Как вылечить болезнь нейрона
Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней нервной системы с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела. На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям. Все терапевтические средства направлены на замедления прогрессирования патологического процесса и улучшения качества жизни пациента. В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.
Болезнь двигательного нейрона: виды
Болезнь двигательного нейрона имеет код МКБ-10 G12: Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы. Она относится к группе неврологических заболеваний, при которых происходит поражение двигательных нейронов. Синонимы: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Во многих станах для обозначения болезни двигательного нейрона принято употреблять термин «Боковой амиотрофический склероз» (БАС), как наиболее распространенной патологии в этой группе. Сюда также относят:
- Наследственная спастическая параплегия;
- Первичный боковой склероз;
- Прогрессирующая мышечная атрофия;
- Болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;
- Псевдобульбарный паралич;
- Первичный латеральный склероз.
Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре голоного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.
Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.
Болезнь двигательного нейрона: причины
Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.
Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.
Провоцирующими факторами могут быть:
- Шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
- Чрезмерные физические нагрузки;
- Воздействие вредных веществ.
На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена.
Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.
Болезнь двигательного нейрона: симптомы
Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение. Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга. Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине. Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков.
С прогрессированием патологии у пациента возникают двигательные нарушения, проблемы с глотанием, дыханием, ухудшаются коммуникативные навыки. Болезнь имеет следующую характерную симптоматику:
- Ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
- Нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
- Ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
- Болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
- При поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.
С прогрессированием патологии ухудшается память, снижается концентрация внимания, затрудняется общение с другими людьми. На поздних стадиях пациент становится полностью обездвижен и ему требуется постоянных уход. При этом болезнь не затрагивает интеллект, больной продолжает ощущать вкус и запах, слух и зрение не страдают. Функции сердечной мышцы, кишечника, мочевого пузыря, половых органов остаются без изменений.
Болезнь двигательного нейрона: лечение
На сегодняшний день к неизлечимым заболеваниям относят и болезнь двигательного нейрона. Случаи выздоровления не были зафиксированы. Все средства современной медицины направлены на замедление развития дегенеративных процессов и улучшение состояния больного.
Единственным препаратом в лечении БДН, эффективность которого была доказана двумя независимыми клиническими исследованиями, является Рилузол (Рилутек). Его действие направлено на снижение уровня глутамата, которые освобождается во время передачи нервных импульсов. Также положительное действие имеют препараты, связывающие свободные радикалы, и антиоксиданты.
Есть новые разработки в лечении болезни двигательного нейрона. Многие исследования доказывают иммунологическую природу развития патологии, однако, достоверно эффективные лекарства еще находятся на стадии усовершенствования.
К симптоматической терапии относят средства для улучшения состояния пациента. Применяют миорелаксанты для устранения болезненных спазмом мышц. Обязательно проводят поддержку дыхания с помощью неинвазивной вентиляции легких при помощи специальной маски.
При затруднениях при глотании кормление выполняется через зонд. Для этого составляется специальный рацион, удовлетворяющий все потребности организма в питательных веществах.
Прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях больные живут до 10 лет. Обычно продолжительность жизни составляет 2-4 года после постановки диагноза.
В Юсуповской больнице предоставляют качественную паллиативную помощь больным с болезнью двигательного нерва. В отделении неврологии работает профессиональный медицинский персонал, который владеет спецификой оказания помощи подобным больным. В Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания пациента с предоставлением ему всех необходимых медицинских услуг.
Автор
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
- Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
- Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
Наши специалисты
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Заведующий отделением восстановительной медицины — врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
Врач-невролог
Врач-невролог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…
Что такое БДН?
Строение двигательного нейрона
В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека. В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.
Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.
Основные формы болезни
Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:
- Боковой амиотрофический склероз (БАС).
- Прогрессирующий бульбарный паралич.
- Мышечная прогрессирующая атрофия.
- Первичный боковой склероз.
Боковой склероз
Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.
Что происходит с нейроном при БАС
Бульбарный паралич
Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.
Мышечная атрофия
Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.
Первичный боковой склероз
Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.
Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.
В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.
Отличие больного нейрона от здорового
Симптомы
Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:
Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.
Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.
Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.
Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.
Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.
Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.
Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.
Причины возникновения заболевания
В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:
в 10% случаев отмечается наследственная связь.
в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:
- накопление в организме больного тяжелых металлов;
- преклонный возраст;
- сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
- чрезмерные спортивные нагрузки;
- травмы.
Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.
К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.
Диагностика
Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.
Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.
Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.
Лечение
Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.
Лекарства, которые назначаются больному:
- креатин;
- карнитин;
- рилутек;
- комплекс витаминов.
Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.
К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.
Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.
Прогноз
Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.
В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).
В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.
Известные личности с диагнозом БДН
Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.
Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).
Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!
Источник
Симптомы и признаки болезни двигательных нейронов
Наряду с наследственными прогрессирующими спинальными амиотрофиями (спинальные мышечные атрофии I—IV типов или, соответственно, Верднига—Гофмана, Кугельберга—Веландера и другие более редкие формы), спинальной спастической параплегией выделяют третью самостоятельную группу заболеваний. К ней относятся прогрессирующая мышечная атрофия взрослых, прогрессирующий бульбарно-псевдобульбарный паралич, первичный боковой склероз. Последние три формы рано или поздно приводят к развитию бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором наблюдается диффузная дегенерация центральных и периферических мотонейронов. У 10—15% пациентов с БАС выявляется семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования, у 15% из них причиной дефекта считают мутацию фермента, участвующего в обмене меди и цинка, на хромосоме 21.
Другим самостоятельным заболеванием является постполиомиелитический синдром, который характеризуется развитием спустя десятилетия после острого полиомиелита медленно прогрессирующего периферического пареза.
Клинически поражение периферических двигательных нейронов проявляется вялыми парезами и мышечными атрофиями, сопровождающимися фасцикуляциями, крампи, быстрой мышечной утомляемостью и мышечными болями. Следствием дегенерации центральных двигательных нейронов является оживление сухожильных рефлексов, спастичность, псевдобульбарный синдром, насильственными смехом, плачем или зевотой.
Диагностика болезни двигательных нейронов
Основной метод диагностики — электромиография, которая выявляет мультифокальное нарушение функции периферических двигательных нейронов в различных регионах при одновременном исключении других возможных причин заболевания (например, множественной компрессии спинномозговых корешков, полиневропатии). Дифференциальный диагноз поражения центральных двигательных нейронов при БАС и спинальной спастической параплегии проводится на основании клинических данных, в отдельных случаях необходима транскраниальная магнитная стимуляция моторной коры.
При наследственных спинальных амиотрофиях (типов I—III), редко встречающемся синдроме Кеннеди и семейных случаях БАС диагноз может быть подтвержден с помощью генетического исследования. Для других форм поражения двигательных нейронов патогномоничных результатов инструментальных исследований не существует, диагностика возможна лишь после исключения других заболеваний, вызывающие сходные симптомы.
Дифференциальный диагноз
Прежде всего с помощью соответствующих диагностических методов следует исключить: множественную компрессию корешков (обычно сопровождается миелопатией), моторную невропатию с множественными блоками проведения, полимиозит и миозит с включениями, недостаточность гексозаминидазы, тиреотоксикоз и гиперпаратиреоз, тропический спастический парапарез, вызванный вирусом — возбудителем Т-клеточного лейкоза, а также хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию.
Лечение болезни двигательных нейронов
Согласно данным современных исследований, к возможным патогенетическим механизмам, участвующим в дегенерации нейронов, относят нарушение обмена глутамата, избыточное образование свободных радикалов. Многие исследователи поддерживают иммунологическую гипотезу патогенеза БАС, но в последнее время появилось много сообщений о неудачных попытках лечения БАС с помощью иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Не оказало эффекта и парентеральное применение нейротрофических факторов CNTF и BDNF. Проведенное в США двойное слепое плацебо-контролируемое исследование доказало способность IGF-1 (инсулиноподобного фактора роста) замедлять течение заболевания, но другое исследование в Европе опровергло эти данные, поэтому этот фактор роста не был допущен к применению.
- В настоящее время проводятся испытания агониста серотонина SR57746A, который способен усиливать образование и действие собственных факторов роста нервных клеток.
- Предпринимаются попытки лечения с помощью интратекального введения CNTF и BDNF.
- Не доказанной остается эффективность антиоксидантного лечения препаратами, способными связывать свободные радикалы, такими как витамины А, С и Е. В 1996 г. допущен к применению рилузол (рилутек) — единственный препарат, способность которого замедлять прогрессирование БАС доказана. В двух двойных слепых плацебоконтролируемых исследованиях было показано, что применение этого антагониста глутамата, достоверно увеличивает продолжительность жизни пациентов.
- Побочные эффекты: преходящая астения, тошнота и рвота, головокружение, изредка парестезии в периоральной области; особое внимание следует обращать на возможное повышение уровня трансаминаз, поэтому перед началом и во время лечения нужно исследовать уровень ACT и АЛТ. В первые 3 месяца это исследование проводят ежемесячно, затем 1 раз в 3 мес. Если уровень трансаминаз повышается более чем в 5 раз по сравнению с нормой, лечение следует прервать, при умеренном повышении — проводить более частый контроль. Пациентам, у которых исходный уровень трансаминаз в 3 раза превышает норму, лечение противопоказано.
Для симптоматического лечения различных проявлений заболевания, применяют ряд методов, которые, как правило, приносят лишь небольшое и временное облегчение.
Симптоматическая терапия
Парезы
Физическая терапия: Как и при некоторых других заболеваниях, основу симптоматического лечения составляют лечебная гимнастика и эрготерапия. Основные цели лечебной гимнастики:
- укрепление мышц,
- мобилизация суставов,
- предотвращение контрактур,
- поддержание дыхательной функции и профилактика пневмонии.
Рекомендуются регулярные занятия в щадящем режиме (2—3 раза в нед.), включающие статодинамические упражнения, а также упражнения на растяжение мышц. Эффект усиливается при проведении занятий в специальной ванне. Определенную часть упражнений пациент должен проводить каждый день самостоятельно. В начальных стадиях заболевания рекомендуется езда на велосипеде (или упражнения на велотренажере), плавание, а также упражнения с легкими гантелями, занятия в тренажерном зале под контролем инструктора. Нагрузки необходимо дозировать таким образом, чтобы у пациента не возникало переутомления или болезненного напряжения мышц.
При болезненном напряжении мышц шеи, плеч и туловища рекомендуются тепловые процедуры (например, грязевые обертывания), а также расслабляющий массаж.
При выраженном парапарезе вследствие нарушения венозного оттока часто развиваются отеки. Наряду с возвышенным положением ног, лечебной гимнастикой и эластичными чулками в этих случаях рекомендуют мануальный лимфодренаж (до нескольких раз в неделю).
Шинирование при быстром прогрессировании заболевания имеет ограниченное значение.
Оно включает:
- использование перонеальных шин и фиксаторов стопы (при слабости тыльных сгибателей кисти);
- наложение шин на мышцу, отводящую большой палец кисти (при сохранной функции сгибателей пальцев эта процедура дает возможность брать предметы в руку);
- применение шейного воротника или других поддерживающих приспособлений (при выраженной слабости мышц, удерживающих голову);
- ношение поддерживающего поясничного пояса;
- при медленно прогрессирующих заболеваниях (например, при спинальных амиотрофиях) показано проведение ортопедических операций, способствующих стабилизации суставов и сохранению функции конечности;
- в ряде случаев целесообразно применение корсета (внимание! возможно ухудшение дыхательной функции) и проведение оперативной коррекции сколиоза (благодаря чему пациент сможет удерживать позу во время сидения), а также операции на сухожилиях для улучшения двигательной функции конечности.
Эрготерапия. Наряду с использованием вспомогательных средств и процедур рекомендуется проведение функциональной эрготерапии (курсами по 2—3 нед.). Она призвана максимально сохранить двигательные функции верхних конечностей, особенно тонкую моторику рук, что позволит пациенту в дальнейшем поддерживать повседневную активность.
Медикаментозная терапия: рекомендуется применение пиридостигмина (местинона, калимина), особенно при бульбарном параличе, с медленным увеличением дозы. В отсутствие улучшения в течение 3 мес. препарат отменяют.
Спастичность
Выраженное повышение тонуса по спастическому типу, особенно в проксимальной мускулатуре — наиболее значимый признак спастического паралича. При БАС спастичность наблюдается лишь примерно у 20% пациентов.
Для лечения спастичности применяют следующие препараты (в качестве монотерапии или различных сочетаниях):
- баклофен (лиорезал);
- мемантин (акатинол);
- тизанидин (сирдалуд).
Применение диазепама и других производных бензодиазепинов не рекомендуется из-за возможного нарушения дыхания. По этой же причине нецелесообразно интратекальное введение баклофена. Дантролен при БАС противопоказан, так как на фоне применения этого препарата описаны случаи внезапной остановки дыхания.
Физическая терапия. На практике назначение противоспастичес-ких препаратов при БАС ограничено из-за быстрого развития побочных эффектов, прежде всего нарастания мышечной слабости. Поэтому медикаментозное лечение всегда должно сопровождаться физиотерапевтическими мероприятиями, направленными как на сохранение мышечной силы, так и на уменьшение мышечного тонуса. Применяются методики лечебной физкультуры по Bobath, Vojta и другие. При возможности проводятся ежедневные занятия с инструктором в домашних условиях.
Крампи, фасцикуляции
Крампи — частый симптом при мышечных атрофиях центрального происхождения. Они появляются на фоне двигательной нагрузки либо спонтанно (провоцирующими факторами могут быть спастичность или выраженные фасцикуляции). Наряду с пассивными упражнениями на растяжение применяют следующие лекарственные средства:
- препараты магния, 3—5 ммоль/сут. в течение 4 нед.;
- комбинированный препарат хинина и теофиллина (лимптар), 1—2 табл. вечером (внимание! возможно развитие почечной недостаточности, усиление эффекта препаратов наперстянки);
- дифенгидрамин (димедрол), 25—100 мг вдень (внимание! возможно ухудшение бронхиальной астмы, обострение язвенной болезни желудка и кишечника, нарушение внимания, замедление скорости реакции);
- фенитоин (дифенин), 1—3 табл. в день, возможно сочетание с препаратами кальция (кальциемсандоз, 1—3 шипучих таблеток вдень);
- возможно применение препаратов, рекомендуемых при спастичности. Жалобы на фасцикуляции пациенты предъявляют редко. В этих случаях рекомендуют мемабраностабилизирующие средства (например, карбамазепин).
Слюнотечение
При бульварном синдроме у пациентов часто наблюдается слюнотечение, связанное с нарушением функции глотания (но не с увеличением продукции слюны).
Медикаментозная терапия: назначение препаратов с антихолинергическим действием:
- атропина сульфат или несколько капель раствора для местного применения. В качестве альтернативных препаратов применяют:
- итроп (сосательные таблетки);
- метантелиния бромид (вагантин);
- бипериден (акинетон);
- амитриптилин;
- имипрамин (мелипрамин);
- скополамин (пластырь скоподерм TTS).
Оперативное лечение показано при резистентности к медикаментозной терапии; оно заключается в транстемпоральной неврэктомии и де-нервации подверхнечелюстной, подъязычной и околоушной слюнных желез; иногда операцию проводят в сочетании с наложением лигатуры на слюнные протоки. Вмешательство осуществляется под местной анестезией.
Лучевая терапия. В далеко зашедших стадиях болезни возможно облучение слюнных желез (400—1000 рад на каждой стороне) с целью подавления их функции.
При выраженном бульварном синдроме вместо усиленного слюнотечения может наблюдаться сгущение секрета (слизи), выделяемого в просвет бронхов.
Лечение:
- достаточное поступление жидкости;
- возможно осторожное применение бронхолитических препаратов (например, флуимуцила).
Ингаляционная терапия: ингаляции бронхолитиков (бромгексин, мукосольван, тахоликвин 1%) или гипертонического раствора хлорида натрия, а также вибромассаж.
Бронхоскопическое отсасывание слизи применяется при выраженных нарушениях (эта процедура представляет большую нагрузку для пациента).
Антибиотики: при инфекциях дыхательных путей нужно своевременное назначение антибиотиков.
Дисфагия
Причина дисфагии — слабость мышц глотки и/или языка. При изолированной слабости и атрофии языка нарушения глотания можно избежать, если помещать порцию пищи на заднюю часть языка.
Лечение
- В начальной стадии: при приготовлении пищи рекомендуется измельчать ее, превращая в пюре, подавать к пище пудинг!! в качестве «смазочного материала» и т.п.
- При прогрессировании заболевания: применение «пищи для космонавтов» или переход на питание через желудочный зонд (смену назогастрального зонда производят через 14 дней для предотвращения некроза слизистой оболочки).
- При тяжелой дисфагии средством выбора является эндоскопическая чрескожная гастростомия (проводимая под местной анестезией). При этом необходимо учитывать возможность повышения рвотного рефлекса у пациентов с выраженным псевдобульбарным синдромом. Перед процедурой рекомендуется введение седативных препаратов в минимальной эффективной дозе (опасность угнетения дыхания!). Чаще всего применяют пропофол. При повышенном риске остановки дыхания рекомендуется круглосуточное наблюдение (индивидуальный пост) в течение первых суток после вмешательства.
- Проведение вышеописанной процедуры позволяет избежать раннего наложения цервикальной эзофагостомы.
- Ранее при повышении тонуса крикофарингеальной мускулатуры при псевдобульбарном параличе применялась крикофарингеальная миотомия. Крупных клинических испытаний при БАС не проводилось. В настоящее время с введением эндоскопической чрескожной гастростомии крикофарингеальная миотомия отошла на второй план.
Нарушения сна
- При ночных крампи рекомендуется соответствующее медикаментозное лечение;
- при неподвижности пациента необходимо следить, чтобы постельное белье было удобным (не раздражало кожу), его нужно регулярно поворачивать с боку на бок, по возможности используют противопролежневые матрасы или специальные кровати;
- медикаментозные препараты следует применять осторожно, учитывая риск угнетения дыхания:
- хлоралгидрат;
- дифенгидрамин (димедрол);
- без крайней необходимости не следует применять производные диазепама, в крайнем случае, возможно назначение 1/2 табл. флуразепама, а также зопиклона или золпидема;
Патологические смех, плач, зевота
Эти автоматизмы могут проявляться под влиянием малейших эмоциональных раздражителей (например, при вопросе о самочувствии) и без существенного эмоционального сопровождения. При БАС они иногда бывают единственным признаком поражения центральных двигательных нейронов. Для их коррекции применяют:
- Препараты леводопы;
- Амитриптилин;
- Препараты лития. Перед началом лечения следует исключить заболевания почек и гипотиреоз. Необходимо поступление достаточного количества жидкости.
Дизартрия
Лечение
- В начальной стадии — логопедические занятия с букко-фациальными упражнениями (движениями губ, мягкого неба, языка), дыхательными и речевыми упражнениями.
- В развернутой стадии применяют доску для письма, набор букв, специальные аппараты-коммуникаторы, электрическая пишущая машинка. Для пользования этими аппаратами необходима частичная сохранность двигательных функций рук. В настоящее время наиболее перспективными являются компьютерные системы коммуникации, в частности, электронная система контроля за окружающим, которая позволяет трансформировать импульсы, поступающие от пациента с тетраплегией (движения век и взора, сокращение сфинктера прямой кишки).
Лечение в терминальной стадии
Для коррекции субъективного ощущения нехватки воздуха периодически применяют кислород. Щадящая дыхательная гимнастика способствует уменьшению неприятных ощущений. Если при этом не удается добиться уменьшения страха и тревоги, рекомендуется лекарственная терапия:
- прометазин в каплях или
- небольшие дозы опиатов (например, морфин подкожно, или бупренорфин под язык) или
- транквилизаторы (лоразепам или диазепам внутрь или ректально).
Возможность побочного эффекта этих препаратов — угнетения дыхательного центра — в данном случае не ограничивает их применение.
Источник
