Как вылечить глиому хиазмы
Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.
Общие сведения
Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.
Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.
Глиома хиазмы
Анатомия хиазмы
Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.
В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.
Симптомы глиомы хиазмы
Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).
Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.
Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).
Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.
Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.
Диагностика глиомы хиазмы
Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.
Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.
Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.
Лечение глиомы хиазмы
Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.
Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.
Прогноз глиомы хиазмы
Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.
Источник
Глиома хиазмы — опухолевое образование, в основе которого глиальные клетки, находится в районе зрительного перекрестка. Главным симптоматическим проявлением глиомы хиазмы будет снижение зрения и сужение его поля. Отдельные части поля зрения могут и вовсе выпадать. Для глиомы хиазмы присуща также симптоматика гидроцефалии или нейроэндокринных нарушений.
Содержание статьи:
- Анатомия хиазмы
- Симптомы глиомы хиазмы
- Диагностика глиомы хиазмы
- Лечение глиомы хиазмы
- Прогноз глиомы хиазмы
Диагностика глиомы хиазмы подразумевает проведение визиометрии, периметрии, офтальмоскопии, а также исследование головного мозга посредством МРТ, КТ и ВП. Не исключено проведение и стереотаксической биопсии.
Лечение глиомы хиазмы будет зависеть от характеристик состояния больного и локализации самой опухоли. Большое значение имеет возраст пациента. Лечение глиомы хиазмы предполагает и хирургическое вмешательство в виде удаления или резекции опухоли. В дальнейшем может быть проведена химиотерапия или радиотерапия.
На глиому хиазмы приходится не более 2% от общего числа глиом головного мозга. Очень часто в своем гистологическом строении глиома хиазмы соответствует астроцитоме. Если сравнивать глиому хиазмы с другими видами глиом зрительного нерва, то она встречается значительно чаще у больных, старше 20 лет, а не только в детском возрасте.
Следует также сказать, что в 30% случаев глиома хиазмы протекает параллельно с нейрофиброматозом Реклингхаузена, представляющим собой факоматоз в виде пигментных образований и скопления нейрофибром. Также может прослеживаться появление неврином, менингиом и глиом, локализующихся в разных местах.
При диагностировании глиомы хиазмы у детей или юных лиц, следует незамедлительно провести лечение. Последнее находится в компетенции неврологов, нейрохирургов и офтальмологов.
Анатомия хиазмы
По строению хиазма напоминает частичный перекрест зрительных нервов, расположенный в основании мозга. Над уровнем хиазмы расположен гипоталамус, его функция- нейроэндокринная регуляция, которая влияет на секреторную подвижность гипофиза. Неподалеку от самого зрительного перекреста расположен третий желудочек.
В районе расположения хиазмы начинают перекрещиваться волокна зрительного нерва, которые исходят от носовых половин сетчатки, как на правом, так и на левом глазе. Те волокна, которые начинаются еще в височных частях сетчатки, по-прежнему, остаются на своем месте.
Как известно, от поверхности хиазмы отходят зрительные пути правого и левого типа. Именно они содержат нервные волокна медиальной стороны сетчатки глаза, расположенного с противоположной стороны, а также латеральную часть сетчатки глаза со своей стороны.
Так как изображение, попадающее на сетчатку глаза, имеет перевернутый вид, в кору головного мозга по зрительным путям поступает информация из противоположной половины поля зрения двух глаз.
Симптомы глиомы хиазмы
Глиома хиазмы развивается первично или как результат распространения в толщу зрительного перекрестка глиомы зрительного нерва. На практике доказано, что глиома хиазмы распространяется по зрительному нерву, попадая в полость орбиты, что представляет опасность в виде ее прорастания в гипоталамус или в полость третьего желудочка.
Очень часто глиома хиазмы может сопровождаться таким явлением, как оптохиазмальный реактивный арахноидит, который приводит к возникновению спаечных структур или, как вариант, субарахноидальных кист.
По своим клиническим проявлениям глиома хиазмы будет отличаться от любой другой глазной опухоли направлением своего роста и локализацией.
Главные симптомы глиомы хиазмы:
- снижение остроты зрения;
- видоизменение зрительных полей;
- ликворно-гипертензионный синдром;
- эндокринно-обменные сбои.
Причиной нарушения зрения будет эффект сдавливания зрительного нерва опухолью. Другой причиной может быть разрушение зрительных волокон, в котором участвует прорастающая глиома.
В случае всё большего разрастания глиомы хиазмы по направлению зрительного нерва, обычно наблюдается утолщение инфильтрированных зрительных волокон. Это приводит к передавливанию нерва в районе зрительного канала.
Ухудшение зрения в данном случае можно объяснить двояко. Случается, острота зрения снижается еще на начальном этапе развития глиомы хиазмы. При этом наблюдается ухудшение зрения одностороннего типа, тогда как ухудшение зрения на втором глазу проявляет себя только спустя время (от нескольких месяцев — до нескольких лет).
Основной характерной чертой глиомы хиазмыбудет ее медленное, но прогрессирующее действие, выражаемое в асимметричном снижении зрения пациента. При распространении глиомы до уровня глазницы, помимо падения остроты зрения, пациенту присущ также прогрессирующий тип экзофтальма.
Изменения, происходящие в пределах зрительных полей, в первую очередь, зависят от локализации самой опухоли. Чаще всего глиома располагается в передней части зрительного перекрестка, поражая тем самым зрительные волокна до участка их перехода на другую, противоположную сторону. В этом случае говорят о битемпоральном характере, присущем сужению поля зрения одного и второго глаза. Не исключено и концентрическое сужение поля зрения с частичным выпадением изображения. В случае расположения глиомы хиазмы в задней части (за перекрестком зрительных нервов) происходит гомонимная гемианопсия — выпадение отдельных половин поля зрения.
Среди других симптоматических проявлений, которые сопровождают рост глиомы хиазмы, способствуя ее прорастанию в область гипоталамуса, можно выделить:
- гиперсомнию;
- ожирение;
- гипоталамический синдром;
- диэнцефальный синдром;
- диабет несахарного типа;
- гиперкортицизм;
- нарушение в психике;
- раннее половое созревание.
Среди других симптомов, сопровождающих глиому хиазмы, выделяют: тошноту, характерную острую головную боль и тяжесть в районе глазных яблок. Вся эта симптоматика объясняется реактивным арахноидитом. Наиболее выраженными будут симптомы, если глиома прорастает в полость третьего желудочка, при этом способствуя началу окклюзионных ликвородинамичных нарушений с дальнейшем переходом к гидроцефалии.
Диагностика глиомы хиазмы
Так как первым и самым важным клиническим проявлением глиомы хиазмы будет нарушение зрения, то чаще всего пациент в начале обращается за помощью к офтальмологу. Специалист назначает офтальмологическое обследование, которое подразумевает проведение тестов на определение остроты зрения, а также проведение компьютерной периметрии и простого осмотра глазного яблока.
- Периметрия — один из самых важных методов исследования, который помогает выяснить степень поражения зрительных путей, получив четкое представление о месторасположении глиомы.
- Как известно, на начальном этапе своего формирования, глиома хиазмы симптоматически никак себя не проявляет. При дальнейшей офтальмоскопии могут быть выявлены застойные диски (зрительных нервов), а также первые признаки атрофии зрительного нерва первичного типа. Посредством исследования зрительных ВП врач устанавливает уровень пораженного участка зрительного нерва.
- Полученные результаты комплексного исследования у офтальмолога, указывающие на присутствие обширного процесса зрительных путей внутри черепа, будут поводом для получения консультации у невролога с дальнейшим исследованием головного мозга через МРТ или КТ.
- Если не представляется возможным проведения КТ или МРТ головного мозга, тогда врачом назначается прохождение рентгенографии черепа с целью выявления деформации турецкого седла, которое при глиоме хиазмы приобретает грушевидную форму.
- В дополнение может быть проведен рентген орбит (косая проекция). Если же глиома хиазмы прорастает в плоскость орбиты, то рентген указывает на соответствующее расширение зрительных отверстий, которое может быть одно- или двусторонним, и составлять около 9 мм.
Томографические исследования глиомы хиазмы
Однако следует помнить, что проведение КТ или МРТ даст куда более точный результат, чем рентгенологическое исследование. Томографические методы помогут выявить присутствие глиомы, ее локацию, степень прорастания по направлению зрительных нервов и характер развития. Кроме того, можно будет определить способность прорастания опухоли и в ткань головного мозга (или гипоталамуса).
Главным минусом томографии является то, что этот метод не позволяет отличить глиому хиазмы от других видов глиом подобного месторасположения, ведь на ее месте может быть и тератома, и ганглионеврома. Провести дифференциальную диагностику удастся только посредством гистологического исследования на материале взятых опухолевых клеток, которые получаю, как правило, с помощью стереотаксической биопсии.
Лечение глиомы хиазмы
Хирургическое лечение
- Главным методом лечения глиомы хиазмы будет хирургическое вмешательство. Его назначают в случае экзофитного роста опухоли, когда происходит нарушение зрения по причине сдавливания зрительного нерва. В случае прорастания глиомы хиазмы в плоскость зрительного нерва, она подвергается полному удалению. Однако к такой мере прибегают, если имеется опасность полной слепоты для пациента.
- Если же глиома хиазмы распространенного типа, тогда она подвержена частичной резекции. Если же ее удалить полностью, тогда пациент может ослепнуть на два глаза. Также такая операция приведет к эндокринным нарушениям.
- Если глиома хиазмы успела прорасти в полость третьего желудочка, тогда назначают операцию по ликвидации прогрессирующего типа гидроцефалии. Для выполнения такого оперативного вмешательства может быть назначена дополнительная операция по рассечению спаек и дальнейшего вскрытия кист. Обычно такие кисты образуются как результат протекания реактивного арахноидита.
То, какая именно лечебная тактика будет выбрана специалистом, зависит от локализации глиомы хиазмы, ее размеров, характера прорастания, гистологического содержимого и возраста пациента. Выбор типа лечения назначает нейрохирург.
Проведение лучевой или химиотерапии
Помимо хирургического лечения глиомы хиазмы, может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия. Если такой диагноз был поставлен ребенку, то лучевая терапия будет нежелательна, поскольку может способствовать ярко выраженным эндокринным расстройствам по причине высокой чувствительности диэнцефальной области к облучению. Кроме того, лучевая терапия может отрицательно сказаться на интеллектуальных способностях и отразиться поведенческими нарушениями. Наиболее сильно побочный эффект от облучения будет выражен у маленьких детей. Поэтому для них лучшим решением при лечении глиомы хиазмы является химиотерапия, тогда как лучевая терапия применяется в крайнем случае.
Прогноз глиомы хиазмы
Самым благоприятным прогнозом при глиоме хиазмы будет экзофитно растущий тип данной опухоли, устраненный посредством хирургического вмешательства.
Проведенная частичная резекция опухоли с дальнейшим применением химиотерапии помогут остановить прорастания глиомы. Но следует сказать, что в 20-25% случаев пациентам присущ рост опухоли прогрессирующего характера.
Источник
