Как вылечить гипертрофическая кардиомиопатия
Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – сердечная патология, характеризующаяся утолщением миокарда – в первую очередь стенки левого желудочка. Кардиомиопатия может быть как первичной, так и вторичной – следствием сердечно-сосудистых заболеваний; а также развивающейся у спортсменов впоследствии “перетренированности” сердечной мышцы.
Первичная ГКМП является заболеванием, развивающимся у пациентов без отягощенного кардиологического анамнеза, то есть без исходной кардиологической патологии. Развитие кардиомиопатии обусловлено дефектами на молекулярном уровне, что, в свою очередь, возникает вследствие мутирования генов, ответственных за синтезирование белков в сердечной мышце.
Какие еще виды кардиомиопатии бывают?
Кроме гипертрофической, существуют дилатационный и рестриктивный типы КМП.
- В первом случае сердечная мышца утолщается, а сердце в целом увеличивается в размерах.
- Во втором случае сердце также увеличивается, но не за счет утолщенной стенки, а за счет перерастяжения истонченной сердечной мышцы увеличенным объемом крови в полостях, то есть сердце напоминает “мешок с водой”.
- В третьем случае нарушается нормальное расслабление сердца не только за счет ограничений со стороны перикарда (спайки, перикардит и т. д.), но и за счет выраженных диффузных изменений в структуре самого миокарда (эндомиокардиального фиброза, поражения сердца при амилоидозе, при аутоиммунных заболеваниях и др).
При любом варианте кардиомиопатии постепенно развиваются нарушение сократительной функции миокарда, а также нарушение проведения возбуждения по миокарду, провоцирующие систолическую или диастолическую дисфункцию, а также различные типы аритмий.
Что происходит при гипертрофической кардиомиопатии?
В том случае, когда гипертрофия имеет первичную природу, обусловленную наследственными факторами, процесс утолщения миокарда занимает определенное время. Так, при нарушении способности сердечной мышцы к нормальному, физиологическому расслаблению (это называется диастолической дисфункцией) мышца левого желудочка постепенно наращивает массу, чтобы обеспечить полноценный поток крови из полостей предсердий в желудочки. В случае обструкции выходящего тракта левого желудочка, когда изначально утолщается межжелудочковая перегородка, гипертрофируются базальные отделы левого желудочка, так как миокарду тяжело проталкивать кровь в аортальный клапан, буквально «перекрытый» утолщенной перегородкой.
Если же говорить о каких-либо сердечных заболеваниях, способных приводить к гипертрофии миокарда, то здесь следует отметить, что любая вторичная гипертрофия носит компенсаторный (приспособительный) характер, впоследствии могущий сыграть злую шутку с самой сердечной мышцей. Так, при пороках сердца или при гипертонии сердечной мышце довольно тяжело проталкивать кровь через суженное клапанное кольцо (как в первом случае) или в суженные сосуды (во втором). Со временем такой напряженной работы клетки миокарда начинают сокращаться более усиленно, увеличиваются в размерах, что приводит к равномерному (концентрическому) или неравномерному (эксцентрическому) типу гипертрофии. Масса сердца увеличивается, но притока артериальной крови по коронарным артериям не хватает, чтобы полноценно обеспечить клетки миокарда кислородом, вследствие чего развивается гемодинамическая стенокардия. По мере нарастания гипертрофии сердечная мышца истощается, перестает выполнять свою сократительную функцию, что приводит к нарастанию сердечной недостаточности. Поэтому любая гипертрофия или кардиомиопатия требуют пристального врачебного внимания.
В любом случае, гипертрофированный миокард теряет ряд таких важных свойств, как:
- Нарушается эластичность сердечной мышцы, что приводит к нарушению сократительной способности, а также к нарушению диастолической функции,
- Утрачивается способность отдельных мышечных волокон к синхронному сокращению, в результате чего общая способность к проталкиванию крови левым желудочком значительно нарушается,
- Нарушается последовательное и регулярное проведение электрических импульсов по сердечной мышце, что способно спровоцировать нарушения ритма сердца, или аритмии.
Видео: гипертрофическая кардимиопатия – медицинская анимация
Причины гипертрофической кардиомиопатии
Как уже было сказано выше, основная причина данной патологии кроется в наследственных факторах. Так, на современном этапе развития медицинской генетики известно уже более 200 мутаций в генах, ответственных за кодирование и синтез основных сократительных белков миокарда. Причем мутации разных генов обладают различной вероятностью возникновения клинически манифестных форм заболевания, а также различной степенью прогноза и исхода. Например, некоторые мутации могут так никогда себя и не проявить в виде выраженной и клинически значимой гипертрофии, прогноз в таких случаях благоприятный, а некоторые могут приводить к развитию тяжелых форм кардиомиопатии и иметь крайне неблагоприятный исход уже в молодом возрасте.
Несмотря на то, что основная причина кардиомиопатии – это наследственная отягощенность, в ряде случаев у пациентов мутация возникает спонтанно (так называемые спорадические случаи, около 40%), когда у родителей или других близких родственников гипертрофии сердца нет. В остальных случаях заболевание имеет явный наследственный характер, так как встречается у близких родственников в одной семье (более 60% всех случаев).
В случае вторичной кардиомиопатии по типу гипертрофии левого желудочка, основными провоцирующими факторами являются пороки клапанного аппарата сердца и артериальная гипертония.
Кроме указанных заболеваний, гипертрофия левого желудочка может встречаться и у здорового человека, но только в том случае, если он занимается спортом, особенно силовыми и скоростными его видами.
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
Данная патология классифицируется по ряду признаков. Так, в диагнозе обязательно указываются следующие данные:
- Тип симметричности. Гипертрофия левого желудочка может быть как ассиметричной, так и симметричной. Первый тип встречается чаще, и при нем наибольшая толщина достигается в области межжелудочковой перегородки, особенно в верхней ее части.
- Степень обструкции выходящего тракта ЛЖ. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия чаще сочетается с ассиметричным типом гипертрофии, так как верхняя часть межжелудочковой перегородки способна значительно перекрывать доступ к аортальному клапану. Необструктивная форма чаще представлена симметричным утолщением мышцы ЛЖ.
- Степень разницы давления (градиента) между давлением в выносящем тракте ЛЖ и в аорте. Выделяют три степени тяжести – от 25 до 80 мм рт ст, причем чем больше разница давления, тем быстрее развивается легочная гипертензия с застоем крови по малому кругу кровообращения.
- Стадии компенсаторных возможностей системы кровообращения – стадия компенсации, суб- и декомпенсации.
Такая градация необходима для того, чтобы уже из диагноза было понятно, каков характер прогноза и возможных осложнений вероятен у данного пациента.
примеры видов ГКМП
Как проявляется гипертрофическая кардиомиопатия?
Как правило, данное заболевание никак себя не проявляет на протяжении многих лет. Обычно значимые клинические проявления патологии возникают в возрасте 20-25 лет и старше. В том случае, когда симптомы кардиомиопатии возникают в раннем детском и в подростковом возрасте, прогноз является неблагоприятным, так как велика вероятность развития внезапной сердечной смерти.
У пациентов в более старшем возрасте могут отмечаться такие признаки, как ощущение учащенного сердцебиения и перебоев в работе сердца, обусловленные аритмией; боли в области сердца, причем как по типу ангинозных (за счет приступов гемодинамической стенокардии), так и по типу кардиалгических (не связанных со стенокардией); снижение переносимости физической активности; а также эпизоды выраженного чувства нехватки воздуха и учащенного дыхания при активной деятельности и в состоянии покоя.
По мере прогрессирования диастолической дисфункции нарушается кровоснабжение внутренних органов и тканей, а по мере нарастания легочной гипертензии возникает застой крови в кровеносной системе легких. Одышка и отеки нижних конечностей нарастают, у пациента увеличивается живот (за счет большого кровенаполнения печеночной ткани и за счет скопления жидкости в брюшной полости), а также развивается скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс). Развивается терминальная сердечная недостаточность, проявляющаяся отеками внешними и внутренними (в грудной и в брюшной полостях).
Как диагностируется кардиомиопатия?
Немаловажное значение в диагностике гипертрофической КМП имеет первичный опрос и осмотр пациента. Большую роль в постановке диагноза имеет выявление семейных случаев заболевания, для чего необходимо опросить пациента о наличии всех родственников в семье, имеющих кардиологическую патологию или погибших в молодом возрасте от сердечных причин.
При осмотре особое внимание уделяется аускультации сердца и легких, при которой выслушивается систолический шум на верхушке ЛЖ, а также шумы вдоль левого края грудины. Также может быть зарегистрирована пульсация сонных артерий (на шее) и быстрый пульс.
Данные объективного осмотра обязательно должны быть дополнены результатами инструментальных методов исследования. Наиболее информативными считаются следующие:
- ЭКГ – регистрируются признаки гипертрофии миокарда ЛЖ (отклонение электрической оси сердца влево, снижение сегмента ST и изменение полярности зубца Т (вплоть до отрицательного),
- Ультразвуковое и допплер-исследование сердца позволяют визуализировать внутрисердечную гемодинамику, а также оценить степень утолщения внутрисердечных структур, и, что очень важно для таких пациентов, высчитать фракцию выброса левого желудочка (в норме не менее 55-60%),
- МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) сердца позволяют не только уточнить локализацию гипертрофии, но и оценить степень перфузии миокарда ЛЖ при помощи радио-активного вещества, введенного внутривенно, а затем поступающего в сердечные клетки и регистрируемого с помощью специальной аппаратуры.
Можно ли вылечить гипертрофическую кардиомиопатию навсегда?
К сожалению, препаратов, способных излечить данную патологию раз и навсегда, не существует. Тем не менее, на современном этапе развития медицины у кардиологов существует достаточно большой арсенал лекарств, предотвращающих развитие тяжелых осложнений этого заболевания. Однако, следует помнить, что внезапная сердечная смерть вполне вероятна у пациентов с кардиомиопатией, особенно, если клинические симптомы начали проявляться уже в раннем возрасте.
Из основных подходов в терапии данной патологии используются следующие:
- Общие мероприятия, направленные на оздоровление организма в целом,
- Прием медикаментозных препаратов на постоянной основе.
- Кардиохирургические методики.
Из общеоздоровительных мероприятий следует отметить такие, как прогулки на свежем воздухе, курсовой прием поливитаминов, рациональное питание и достаточный дневной и ночной сон. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией категорически противопоказаны любые физические нагрузки, способные увеличить гипертрофии или повлиять на степень легочной гипертензии.
Прием медикаментов является основой лечения данного заболевания. Наиболее часто назначаются препараты, предупреждающие или уменьшающие нарушение расслабления желудочков в фазу диастолы, то есть для лечения диастолической дисфункции ЛЖ. Хорошо зарекомендовали себя верапамил (из группы ингибиторов кальциевых каналов) и пропранолол (из группы бета-блокаторов). При развитии сердечной недостаточности, а также для предотвращения дальнейшего ремоделирования сердца назначаются препараты из группы ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов к ангиотензину II (-прилы и -сартаны, соответственно). Особенно актуален прием диуретиков (мочегонных препаратов) при застойной сердечной недостаточности (фуросемид, гипохлортиазид, спиронолактон и др).
При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения или в совокупности с ним, пациенту может быть показано хирургическое лечение. Золотой стандарт лечения гипертрофии – это операция септальной миом-эктомии, то есть частичного удаления гипертрофированной ткани перегородки между желудочками. Такая операция показана при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией, и приносит очень хорошие результаты по устранению обструкции выносящего тракта левого желудочка.
Пациентам с нарушениями ритма может быть показана имплантация электрокардиостимулятора, если прием антиаритмических препаратов не способен устранить гемодинамически значимые нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии, блокады).
Подходы к терапии ГКМП в детском возрасте
В связи с тем, что у детей кардиомиопатия может проявляться не сразу клинически, диагноз может быть установлен поздно. Примерно в трети случаев ГКМП манифестирует клинически в возрасте до 1 года. Именно поэтому в настоящее время согласно диагностическим стандартам всем детям в возрасте одного месяца наряду с другими обследованиями показано проведение УЗИ сердца. Если у ребенка выявляется бессимптомная форма гипертрофической кардиомиопатии, назначения препаратов ему не требуется. Однако, при выраженной обструкции выходного тракта ЛЖ и при наличии клинических симптомов (одышки, обмороков, головокружений и предсинкопальных состояний) ребенку должны быть назначены верапамил и пропранолол в возрастных дозировках.
Любой ребенок с КМП должен динамически наблюдаться у кардиолога или у терапевта. Обычно ЭКГ детям проводят раз в полгода (при отсутствии экстренных показаний для ЭКГ), а УЗИ сердца – раз в год. По мере роста ребенка и ближе к периоду полового созревания (пубертат в возрасте 12-14 лет) УЗИ сердца должно проводиться, так же, как и ЭКГ, раз в полгода.
Каков прогноз при гипертрофической кардиомиопатии?
Прогноз данной патологии, в первую очередь, определяется типом мутации тех или иных генов. Как уже было указано, очень небольшой процент мутаций способен привести к летальному исходу в детстве или в юности, так как обычно гипертрофическая кардиомиопатия протекает более благоприятно. Но здесь важно учитывать, что естественное течение заболевания, без лечения, очень быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и к развитию осложнений (нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть). Поэтому данная патология – это серьезное заболевание, требующее постоянного наблюдения у кардиолога или терапевта с достаточной приверженностью к лечению со стороны пациента (комплоентностью). В данном случае прогноз для жизни благоприятный, а продолжительность жизни исчисляется десятилетиями.
Видео: гипертрофическая кардиомиопатия в программе “Жить здорово!”
Видео: лекции по кардиомиопатиям
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.
На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
Источник
Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.
Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.
Используют следующие методы лечения:
- общие мероприятия;
- фармакотерапия;
- хирургическое лечение.
К общим мероприятиям, прежде всего, относят запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии рекомендована антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Немедикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии
Дети с бессимптомным течением болезни в назначении медикаментозной терапии не нуждаются. Они находятся под динамическим наблюдением, в его ходе оценивают характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти, в частности скрытых прогностически значимых аритмий.
Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии
Наличие клинических проявлений обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (обмороки, одышка, головокружения) при нормальной систолической функции — показание к назначению препаратов, улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [антагонисты кальция (верапамил) или бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол)]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смертьи не влияют на естественное течение заболевания.
При наличии у больных обструктивной болезни лёгких целесообразно использовать кардиоселективный бета-адреноблокатор атенолол, хотя опыт его применения при гипертрофической кардиомиопатии у детей несколько меньше, чем пропранолола.
Следует отметить, что самостоятельная отмена бета-адреноблокаторов может привести к внезапной смерти. Лечение следует начинать с очень небольших доз препаратов, тщательно контролируя гемодинамические показатели. Дозу повышают постепенно в течение нескольких недель, пока сохраняются клинические проявления. При недостаточной эффективности монотерапии применяют комбинированное лечение пропранололом и верапамилом.
К эффективным препаратам при лечении гипертрофической кардиомиопатии относят амиодарон. Препарат способствует устранению субъективных проявлений и повышению толерантности к физической нагрузке. Он оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.
Нередко в далеко зашедшей стадии патологического процесса, преимущественно при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии, развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжёлая сердечная недостаточность, ассоциированная с ремоделированием левого желудочка (истончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания происходит у 2-5% больных гипертрофической кардиомиопатией и характеризует конечную (дилатационную) стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста больного и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера левого желудочка обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клинические особенности этой стадии — выраженная, нередко рефрактерная застойная сердечная недостаточность и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной сердечной недостаточности, предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов и спиронолактона. Эти больные — потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.
Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии
У значительного количества больных гипертрофической кардиомиопатией традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных лечебных подходов. Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией (с выраженной асимметричной гипертрофией межелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной межежлудочковой перегородки. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в левом желудочке большинства больных. В части случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняют вальвулопластику или протезирование митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдалённые результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции левого желудочка, чего не достигают при хирургическом лечении.
В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатии последовательной двухкамерной электрокардиостимуляцией с укороченной атриовентрикулярной (АВ) задержкой. Однако эффективность этого метода в настоящее время остаётся недоказанной, поэтому применение его ограничено.
Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела межжелудочковой перегородки, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы межжелудочковой перегородки). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной абляции на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миомэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта левого желудочка, резистентных к фармакотерапии.
Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при гипертрофической кардиомиопатии достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжёлых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.
Прогноз
Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.
Как показывают длительные наблюдения с использованием ЭхоКГ, развитие гипертрофии левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии происходит преимущественно во время полового созревания (в возрасте 12-14 лет). Толщина миокарда левого желудочка при этом увеличивается приблизительно вдвое в течение 1-3 лет. Выявленное ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, а большинство этих детей остаются бессимптомными. У больных в возрасте от 18 до 40 лет дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки происходит редко и не сопровождается изменениями кардиогемодинамики. В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать с постепенным истончением миокарда и дилатацией полости желудочка.
По результатам многолетних наблюдений, у части больных, в том числе и у детей, констатирована трансформация гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную кардиомиопатию. Развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка.
Несмотря на относительно благоприятное течение, при гипертрофической кардиомиопатии нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.
Источник
