Как мы вылечили абсансы

Почему возникает абсанс?

Если подойти к расшифровке термина буквально, то в переводе с французского absence, то есть абсанс, — это отсутствие или потеря сознания. Пароксизм представляет собой бессудорожный припадок и относится к генерализованной форме эпилепсии, при которой патологический импульс охватывает весь мозг, а не отдельные его части.

Нередко данное состояние именуют petit mal (малая болезнь), что описывает сущность патологии. В то время как тонико-клонический приступ сопровождается яркой клиникой, не заметить которую просто невозможно, абсанс долгое время способен «скрываться» не только от самого пациента, но и от ближайшего окружения последнего. Причиной вышеназванного факта становятся не только специфические проявления заболевания, но и время манифестации первых симптомов. Обычно эпилепсия, дебютирующая подобными припадками, начинается в раннем детском возрасте 4-5 лет и лишь треть случаев припадает на период молодости — до 30 лет.

У небольшого процента больных появившиеся в детстве абсансы могут самостоятельно исчезнуть. Такой феномен связывают с взрослением и окончательным «созреванием» мозговых структур.

Причины развития абсанса

Абсансы наблюдаются и при идиопатической и при симптоматической эпилепсии. Основной причиной первой считают отягощённую наследственность, когда нарушения в генах, обуславливающие в дальнейшем дисфункцию каналов мембраны нейронов, передаются от родителей к ребёнку. Такие ситуации возникают у 6-9% пациентов. Причём признаки патологии заметны уже в детстве, но при обследовании с помощью КТ/МРТ никаких органических повреждений мозга не обнаруживается.

Считается, что идиопатическая эпилепсия лучше вторичной и криптогенной поддаётся лечению противосудорожными препаратами, поэтому и имеет более благоприятный прогноз.

А вот симптоматическая форма патологии сопровождается структурными изменениями в коре больших полушарий и таламусе. Возникают они обычно на фоне:

• нейроинфекций, сопряжённых с менингитом или энцефалитом;
• черепно-мозговых травм;
• аномалий и пороков развития ЦНС;
• метаболических заболеваний, связанных с печёночной или почечной недостаточностью, и интоксикаций (лекарственными препаратами, химикатами, пестицидами).

Существуют также факторы, способные провоцировать развитие очередного приступа абсансов. Сюда относят:

• влияние света и громких звуков – вспышки ламп, чрезмерный резкий шум запускают припадок;
• стрессовые ситуации – эмоциональное перенапряжение также ухудшает компенсаторные возможности мозга;
• неадекватные состоянию здоровья физические нагрузки;
• недостаток или избыток сна;
• гипервентиляцию, положенную в основу нагрузочных проб во время ЭЭГ, то есть длительное частое глубокое дыхание;
• воздействие техники (мобильных телефонов, компьютеров, планшетов, телевизоров).

Механизм развития

Абсансы – это всё-таки разновидность эпилептических пароксизмов, несмотря на то, что судорогами они не сопровождаются. Поэтому и теория их развития не слишком сильно отличается от таковой при тонико-клонических припадках. Наиболее распространённой считается гипотеза о наличии в мозге патологического очага, в котором произошёл дисбаланс между тормозными медиаторами (ГАМК) и возбуждающими (глутамат). Такое нарушение равновесия приводит к неконтролируемой деполяризации мембран и распространению импульса по всей коре больших полушарий, что внешне выражается в мышечных сокращениях.

Но подобная картина увеличения доли глутамата в нейронах характерна для судорожных припадков. В генезе абсансов лежит, наоборот, запредельное торможение, клинически проявляющееся в кратковременном, часто многократном «отключении» сознания.

Абсанс в истории

Феномен эпилепсии был известен ещё в Древней Греции, Римской империи, где она именовалась «священной болезнью», ведь к причинам развития недуга относили вселение в человека какого-то духа или божества. Также её называли комициальной патологией, так как приступы наблюдались во время собраний и скоплений большого количества людей.

Первым, кто предположил, что в основе нозологии лежит повреждение мозга, был Гиппократ. А вот упоминания приступов, сопровождающихся «застыванием» и редким подёргиванием век или мимических мышц, появились лишь в 1769 году. О них писал Самюэль Тиссо, являвшийся достаточно известным врачом в Швейцарии. 1815 год ознаменовался введением термина petit mal, который обозначал подобные пароксизмы, французским психиатром Жан-Этьеном Эскироль. Современное понятие «абсанс» было предложено его учеником Луи Кальмеем в 1824 году.

Классификация и симптомы абсанса

Как уже говорилось выше, абсанс встречается и при наследственной (идиопатической) эпилепсии, и при её симптоматической форме. Он подразделяется на простой (типичный) и сложный (атипичный). Данный вид приступов может быть единственным проявлением заболевания, но и способен сочетаться с другими типами пароксизмов, входя в состав эписиндрома.

Последних на данный момент выделяют три:

• детскую абсансную эпилепсию, или пикнолепсию, дебютирующую в возрасте 2-8 лет. Клиника недуга представлена простыми абсансами, которые могут следовать друг за другом группами, случаясь десятки, а иногда и сотни раз в день. Но, несмотря на это, прогноз благоприятный и патология хорошо поддаётся лечению антиконвульсантами, не сопровождаясь другими неврологическими или психическими расстройствами;
• ювенильную абсансную эпилепсию, встречающуюся в подростковом периоде и характеризующуюся более длительными, но редкими приступами. Последние часто перетекают в тонико-клонические судороги или миоклонический припадок;
• эпилепсию с миоклоническими абсансами, манифестирующую впервые в 6-8 лет. Особенностью синдрома считаются массивные симметричные и, в большинстве случаев, ритмичные миоклонические подёргивания в мышцах, возникающие на фоне своеобразного «отключения» сознания. Заболевание влечёт за собой задержку умственного развития.

Последний синдром характеризуется феноменом «самовызывания», когда ребёнок своими действиями способен спровоцировать очередной приступ. Обычно триггером становится быстрое открывание и закрывание век.

Типичный

Типичный абсанс выражается в своеобразном застывании. Ранее активно выполнявший какое-либо действие или разговаривавший ребёнок резко останавливается и замолкает. При этом взгляд выглядит отсутствующим, мимика не изменяется и больной не способен реагировать на окружающие раздражители, даже если в этот момент его возьмут за руку или ущипнут. Спустя несколько секунд пациент, как ни в чём не бывало, продолжит то, чем занимался и не вспомнит об инциденте.

Сложный

Сложные абсансы у детей признаки имеют достаточно вычурные, причудливые, так как во время бессознательного периода у больных сохраняются автоматические движения, представляющие собой индивидуальный набор простых действий по типу облизывания губ, высовывания языка и т.п. Именно данный факт часто затрудняет выявление таких пароксизмов, ведь они принимаются за обычное поведение ребёнка.

Среди атипичных абсансов выделяют:

• тонические, сопровождающиеся повышением тонуса в мускулатуре. Визуально они выглядят как переразгибание спины, запрокидывание головы;
• атонические, характеризующиеся внезапным снижением мышечного тонуса и падением;
• миоклонические, проявляющиеся мелкими ритмичными подёргиваниями на лице, веках, верхних конечностях.

Особенностью сложных абсансов считается их длительность, достигающая десятков секунд и то, что пациент, придя в себя, помнит об «отключении». Также с таким больным в период пароксизма можно контактировать. К примеру, подтолкнуть и он пойдёт.

Диагностика и дифференциальная диагностика

На этапе диагностики неврологу необходимо в первую очередь пообщаться со взрослыми, которые находятся в ближайшем окружении ребёнка и обычно наблюдают приступы. Так как пациент в силу заболевания, а иногда и юного возраста, просто не способен дать объективную оценку происходящим с ним изменениям.

Необходимо помнить, что самым главным методом исследования при эпилепсии считается электроэнцефалограмма.

И абсансы не исключение. Для них характерна картина, заключающаяся в трёх остроконечных высокоамплитудных пик-волнах за одну секунду. Иногда наблюдаются медленноволновые изменения, а в некоторых случаях при ярко выраженной клинике патология на ЭЭГ отсутствует.

Дифференцируют данный вид пароксизмов со сложными парциальными припадками, истерическими приступами и обморочными состояниями. С этой целью прибегают к МРТ или КТ, измерению артериального давления или консультации психиатра.

Лечение абсанса

Когда в клинической картине эпилепсии присутствуют пароксизмы только в форме абсансов, применяют монотерапию Этосуксемидом, обладающим наименьшей токсичностью. Если же они сочетаются с тонико-клоническими судорогами, то препаратом выбора становится Вальпроевая кислота (Депакин, Вальпроком), Топирамат (Топамакс), Ламотриджин (Ламиктал).

В случае неэффективности одного антиконвульсанта врач может назначить комбинированное лечение двумя препаратами. К примеру, Этосукмемидом и Топираматом.

Прогноз состояния

В целом прогноз при абсансной эпилепсии благоприятный. Она в большинстве случаев очень хорошо поддаётся терапии антиконвульсантами в минимальных дозах. При этом по мере взросления, что, естественно, сопровождается созреванием мозговых структур, нередко наблюдается стойкая ремиссия, позволяющая полностью отменить назначенные препараты.

Необходимо помнить: прекратить приём медикаментов разрешается лишь после тщательного обследования у врача и под строгим его контролем на фоне отсутствия приступов в течение не менее двух-трёх лет.

Прогноз ухудшается при миоклонических абсансах, ведь они нередко резистентны к лечению и сочетаются со значительным снижением интеллекта.

Осложнения и отдалённые последствия

Одним из частых осложнений, наблюдающихся в 30-40% случаев, считается бессудорожный эпистатус. В клинической картине у таких пациентов присутствует угнетение сознания, проявляющееся спутанностью, сопором, а иногда и комой. При этом затянувшийся приступ может самостоятельно прекратиться. Больной будет совершенно адекватен и с хорошим самочувствием без признаков переутомления, сонливости или депрессии. Продолжаться «отключение» может от 3-4-х часов до нескольких суток. Подтвердить статус можно только при помощи ЭЭГ, а купировать – применив Диазепам (Реланиум).

Часть пациентов во время статуса способны выполнять простейшие действия – ходить, принимать пищу, расчёсываться.

Абсансы — это в основном детская эпилепсия, а не взрослая, поэтому среди отдалённых последствий значится задержка умственного развития. Атонический бессудорожный пароксизм нередко оканчивается для больного черепно-мозговой травмой, ушибами, переломами костей рук или ног.

Заключение

Эпилепсия до сих пор остаётся одной из самых загадочных патологий нервной системы. Несмотря на это, разработаны эффективные методы лечения, позволяющие сдерживать приступы. Конечно же, при условии соблюдения всех рекомендаций врача и регулярном приёме антиконвульсантов. Абсансы, как один из видов пароксизмов, считаются самым благоприятным проявлением заболевания. Поэтому, при грамотно подобранной терапии, можно рассчитывать на стойкую ремиссию в течение долгих лет.