Целиакия что это за заболевание и как ее вылечить
Целиакия – генетически обусловленное нарушение функции тонкого кишечника, связанное с дефицитом ферментов, расщепляющих пептид глютен. При целиакии развивается синдром мальабсорбции различной степени выраженности, сопровождающийся пенистой диареей, метеоризмом, похуданием, сухостью кожи, задержкой физического развития детей. Для выявления целиакии применяются иммунологические методы (определение Ат к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе), биопсия тонкой кишки. При подтверждении диагноза требуется пожизненное соблюдения безглютеновой диеты, проведение коррекции дефицита необходимых веществ.
Общие сведения
Целиакия (глютеновая энтеропатия) – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением слизистой тонкого кишечника, сопровождающимся нарушением всасывания и возникающим в результате непереносимости глютена (белка, который содержится в хлебных злаках: пшеницы, ржи и ячмене). В состав белка глютена входит L-глиадин – вещество, оказывающее токсическое действие на слизистую и ведущее к нарушению абсорбции питательных веществ в кишечнике. Чаще всего (в 85% случаев) полное исключение глютена из рациона вызывает восстановление функциональности тонкого кишечника через 3-6 месяцев.
При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Заболевание более характерно для женщин, они страдают целиакией в два раза чаще мужчин.
Целиакия
Этиология и патогенез целиакии
Целиакия имеет генетическую предрасположенность. Это подтверждается выявлением нарушений со стороны тонкокишечной стенки у 10-15 % членов семей (родственников первой степени) пациентов, страдающих этим заболеванием.
Также отмечена зависимость заболеваемости от иммунного статуса. В организме больных целиакией отмечают повышение титров антител к L-глиадину, тканевой трансглутаминазе и эндомиозину (белку, содержащемуся в гладкомышечных волокнах). Подтверждают иммунную зависимость заболевания и нередко сопутствующие патологии, имеющие аутоиммунный характер (сахарный диабет I типа, заболевания соединительной ткани, ювенильный ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена).
Некоторые врожденные или приобретенные особенности работы тонкого кишечника способствуют возникновению повышенной чувствительности клеток кишечного эпителия к глиадину. К таким состояниям относится ферментная недостаточность, в результате которой плохо расщепляются пептиды (и не происходит полного расщепления глиадина). Накопление глиадина в кишечнике способствует проявлению его токсического действия.
Аутоиммунные нарушения в тех случаях, когда мишенью для собственных антител становятся эпителиальные клетки кишечника, способствуют снижению их защитных свойств и повышению чувствительности к глиадину. Помимо этого, факторами, способствующими возникновению непереносимости глиадина, являются генетически обусловленные специфические характеристики рецепторов клеточной мембраны кишечного эпителия, а также результат изменения рецепторного аппарата некоторыми вирусами.
Симптомы целиакии
Клинические признаки целиакии – это диарея, стеаторея, похудание, полигиповитаминозы и прочие проявления синдрома мальабсорбции.
Целиакия у детей начинает проявляться обычно в 9-18 месяцев. Появляется частый и жидкий стул с большим количеством жира и отмечается снижение массы тела, отставание в росте. У взрослых развертывание клинических симптомов целиакии может быть спровоцировано беременностью, перенесенными оперативными вмешательствами, инфекцией. Лица, страдающие целиакией, зачастую отмечают склонность к сонливости, сниженной работоспособности, часто урчание в животе, метеоризм, неустойчивость стула (поносы, сменяющиеся запорами). У пожилых пациентов могут отмечаться боли и ломота в костях, мышцах.
Стул, как правило, частый (5 и более раз в день), жидкий, пенистый с остатками непереваренной пищи. При продолжительной диарее есть вероятность развития признаков обезвоживания: сухость кожных покровов и слизистых оболочек.
Прогрессирование синдрома мальабсорбции ведет к развитию тяжелых расстройств внутреннего гомеостаза организма.
В клинической гастроэнтерологии различают три формы течения целиакии: типичная (развивается на первом-втором году жизни, имеет характерные клинические проявления), стертая (проявляется внекишечной симптоматикой: железодефицит, анемия, кровоточивость, остеопороз) и латентная (без выраженных жалоб). Латентная форма часто встречается у лиц пожилого возраста. У женщин развитие клинических симптомов начинается в 30-40 лет, у мужчин в 40-50.
Осложнения целиакии
Больные целиакией относятся к группе повышенного риска возникновения рака кишечника (кишечной лимфомы, аденокарциномы). Этот вид злокачественной опухоли развивается у 6-8% больных, чаще всего после 50 лет. Возникновение злокачественного новообразования подозревают в том случае, если клинические проявления целиакии возобновились на фоне безглютеновой диеты.
Еще одним вероятным осложнением целиакии является язвенный еюноилеит (воспаление со склонностью к изъязвлению стенки тощей и подвздошной кишок). Характеризуется развитием острой болезненности в животе, лихорадкой. Развитие этого состояния грозит внутренним кровотечением, прободением стенки тонкого кишечника, перитонитом.
При выраженной недостаточности всасывания железа развивается железодефицитная анемия. Иногда она становится единственным проявлением заболевания (при стертой и латентной форме).
Нарушения фертильности, бесплодие могут быть результатом длительно существующего синдрома мальабсорбции. Также продолжительное нарушение всасывания ведет к полигиповитаминзам, белковой недостаточности, нарушениям минерального обмена.
Недостаток витамина D в сочетании с пониженным поступлением кальция в организм способствует снижению плотности костей, их ломкости. В 30-35% случаев у больных целиакией уменьшается в размерах селезенка, 70% пациентов отмечают артериальную гипотензию.
Диагностика целиакии
Наиболее специфичной методикой выявления целиакии является определение в крови антител к глиадину и антител к тканевой трансглутаминазе. Чувствительность методики составляет 100%, ее специфичность для данной патологии порядка 95-97%.
Помимо этого, можно произвести биопсию слизистой тонкого кишечника и определить имеющуюся атрофию (сглаживание) ворсин, а также наличие скоплений лимфоцитов в слизистой.
Дополнительными методиками для уточнения состояния больного являются эндоскопическое исследование тонкого кишечника, тест Шиллинга и проба с D-ксилозой, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, МРТ-ангиография мезентериальных сосудов, контрастная рентгеноскопия кишечника.
Лечение целиакии
Цель терапии при целиакии – восстановление функций кишечника, нормализация массы тела и коррекция дефицита необходимых веществ.
Патогенетическое лечение заключается в соблюдении аглютеновой диеты, то есть непосредственное избегание действия повреждающего фактора. Соблюдать безглютеновую диету необходимо на протяжении всей жизни. Чаще всего (в 85% случаев) эта мера приводит к стиханию симптомов и восстановлению нормальной деятельности кишечника. Как правило, окончательное восстановление происходит не ранее чем через 3-6 месяцев, поэтому корректировать содержание необходимых организму веществ требуется на протяжении всего времени выздоровления. При необходимости назначают парентеральное питание, введение препаратов железа и фолиевой кислоты, солевые растворы, кальций, витамины.
Тем пациентам, которые не обнаруживают положительного эффекта диеты, назначаются гормональные препараты (преднизолон) на протяжении 6-8 недель в качестве противовоспалительной терапии.
Отсутствие положительной динамики при исключении глютена из рациона в течение трех месяцев может говорить о том, что диета соблюдается не полностью, с нарушениями, либо имеются сопутствующие заболевания (недостаточность дисахаридазы, болезнь Аддисона, лимфома тонкого кишечника, язвенный еюнит, лямблиоз, недостаток минералов в рационе: железа, кальция, магния).
В таких случаях проводятся дополнительные диагностические мероприятия для выявления этих состояний. При исключении всех возможных причин отсутствия улучшений назначают гормональную терапию. Через три месяца курса преднизолона проводят биопсию тонкого кишечника.
Безглютеновая диета
Глютен содержится в следующих продуктах: хлеб и любые изделия из пшеничной, овсяной, ячменной и ржаной муки, макаронные изделия, манная крупа. В небольших концентрациях глютен может обнаруживаться в колбасах и сосисках, мясных и рыбных консервах, шоколаде, мороженом, майонезе и кетчупе, различных соусах, растворимом кофе и порошке какао, продуктах из сои, супах быстрого приготовления, бульонных кубиках, продуктах, содержащих солодовый экстракт. Из напитков необходимо отказаться от пива, кваса, водки.
Зачастую больным целиакией следует ограничить употребление цельного молока, поскольку у них может отмечаться непереносимость лактозы (молочного сахара). В настоящее время в продаже имеются специальные диетические безглютеновые продукты (маркированы перечеркнутым колосом).
Профилактика целиакии
Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты. При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител.
Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.
Прогноз и диспансеризация
Корректировать чувствительность клеток эпителия к глютену в настоящее время не представляется возможным, поэтому больные целиакией должны соблюдать безглютеновую диету на протяжении всей жизни. Тщательное ее соблюдение ведет к сохранению качества и продолжительности жизни. При несоблюдении диеты выживаемость резко падает, случаи летального исхода среди больных целиакией, нарушающих безглютеновую диету, составляют 10-30%, в то время как при строгом следовании диете этот показатель не превышает одного процента.
Все лица, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете у гастроэнтеролога и ежегодно проходить обследование. Для больных, которые слабо реагируют на исключение глютена из рациона, диспансерное наблюдение показано дважды в год. Прогноз заметно ухудшается, если это заболевание осложняется возникновением лимфомы тонкого кишечника.
Источник
Что такое целиакия?
Целиакией называют врожденное заболевание, связанное с непереносимостью белка некоторых злаковых культур (пшеницы, ячменя, ржи), называемого глютеном.
У больных целиакией глютен вызывает иммунную реакцию в тонком кишечнике. Со временем эта реакция приводит к воспалению, которое повреждает эпителий тонкого кишечника и нарушает всасывание некоторых питательных веществ (синдром мальабсорбции).
Повреждение кишечника может привести к потере веса, вздутию живота, а иногда и диарее. В запущенных стадиях болезни мозг пациента, нервная система, кости, печень и другие органы — лишаются жизненно важных питательных веществ, что и определяет клиническую картину этого заболевания.
У детей нарушение кишечного всасывания может замедлять рост и развитие. Хроническое воспаление кишечника может вызывать боли в эпигастрии, особенно после еды.
Не существует никакого лечения целиакии, однако, строгое соблюдение безглютеновой диеты может привести к стиханию симптомов, или даже полному клиническому выздоровлению. Поэтому главным в лечении целиакии остается пожизненное соблюдение безглютеновой диеты.
Симптомы целиакии
Симптомы целиакии могут быть как почти незаметными, так и чрезвычайно тяжелыми.
Хотя классическими симптомами болезни являются диарея и потеря веса, большинство людей, больных целиакией, не имеют никаких внешних симптомов. Лишь у трети пациентов с целиакией отмечается диарея, и лишь у половины таких пациентов наблюдается потеря веса. Напротив, у 20% больных отмечаются хронические запоры, а 10% даже страдают ожирением.
В дополнение к симптомам со стороны пищеварения, у пациентов с целиакией могут отмечаться:
- Анемия, как правило, являющаяся следствием дефицита железа
- Потеря плотности костной ткани (остеопороз) или размягчение костей (остеомаляция)
- Зудящие пузыри на коже (герпетиформный дерматит)
- Повреждение зубной эмали
- Головные боли и чрезмерная усталость
- Поражения со стороны нервной системы, в том числе онемения и покалывания в руках и ногах (парестезии), а также проблемы с удержанием равновесия
- Боли в суставах
- Угнетение функций селезенки (гипоспленизм)
- Отрыжка и изжога
Целых 75 процентов детей с целиакией имеют избыточный вес или страдают ожирением. Симптомы со стороны пищеварительной системы отмечаются у 20-30% детей с этим заболеванием.
У младенцев типичными симптомами целиакии являются:
- Хроническая диарея
- Вздутие живота
- Боль в животе
- Задержка физического развития или потеря веса
У старших детей целиакия обычно проявляется:
- Диареей
- Запором
- Низкорослостью
- Задержкой полового созревания
- Неврологическими симптомами и проблемами поведения, в том числе синдромом дефицита внимания или гиперактивности (СДВГ), плохой успеваемостью в школе, головными болями и сниженной координацией мышц
Герпетиформный дерматит Дьюринга
Герпетиформный дерматит Дьюринга — это заболевание кожи, которое проявляется зудящими волдырями и возникает из-за непереносимости глютена. Сыпь обычно локализуется на локтях, коленях, туловище, волосистой части головы и ягодицах.
Герпетиформный дерматит часто связан с изменениями в слизистой оболочке тонкой кишки, типичными для целиакии, однако заболевание может не иметь симптомов со стороны пищеварительной системы.
Герпетиформный дерматит лечится безглютеновой диетой и местными препаратами.
Когда обращаться к врачу
Обратитесь к врачу, если у Вас, или у Вашего ребенка, диарея длится более двух недель. Покажите своего ребенка педиатру, если он имеет нездоровую бледность, раздражительность, плохо прибавляет в весе, имеет крупный, выступающий вперед живот, и/или обильный зловонный стул.
Получите консультацию своего врача до того, как начнете соблюдать безглютеновую диету — в противном случае диета может изменить результаты лабораторных тестов и затруднить диагностику.
Целиакия, как правило, поражает целые семьи. Если у кого-то из Вашей семьи была диагностирована целиакия — обратитесь к врачу для проведения скрининга на целиакию другим членам семьи. Кроме того, попросите своего врача провести скрининг на целиакию, если у Вас имеются факторы риска развития целиакии (например, сахарный диабет 1 типа).
Причины целиакии
Точная причина целиакии не известна. Когда иммунная система человека реагирует на глютен в пище, иммунные реакции повреждают крошечные, похожие на волоски, микроворсинки, выстилающие тонкий кишечник изнутри. Эти ворсинки нужны для поглощения витаминов, минералов и других питательных веществ из пищи. На микроскопическом уровне эти ворсинки напоминают пушистый ковер. У человека, болеющего целиакией, этот ковер превращается в кафельный пол. Это приводит к невозможности усваивать питательные вещества, необходимые для здоровья и роста.
По данным Национального института здравоохранения США, примерно 1 из 141 человек в США страдают целиакией.
Некоторые генные мутации (изменения структуры генов) увеличивают риск развития болезни. Но наличие этих генных мутаций не означает, что целиакия обязательно разовьется — то есть в этот процесс должны быть вовлечены и другие факторы.
Иногда целиакия начинает проявляться (возникает первое обострение) после перенесенной хирургической операции, беременности, родов, вирусной инфекции или тяжелого эмоционального стресса.
Факторы риска целиакии
Целиакия может возникнуть у любого человека. Однако наиболее часто она встречается у людей, которые имеют:
- Члена семьи, больного целиакией или герпетиформным дерматитом
- Сахарный диабет 1 типа
- Синдром Дауна или синдром Тернера
- Аутоиммунное заболевание щитовидной железы
- Синдром Шегрена
- Микроскопический колит (лимфоцитарный или коллагеновый колит)
Осложнения целиакии
Без лечения целиакия может привести к следующим проблемам:
- Мальнутриция. Повреждение тонкого кишечника приводит к недостаточному всасыванию питательных веществ. Мальнутриция может привести к анемии и потере веса. У детей мальнутриция может привести к замедлению роста и отставанию в психическом развитии.
- Потеря кальция и снижение костной плотности. Мальабсорбция кальция и витамина D может привести к размягчению костей (остеомаляции или рахиту) у детей, и потере плотности костной ткани (остеопорозу) у взрослых.
- Бесплодие и невынашивание беременности. Нарушение всасывания кальция и витамина D может способствовать развитию репродуктивных проблем.
- Непереносимость лактозы. Повреждение тонкого кишечника может сопровождаться болью в животе и диареей после употребления в пищу лактозы (молочных продуктов), даже если пища не содержит глютен. Это обратимая ситуация, и после выздоровления кишечника вы снова сможете переваривать молочные продукты. Однако у некоторых людей формируется пожизненная непереносимость лактозы, несмотря на успешное лечение целиакии.
- Злокачественные новообразования. Люди с целиакией, которые не соблюдают безглютеновой диеты, имеют более высокий риск развития некоторых форм рака, в том числе кишечной лимфомы и рака тонкого кишечника.
Упорная целиакия
Целых 15 процентов пациентов с целиакией могут не иметь улучшения при соблюдении безглютеновой диеты. Это состояние называется неотвечающая или упорная целиакия, и связана часто с недостаточной степенью очистки пищи от глютена.
Рефрактерная целиакия
В редких случаях, повреждение кишечника продолжается, даже если вы следуете самой строгой безглютеновой диете. Это состояние называется рефрактерной целиакией.
Если вы продолжаете испытывать симптомы целиакии, несмотря на соблюдение диеты в течение 6-12 месяцев, ваш врач может рекомендовать дообследование, чтобы лучше изучить целиакию и еще раз исключить наличие у вас иных заболеваний. Ваш врач может рекомендовать лечение стероидами, чтобы уменьшить воспаление кишечника, или лекарствами, подавляющими иммунную систему.
Подготовка к визиту врача
Ваш семейный врач может направить Вас к врачу с узкой специализацией, который лечит заболевания органов пищеварения (гастроэнтерологу).
Вот некоторая информация, которая поможет Вам подготовиться к встрече с этим врачом.
- Продолжайте есть обычную пищу до консультации с гастроэнтерологом, до тех пор, пока диета не будет рекомендована врачом. Если Вы прекратите есть продукты, содержащие глютен, до лабораторного обследования на целиакию — это может исказить результаты обследования.
- Запишите свои симптомы, когда они появились, как изменялись по времени.
- Запишите ключевую личную информацию, в том числе какие-либо серьезные стрессы, или недавние перемены в жизни.
- Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимаете.
- Запишите вопросы, которые Вы хотели бы задать врачу, чтобы ничего не забыть.
Диагностика целиакии
Лабораторные анализы и тесты, используемые для диагностики целиакии, включают в себя следующее:
Анализы крови. Повышенные уровни определенных веществ в крови (антител) указывают на иммунную реакцию на глютен. Эти тесты иногда могут выявить целиакию даже если у Вас имеются лишь слабые ее симптомы, или вовсе нет никаких симптомов.
Фиброэндоскопия. Если ваши анализы крови указывают на наличие целиакии, врач может назначить фиброэндоскопию для осмотра тонкого кишечника, и во время нее взять небольшой образец ткани (биопсию) для изучения под микроскопом степени повреждения ворсинок кишечника.
Капсульная эндоскопия. Это исследование проводится с помощью крошечной беспроводной камеры, которая фотографирует весь тонкий кишечник. Камера находится внутри капсулы, размером с капсулу поливитаминного препарата, и потому легко проглатывается пациентом. Во время прохождения капсулы по пищеварительному тракту, она делает тысячи снимков, которые передаются по беспроводной связи на записывающее устройство.
Важно провести обследование на целиакию до начала безглютеновой диеты. Устранение глютена из рациона может изменить результаты анализов крови, и они могут стать нормальными, несмотря на наличие заболевания.
Лечение целиакии
Безглютеновая диета имеет важное значение, и является почти единственным методом лечения целиакии. Помимо пшеницы, из рациона пациента исключаются:
- Ячмень
- Булгур
- Твердые сорта злаковых
- Крахмал
- Булочки грубого помола
- Солод
- Рожь
- Манная крупа
- Спельта (форма пшеницы)
- Тритикале
Ваш врач может направить Вас к диетологу, который поможет спланировать здоровую безглютеновую диету.
После того, как глютен удален из рациона, обычно проходит несколько недель, пока воспаление в кишечнике начнет затихать. Полное исчезновение симптомов и вырастание новых микроворсинок в кишечнике может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Восстановление тонкого кишечника у детей обычно происходит быстрее, чем у взрослых.
Если Вы случайно съели продукт, который содержит глютен, вы можете испытать боль в животе и диарею. Однако некоторые люди не испытывают никаких симптомов после употребления в пищу глютена, и это вовсе не значит, что глютен им не вреден. Даже следовые количества глютена в Вашем рационе могут нанести серьезный ущерб, вне зависимости от того, будет ли это проявляться заметными симптомами, или нет.
Витамины и минеральные добавки
Если вы испытываете серьезный дефицит пищевых веществ, ваш врач или диетолог может порекомендовать прием витаминных и минеральных добавок. Возможно, вам потребуется восполнение уровней:
- Кальция
- Фолата
- Железа
- Витамина B12
- Витамина D
- Витамина K
- Цинка
Витаминные добавки, как правило, принимают в виде таблеток. Но если Ваш желудочно-кишечный тракт не способен всасывать витамины — ваш доктор может вводить их путем инъекций.
Лекарства, подавляющие воспаление кишечника
Если Ваш тонкий кишечник сильно поврежден, врач может рекомендовать стероиды, чтобы подавить воспаление. Стероиды могут облегчить тяжелые симптомы целиакии, и способствовать заживлению кишечника.
Препараты против герпетиформного дерматита
Если у вас на коже есть зуд и пузырьковая сыпь — врач может рекомендовать лечение кожи параллельно с безглютеновой диетой.
Изменение образа жизни
Пациенты с целиакией должны всегда внимательно читать этикетки на пищевых продуктах
Следует избегать полуфабрикатов, кроме тех, которые имеют маркировку не содержит глютена. Помимо очевидных продуктов, таких как макаронные изделия и выпечка, глютен может содержаться в следующих продуктах питания:
- Пиво
- Конфеты
- Соусы
- Имитированное мясо или морепродукты
- Обработанное мясо
- Приправы к салатам и соусы
- Супы
Некоторые зерна, например зерна овса, могут быть загрязнены зернами пшеницы при выращивании и/или обработке. Пока не ясно, является ли овес вредным для людей с целиакией, но врачи обычно рекомендуют избегать и овса, если он не помечен специальной этикеткой не содержит глютена.
Какие продукты разрешены людям, соблюдающим безглютеновую диету:
- Свежее мясо, рыба и птица, не посыпанные панировкой, не сдобренные тестом
- Фрукты
- Большинство молочных продуктов
- Картофель
- Овощи
- Винные и дистиллированные ликеры, сидр и спиртные напитки.
Зерновые и крахмал-содержащие продукты, разрешенные при безглютеновой диете:
- Амарант
- Аррорут
- Гречиха
- Кукуруза
- Безглютеновая мука (рисовая, соевая, кукурузная, картофельная, фасолевая)
- Чистые кукурузные лепешки
- Лебеда
- Рис
- Тапиока
К счастью, в настоящее время производится множество продуктов, не содержащих глютен и имеющих соответствующую маркировку. Если Вы не можете найти такие продукты в магазинах своего города — подумайте о заказе продуктов через интернет.
Во многих городах существуют общественные организации, поддерживающие людей с непереносимостью глютена. Если Вам или Вашему ребёнку выставлен этот диагноз, обязательно найдите ближайшее к Вам общество и вступите в его ряды — Вы получите максимальную информационную поддержку.
Источник
