Как мне вылечить деформацию грудной клетки
Под деформацией грудной клетки понимают изменение формы и размера грудной клетки. Она может быть врожденной и приобретенной, но всегда оказывает отрицательное влияние на внутренние органы. Деформированная грудь является достаточно распространенной проблемой в наше время и встречается у 1-2-х человек на тысячу.
Виды и классификация
Существует 2 основных типа деформаций груди: врожденные (диспластические) и приобретенные. Последние могут быть следствием травм, воспалительных патологий и хирургических вмешательств на сердце, легких и других органах грудной полости. Иногда искажение формы груди вызывает торакопластика (удаление одного или нескольких ребер) в связи с какой-либо врожденной деформацией.
Приобретенная деформация грудной клетки может развиваться после перенесенных гнойных болезней органов грудной полости или стенки – например, гнойного плеврита, кавернозного туберкулеза, остеомиелита, рахита и пр. На стороне поражения в этом случае окружность грудной клетки сильно уменьшается, а межреберные промежутки сужаются. В результате искривляется позвоночник в грудном отделе.
Стоит отметить, что подобные деформации, возникающие на фоне инфекционно-воспалительных процессов, встречаются чрезвычайно редко. Это объясняется, во-первых, своевременным выявлением опасных заболеваний, во-вторых, эффективностью современной антибактериальной терапии.
Посттравматические деформации возможны после переломов ребер, тела либо рукоятки грудины. В детском возрасте такие повреждения довольно легко корректируются в силу мягкости и мобильности скелета, чего нельзя сказать о взрослых.
У маленьких детей причиной развития деформации может быть рахит, возникающий во время интенсивного роста. Это заболевание сопровождается расстройством костеобразования и недостаточной минерализацией костей из-за нехватки кальция. При рахите грудная клетка расширяется в передне-заднем размере, ее нижний край втягивается, а тело и мечевидный отросток грудины выдвигаются вперед, напоминая киль. Поэтому такая деформация называется килевидной.
Ладьевидное вдавление – это еще один тип деформации грудины, возникающий очень редко. Его причиной является болезнь сирингомиелия, которая затрагивает спинной мозг. Кости утрачивают свою жесткость и искривляются в верхней и средней части груди.
Приобретенная деформация грудной клетки у подростков может быть следствием искривления позвоночника – сколиоза. У взрослых конфигурация груди способна изменяться при легочной эмфиземе: из-за расширения в передне-заднем направлении грудная клетка приобретает бочкообразную форму.
Среди врожденных деформаций грудной клетки наиболее часто встречается воронкообразная деформация, несколько реже – килевидная. К редким типам деформаций относится синдром Поланда и синдром Жена, а также дефекты грудины, связанные с нетипичным расположением сердца.
Читайте также:
Врожденная деформация грудной клетки у ребенка (ВДГК)
При врожденных деформациях меняется форма передней поверхности груди, наблюдается недоразвитие грудины, ребер или мышц. Зачастую некоторые ребра могут вовсе отсутствовать. В подавляющем большинстве случаев (более 90% от всех грудных деформаций) диагностируется искривление груди по типу воронки.
Воронкообразная грудная клетка представляет собой западение передних отделов грудины внутрь. Точная причина появления данного дефекта не установлена. Однако нет сомнений в его генетическом происхождении, что подтверждается наличием такой же патологии у близких родственников пациентов. Кроме того, очень часто воронкообразной деформации сопутствуют и другие пороки развития.
Непосредственной причиной является дисплазия хрящевой и соединительной ткани, которая может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его дальнейшего роста. С возрастом патология нередко прогрессирует и приводит к негативным последствиям:
- искривлению позвоночника;
- сокращению объема грудной полости;
- смещению сердца;
- нарушению работы внутренних органов.
Врожденная воронкообразная деформация (грудь сапожника) встречается преимущественно у новорожденных младенцев мужского пола
Существует 3 степени воронкообразной деформации. Чтобы их определить, необходимо измерить величину впадины. Если она меньше 2 см – это 1 степень, при которой сердце не смещено.
При размере воронки от 2 до 4-х см говорят о 2 степени деформации, сдвиг сердца в этом случае составляет не больше 3-х см. Последняя 3 степень характеризуется глубиной воронки свыше 4-х см и смещением сердца более чем на 3 см.
У новорожденных и детей до года воронкообразная деформация почти незаметна. Единственным признаком аномалии является так называемый парадокс вдоха – усиление западения грудины и ребер при вдохе.
Однако постепенно искривление прогрессирует, достигая своего максимума к трем годам. У детей отмечается отставание в физическом развитии, нарушение работы вегетативной нервной системы и частые простуды. В дальнейшем глубина воронки все больше увеличивается и может достигать размера 7-8 см.
Килевидная деформация встречается в 10 раз реже, чем воронкообразная, и характеризуется чрезмерным разрастанием реберных хрящей, как правило, 5-6 ребер. Грудь выдается вперед посередине и становится похожей на лодочный киль.
По мере роста ребенка форма грудины все больше искажается и представляет собой существенный косметический дефект. Со стороны может показаться, что грудь находится в состоянии постоянного вдоха.
Стоит отметить, что при килевидной деформации позвоночник и органы грудной клетки практически не страдают. Сердце принимает форму капли – его продольная ось сильно увеличивается в сравнении с поперечной.
Основными жалобами пациентов являются одышка, быстрая утомляемость, сильное сердцебиение при физических нагрузках.
Деформация грудной клетки у подростков
Изменение формы груди у подростков родители замечают чаще всего случайно. Без видимой причины в центре груди вдруг появляется углубление, или, напротив, кости начинают выпирать. Чаще всего это происходит в возрасте 11-15 лет, когда ребенок интенсивно растет.
Особенно яркие симптомы имеет воронкообразная деформация: грудная клетка уплощается, края ребер приподнимаются, плечи опускаются, а живот выпячивается. Вследствие деформирования костей позвоночник искривляется в передне-заднем (кифоз) или боковом направлениях (сколиоз).
Килевидная деформация выглядит как выбухание нижней части грудины наружу, а краев ребер – внутрь. Выраженное искривление устраняется исключительно оперативным путем
Во время глубокого вдоха передний отдел грудной клетки еще сильнее западает (парадокс вдоха), и отмечается ряд типичных признаков:
- низкая масса тела, не соответствующая возрастной норме;
- учащенное сердцебиение и боли в области сердца;
- повышенная потливость и артериальное давление;
- бледность кожных покровов;
- низкая физическая выносливость;
- частые бронхиты.
Деформация грудины у школьников доставляет не только физические неудобства и недомогания, но и негативно влияет на неокрепшую психику. Подростки осознают свой физический дефект и стесняются его, стараются всеми силами скрыть.
Как исправить деформацию грудной клетки
Лечением деформаций грудной клетки занимаются хирурги, ортопеды и травматологи. На выбор методики влияют 2 фактора: причина и стадия искривления. Если нет сдавления внутренних органов и патологический процесс выявлен на ранней стадии, возможен консервативный подход.
Терапевтические методики могут включать применение вакуумного колокола, гелевые инъекции, ЛФК и массаж. Каждый из этих способов имеет свои ограничения и не всегда гарантирует стойкий эффект.
Vacuum bell – вакуумный колокол – с успехом применяется как у детей, так и у взрослых (при небольших деформациях)
Лечить килевидную деформацию можно с помощью специального корсета, но только на ранних стадиях. Ношение ортопедического ортеза оправдано у детей: организм ребенка достаточно быстро приспосабливается к внешним воздействиям.
Важно: недостатком ортопедических корректирующих приспособлений является то, что их нельзя долго носить. Подобные конструкции весьма громоздкие и тяжелые.
Операция
Хирургическое исправление воронкообразной деформации включает около 50 вариантов, которые отличаются способом стабилизации. Операции могут проводиться с внешними, внутренними фиксаторами или без них. Существуют также методики переворота грудины на 180° – например, свободный переворот грудино-реберного комплекса или переворот на мышечной ножке с сохранением сосудистого пучка. При неглубоких углублениях 1-2 степени используются искусственные имплантаты.
Самым перспективным направлением хирургии в настоящее время считаются операции, в ходе которых устанавливаются специальные пластины внутри тела пациента. Такие вмешательства наименее травматичны и достаточно легко переносятся, а также позволяют максимально сократить сроки реабилитации.
Выбор метода осуществляется с учетом многих параметров, но в первую очередь зависит от степени деформации и ее влияния на работу внутренних органов. Задача значительно облегчается, если дефект носит сугубо косметический характер, не создающий дополнительных проблем.
В последние годы активно разрабатывается и внедряется в клиническую практику операция с использованием минимуверов – магнитов. Один магнит устанавливается в грудной клетке пациента, а второй вшит в специальный пояс. Исправление дефекта занимает в среднем около двух лет
Лечебная гимнастика
Деформация грудной клетки у детей, обнаруженная на ранней стадии, хорошо поддается лечению консервативными методами. Выполнение специальных упражнений способствует поддержанию нормальной работы дыхательной и сердечно-сосудистой системы, помогает предотвратить смещение органов и искривление позвоночника.
Занятия лечебной физкультурой проводит инструктор ЛФК, который на основе данных пациента подбирает необходимые упражнения и оценивает их эффективность впоследствии. Гимнастика проводится также в реабилитационном периоде после оперативных вмешательств.
В гимнастический комплекс могут входить такие упражнения:
- ходьба различной степени сложности в течение 2-3-х минут;
- в положении стоя, ноги на ширине плеч, поднимать руки вверх на вдохе и опускать на выдохе;
- отвести руки назад и сложить кисти в замок. Медленно отводить плечи назад, одновременно поднимая руки за спиной и максимально сводя лопатки;
- очень полезно делать упражнения с гимнастической палкой (бодибаром). Завести палку за спину и расположить вверху лопаток, придерживая концы. Ходить, высоко поднимая колени;
- велосипед. Лежа на спине, по очереди выпрямлять ноги, не опуская их на пол. Эффект усилится, если голова и плечи при этом также будут на весу, а руки – на затылке;
- стоя на четвереньках, поочередно поднимать то левую, то правую руку. При выполнении нужно следить, чтобы не было прогиба в пояснице.
Таким образом, есть много вариантов лечения, назначаемых при деформациях грудной клетки. Консервативные методы эффективны в основном у детей младшего возраста. Исправить дефект у подростков и взрослых людей в подавляющем большинстве случаев удается только с помощью оперативного вмешательства.
Источник
Грудная клетка является важным компонентом в функционировании дыхательной и опорно-двигательной системы человека. Заболевания, которые изменяют структуру стенки грудной клетки, влияют на ее функцию и могут спровоцировать дыхательную недостаточность и иные осложнения. Компоненты грудной стенки включают скелетные структуры (ребра, столб позвоночный и др.), дыхательные мышцы и нервы, которые соединяют центральную нервную систему с этими мышцами.
Деформации грудной клетки или иное аномальное развитие могут варьироваться от легкой до тяжелой стадии. Описаны различные аномалии, однако, наиболее распространенными являются pectus excavatum (воронкообразная деформация грудной клетки) и pectus carinatum (килевидная деформация грудной клетки куриная грудь). Менее распространенные типы аномалий грудной стенки: синдром Поланда, синдром Jeune и прочие дефекты ребер и грудины. Ниже будут рассмотрены все виды патологий этого типа и, даже получен ответ относительно деформации грудной клетки: берут ли в армию?
Основные причины возникновения
Существуют три основных глобальных причины, способствующие заболевания.
- Врожденная деформация грудной клетки, обусловленная нарушением развития плода, внутриутробным или родовым травматическим повреждением.
- Приобретенная аномалия, связанная с наличием стороннего заболевания: эмфизема, критическое нарушение метаболизма и так далее.
- Механическая травматизация.
Особенности симптоматики
Симптоматика различна в зависимости от разновидности патологии. Специфические симптомы, позволяющие дифференцировать заболевание при первичном осмотре и опросе пациента, описаны выше. Также различное течение болезни бывает связано с первопричиной возникновения патологии. К общему симптому относится нарушение нормального функционирования дыхательной системы человека.
Стадии заболевания
Деформация грудной клетки обычно не влияет на внутренние органы и не вызывает каких-либо проблем в функционировании организма, хотя у некоторых пациентов дыхание становится легче во время упражнений. Может повлиять на социальную жизнь или самооценку вашего ребенка, особенно когда он находится на пляже, в бассейне или в раздевалке. Обычно лечат скобкой, называемой грудным ортезом; Однако, иногда требуется операция. Иногда поражается только одна сторона, что делает грудь асимметричной (неровной). В большинстве случаев других симптомов нет, но некоторые дети также испытывают:
- одышка во время тренировки;
- более частые респираторные инфекции (например, простуда);
- усталость;
- болевые ощущения в деформированной области при росте ребер.
Особенности течения заболевания в раннем возрасте
Ряд патологий считаются врожденными и могут быть очевидны при рождении или проявиться в полной мере в более позднем возрасте. Патология обычно быстро прогрессирует в период полового созревания.
Клиническая картина в младшем возрасте
При отсутствии родовых травм деформация грудной клетки у ребенка, в большинстве случаев, слабо выражена. Данность обусловлена эластичностью и гибкостью костных тканей, которые не создают существенного давления на внутренние органы и, следовательно, не провоцируют угнетения дыхания.
Дальнейшее течение
Деформация грудной клетки чаще всего встречается в возрасте от 1 года у подростков мужского пола, и 90 процентов случаев диагностируются после того, как детям исполнилось 11 лет. Состояние становится более заметным в период полового созревания, когда организм переживает скачок роста. Деформация продолжает усиливаться до тех пор, пока кости не перестанут расти, обычно около 18 лет.
Диагностика
Деформации грудной клетки могут быть очевидны в младенчестве, но часто также развивается или становится более очевидной по мере роста. Нарушения обычно отмечаются родителями, но могут быть очевидны только для врача и обнаружены во время обследования. Другие деформации могут отмечаться пациентом, потому что грудная клетка развивается со временем, становясь менее гибкой после младенчества.
Диагноз подтверждается с помощью рентгенографии, а иногда и оценки функции легких вашего ребенка и толерантности к физической нагрузке. Иногда ассоциируется с другими заболеваниями, и вашему ребенку нужно будет пройти оценку на наличие таких заболеваний.
Лечение
Ниже рассмотрим, как исправить деформацию грудной клетки. Для тех, кому требуется лечение, наиболее часто выполняемая процедура исправления деформации является минимально инвазивная торакоскопическая операция по исправлению путем размещения протеза за грудиной, известная как метод Нусса. Стержень удаляется через три года.
Подходящее время операции — обычно в раннем подростковом возрасте, но пациенты могут пройти обследование на это состояние в любом возрасте и получить соответствующее лечение.
Лечение без операции
При минимальном проявлении патологии и своевременном обнаружении первоначально назначаются физиотерапевтические практики: лечебно-физическая культура, вакуумный колокол и так далее. Только при неэффективности физиотерапии может быть назначено хирургическое вмешательство.
Массаж при деформации грудной клетки назначается редко и может использоваться, только в качестве поддерживающей терапии. Детям операция назначается, изначально, только при наличии угрозы жизни.
Высоких достижений в разработке безоперационных методов достиг доктор Комаровский.
ЛФК
Физкультура лечебной ЛФК при деформации грудной клетки детей является первой рекомендованным методом физиотерапии при отсутствии противопоказаний. В первую очередь, ЛФК направлена на укрепление грудных мышц.
- Тяжелая атлетика в растяжке лежа на спине. Пациент находится в положении лежа на спине, на маленьком поролоновом валике около 10 в диаметре. Если пациенту неудобно использовать валик, он может просто лежать ровно. Руки вытянуты вверх с умеренным весом до 5 кг в каждой. Руки разводят по сторонам вниз и сводят вместе вверху.
- Поворот корпуса стоя влево и вправо до максимально возможного предела.
- Упражнения на пресс из положения лежа – руки за головой или перед собой.
- Отведение рук назад до максимального предела на выдохе и возврат в исходное положение на выдохе.
Тренировки/упражнения разрабатываются лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. Упражнения можно выполнять в домашних условиях или в стационаре.
Вакуумный колокол
Присоска используется для создания вакуума на стенке грудной клетки. Пациент с помощью ручного насоса создает вакуум до 15% ниже атмосферного давления. Существуют три разных размера (16 см, 19 см и 26 см в диаметре), позволяющие выбирать в соответствии с возрастом каждого пациента. Идет разработка конкретной модели, подходящей для женщин.
Экспериментальные исследования, проведенные в Йене, Германия, показали, что устройство сразу подняло грудь и ребра. Кроме того, это было подтверждено торакоскопически во время процедуры MIRPE. В соответствии с инструкциями пользователя, вакуумный колокол должен использоваться не менее 30 минут два раза в день, и может использоваться максимум несколько часов в день.
Осложнения и соответствующие побочные эффекты включают подкожную гематому, петехиальное кровотечение, дорсалгию и преходящую парестезию верхних конечностей во время применения, а также переломы ребер в редких случаях.
Противопоказания этого способа включают нарушения формы скелета, такие как несовершенный остеогенез и болезнь Глиссона, васкулопатии (например, синдром Марфана, аневризма брюшной полости), коагулопатии и нарушения сердечной деятельности. Чтобы исключить эти нарушения, перед началом терапии обычно выполняется стандартизированный осмотр пациента.
Динамическая компрессионная система Ферре
В период с апреля 2001 по 2007 год в Германии лечили 208 пациентов с pectus carinatum, используя специально разработанную систему динамического сжатия Ферра (DCS), в которой используется изготовленная на заказ алюминиевая скоба. К скобе было добавлено электронное устройство измерения давления. Результаты оценивались с использованием двойной слепой субъективной шкалы (от 1 до 10). В общей сложности 208 пациентов проходили лечение в течение 6 лет; 154 были мужчинами (74%), а средний возраст составлял 12,5 лет (от 3 до 18 лет).
Среднее время использования составляло 7,2 часа в день в течение 7 месяцев (от 3 до 20 месяцев). В общей сложности 28 (13,4%) пациентов отказались от лечения и не были оценены для получения окончательных результатов. Из 180 оставшихся пациентов 112 завершили лечение. В общей сложности 99 из 112 (88,4%) имели хорошие или отличные результаты, набрав от 7 до 10 баллов, а 13 (11,6%) пациентов набрали от 1 до 6 баллов и были оценены как плохие или неудачные результаты. «Давление для начальной коррекции» (PIC) в фунтах на квадратный дюйм (PSI) доказало, что начало лечения с менее чем 2,5 PSI позволяет избежать поражений кожи.
Пациенты, которым требуется давление выше 7,5 PSI, не должны проходить лечение этим методом. Найдены хорошие корреляции между PIC в зависимости от продолжительности лечения и результата. DCS является эффективным средством для лечения pectus carinatum с минимальной заболеваемостью.
Использование измерения давления позволяет избежать осложнений, таких как повреждения кожи, частичные или плохие результаты и несоблюдение пациентом условий.
Операция
Операция назначается при невозможности назначения физиотерапевтических практик или при неэффективности/недостаточной эффективности последних. В качестве методики выбора избирается наименее инвазивная операция.
Ортезы
Хотя в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство, большинству детей понадобится ортез грудной клетки, также известный как скоба, для коррекции формы стенки грудной клетки. Подтяжка сжимает ребра или грудину до «нормального» положения. Носят до тех пор, пока грудная клетка не сгладится, а стенка грудной клетки сама по себе может оставаться на своем месте — это может занять много месяцев.
Существует два основных этапа ношения ортеза: корректирующее и поддерживающее.
- Корректирующая фаза — в первые три — шесть месяцев ортез носится 23 часа в сутки.
- Фаза обслуживания — когда разрастание грудной клетки достаточно сглажено, ортез носится от восьми до 10 часов каждую ночь. Фаза обслуживания обычно длится еще три — шесть месяцев. Если выступ появляется снова во время фазы обслуживания, вашему подростку необходимо будет повторно запустить корректирующую фазу и носить скобу в течение 23 часов в день.
Ортез не следует носить во время занятий с высокой интенсивностью, таких как спорт.
При удалении ортеза каждый день проверяйте кожу, чтобы убедиться, что на выступающей груди нет втираний или повреждений кожи. Легкое покраснение над выпуклой грудью является нормальным явлением, но не должно быть никаких язв или сыпи. Ношение синглета или футболки под скобой предотвратит повреждение или воспаление кожи.
Грудь вашего ребенка станет потной под ортезом. Нужно будет каждый день мыть кожу под передними и задними подушками.
Чувство легкого давления при ношении ортеза — это нормально. Однако, если ваш ребенок чувствует боль во время ношения ортеза, обратитесь к ортопеду для проверки.
После удаления ортеза ваш ребенок будет проходить ортопедический осмотр и делать трехмерные фотографии каждые шесть месяцев, пока его грудная клетка не станет устойчивой.
Метод Абрамсона
Метод Абрамсона – это коррекция: операция по исправлению деформации. Пациентам делается интубация с использованием одного просвета под общей анестезией, при этом руки согнуты в локте, в положении лежа на спине, и обе руки отведены до <90. Руки не подвергаются гиперэкстензии, чтобы избежать растяжения плечевого сплетения. После укрытия и регионарной дезинфекции нажимают на самую высокую область груди, чтобы достичь желаемой формы. Между тем, мягкий шаблон установливается для определения длины и формы стержня.
Мягкий шаблон удаляют, когда передняя часть груди стала плоской. Делают два поперечных разреза, длиной приблизительно 3 см. Спиральные двухпроводные швы пропускаются под ребрами в области надкостницы и свободно накладываются на фиксированные стабилизаторы с обеих сторон. Троакар с грудной трубкой выдвигают в противоположную сторону под мышечный слой и затем извлекают из трубки.
Стержень помещается в требуемое положение путем сжатия над грудиной, а концы помещаются в стабилизаторы. Свободные проволочные швы натянуты, придавая груди нормальную форму.
На каждую операцию требуется два стальных стабилизатора и один стальной стержень.
Метод Равича
Процедура Равича — одна из двух хирургических процедур для pectus excavatum вместе с процедурой Nuss. Она появилась задолго до процедуры Насса, официально представленная в 1949 году, как процедура восстановления пектус, была названа в честь своего создателя, доктора Марка Равича. В настоящее время превратилась в Модифицированный-Равич, с оригинальным методом, считающимся устаревшим. Пациенты обычно подвергаются открыто инвазивной хирургии Равича, если они не подходят для Насса или их индивидуальный случай более восприимчив к этому типу операции.
При выполнении этого типа операции сначала делается разрез (разрез) от одного конца грудной клетки к другому. Затем, в отличие от Насса, хрящи, которые вызывают дефект, срезаются и захватываются с каждой стороны, а грудина фиксируется в нормальном естественном положении. Эта процедура может быть применена как для pectus excavatum, так и для pectus canarium. Если пациента лечат от pectus excavatum, то под грудиной помещают металлический стержень (опору) или сетчатую опорную конструкцию (для более сложных деформаций), чтобы сохранить свою вновь приобретенную форму. Удаленные хрящи восстанавливаются в течение следующих 4–6 недель, в зависимости от человека, сохраняя грудину в новом положении.
Метод Тимощенко
Адекватен в первую очередь, если происходит лечение воронкообразной деформации грудной клетки. Методика предполагает минимально инвазивную процедуру под общим наркозом, направленную на установку временного металлического каркаса с целью придания грудной клетке человека естественной формы.
Метод Насса
Эта минимально инвазивная операция является с заметным улучшением по сравнению с традиционной открытой хирургией для лечения pectus excavatum, что означает ряд преимуществ для пациентов, в том числе:
- Небольшие разрезы и уменьшение рубцов.
- Сокращенное время работы.
- Примерно 90-процентное снижение кровопотери.
- Раннее возвращение к обычной деятельности.
- Отличные косметические результаты.
Метод Кондрашина
Эта методика может применяться при различных видах врожденной или приобретенной деформации. Но наибольшую эффективность имеет при терапии Pectus carinatum, когда имеется умеренное искривление грудной клетки.
Синдром Поланда
Синдром Поланда — это врожденный дефект, характеризующийся недоразвитостью грудной мышцы и короткими перепончатыми пальцами на одной стороне тела. Короткие ребра, меньше жира, а также аномалии груди и сосков также могут встречаться на этой стороне. Как правило, правая сторона участвует. [3] Люди обычно имеют нормальное движение и здоровье.
Причина неизвестна. Одна теория состоит в том, что это происходит из-за нарушения кровотока во время развития до рождения. Гены, способствующие расстройству, не выявлены. Диагноз основывается на симптомах. Часто люди остаются не диагностированными, а некоторые могут не осознавать, что они больны до наступления половой зрелости.
Лечение зависит от тяжести и может включать хирургическую коррекцию. Около 1 из 20 000 новорожденных страдают. Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины.
Он назван в честь Альфреда Поланда, который описал состояние, когда он был студентом в 1841 году.
Синдром Жена
Удушающая торакальная дистрофия, или синдром Jeune (JS), является редкой аутосомно-рецессивной цилиопатией, характеризующейся множественными скелетно-мышечными нарушениями, вовлечением многих органов и различной степенью тяжести.
Очень узкая грудная клетка с укороченными ребрами и переменным укорочением конечностей являются отличительными признаками JS. Другие связанные аномалии включают брахидактилию, полидактилию, а также почечную дисфункцию (обычно в пожилом возрасте), печеночную дисфункцию и дистрофию сетчатки.
Осложнения
При отсутствии лечения, возможно, возникновение осложнений, выражающихся в развитии сторонних заболеваний и патологических состояний. Наиболее часто проблемы возникают с дыхательной и сердечно-сосудистой системой, что обусловлено сдавливанием органов дыхания и кровеносных сосудов соответственно. Наиболее опасна концентрация давления в области сердца.
Многие люди задаются вопросом: берут ли в армию с деформацией грудной клетки? Каждый случай рассматривается индивидуально. Основным показателем к освобождению от службы в армии является наличие косвенных заболеваний, спровоцированных приобретенной или врожденной деформацией грудной клетки. С ВДГК 1 степени берут в армию, так как аномалия представляет просто косметический дефект деформированной груди.
Поделиться ссылкой:
Источник
