Как вылечить от порфириновой гемофилии
Гемофилию можно вылечить
Заболевание под названием гемофилия, появляется в результате изменения гена в хромосоме Х и связано с нарушением процесса свертывания крови. Из-за нарушения коагуляции, у пациентов с этим заболеванием часто возникают кровоизлияния. И совсем не обязательно что кровоизлияние возникнет на фоне какой либо травмы, оно может произойти и без всяких внешних факторов.
В Германии существует способ помогающий навсегда избавиться от гемофилии. Для этого необходима пересадка части печени от родственного донора. Как считают доктора, именно в печени вырабатываются элементы, которые отвечают за коагуляцию, поэтому трансплантация доли печени единственный метод излечения от этого недуга.
Донором выступать может абсолютно любой родственник, важно только чтобы группа крови совпадала с больным. Если такая болезнь коснулась ребёнка, то важно знать что операцию можно проводить не раньше чем с полугодовалого возраста. После операции буквально на следующий день начинает функционировать свертываемость крови и пациент уже считается вылеченным.
Оперативное вмешательство для больного гемофилией конечно же достаточно рискованно, но так как во время проведения операции человеку постоянно подаётся плазма крови все риски сведены к минимуму.
Как правило все пациенты проводят в больнице после операции примерно месяц, и затем находятся на амбулаторном лечении около 2-х месяцев. Но конечно практически сразу после хирургического вмешательства можно говорить о том, как прижился орган и как он функционирует.
К сожалению существуют и случаи отторжения органа. Это встречается примерно в 30% случаев, так же существует такое понятие как хроническое отторжение,но оно бывает крайне редко, примерно в 2-3% случаев. В таких ситуациях требуется повторная операция.
После проведения трансплантации человеку нужно будет на протяжении всей своей жизни проходить врачебные осмотры и принимать небольшие дозы иммуносупрессивного препарата.
Для самого донора эта операция не представляет никакой опасности, конечно бывают и осложнения, но они возникают крайне редко. Печеночная ткань имеет свойство восстанавливаться и происходит это примерно через 3 месяца, донор может проходить восстановление и за пределами больницы.
Использованные источники: www.greenrussia.ru
СМОТРИТЕ ЕЩЕ:
Не настоящий гермафродитизм
Причины гермафродитизма
Понятие гемофилия
Гемофилия это генетика
Гемофилия болезнь королей
Исследователи впервые вылечили гемофилию А благодаря генной терапии
При гемофилии у пациентов возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы √ как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Наиболее частый случай X-сцеплённого рецессивного наследования: от матери, которая является носителем, при здоровом отце.
Участник клинических испытаний Джейк Омер со своей семьёй.
Наверняка каждый хоть раз слышал о болезни под названием гемофилия. Это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови.
Гемофилия бывает двух типов: А и В. Первая больше известна как «царская болезнь», поскольку её носителями часто становились представители правящих династий, например, британская королева Виктория и российский царевич Алексей Николаевич. Второй тип также называют «рождественской болезнью», поскольку первый известный науке случай был зарегистрирован у мальчика по фамилии Кристмас.
Гемофилия встречается примерно у 1 из 5000 мужчин. Из них 85% имеют гемофилию А и 15% — гемофилию B.
Ранее большинство людей с гемофилией погибали ещё в детстве – от малейшей травмы или спонтанного внутреннего кровотечения. Сегодня усилиями учёных и медиков диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором: пациентам помогают высокоочищенные препараты и другие инновационные методы терапии. Но до окончательной победы над этим заболеванием было далеко, пока в бой не вступила генная терапия.
Исследователи из Лондонского университета королевы Марии совместно с коллегами из Национальной службы здравоохранения Англии заявили о первой полноценной победе над гемофилией А. В ходе клинического исследования, продлившегося больше года, медикам удалось вылечить пациентов от страшной болезни.
Для начала поясним, что гемофилия А появляется при врождённом дефиците белка фактора свёртывания крови VIII, который синтезируется в печени. Это заболевание генетическое: оно связано с рецессивной мутацией в X-хромосоме, поэтому чаще встречается у мужчин (но иногда и у гомозиготных женщин).
Обе формы гемофилии могут быть вызваны различными мутациями, поэтому первоначальный диагноз и классификация болезни производится путём измерения активности фактора свёртывания крови VIII, а не с помощью генетических тестов. Впрочем, среди пациентов, которые имеют серьёзный дефицит этого белка (определяемый как менее 1% активности фактора VIII), 45-50% имеют мутации именно внутри гена фактора VIII.
По данным авторов работы, в Великобритании число пациентов с тяжёлой формой гемофилии А составляет порядка двух тысяч человек. В клинических испытаниях нового метода генной терапии приняли участие 13 человек.
Каждому однократно вводили в кровоток копию отсутствующего гена. «Почтальоном» для его доставки стал генетически модифицированный вирус AAV5 из семейства аденоассоциированных вирусов, которые могут встраивать свой геном в геном хозяина. Учёные дополнили его вирусным вектором – в генетике так называется молекула ДНК, которая должна передать генетический материал.
Таким образом, AAV5 получил «инструкции» для строительства нужного человеку белка и принёс их в печень, где началось производство фактора свёртывания крови VIII.
Наблюдение за участниками велось в течение 19 месяцев. Результаты, по словам авторов исследования, были «умопомрачительными»: уже через месяц у 11 из 13 пациентов содержание белка достигло нормальной или почти нормальной отметки. В течение полутора лет производство фактора свёртывания крови VIII у них сохранялось на том же уровне, и добровольцы смогли вообще отказаться от препаратов, прописанных ранее (в процессе исследования они также не принимали других лекарств).
«Мы увидели впечатляющие результаты, которые намного превзошли наши ожидания. Когда мы начинали, мы думали, что даже 5%-ные улучшения станут огромным достижением, поэтому увидеть нормальный или почти нормальный уровень белка было для нас просто потрясающе. Лечение имеет невероятный потенциал. Всего одна доза лекарств способна изменить жизнь пациентов во всём мире – это удивительная перспектива», — рассказывает ведущий автор исследования профессор Джон Паси (John Pasi).
В дальнейшем его команда планирует расширить выборку для будущих исследований и провести клинические испытания нового метода лечения с людьми из США, Европы, Африки и Южной Америки.
«Что действительно замечательно в этой революционной генной терапии, так это кардинальные изменения в жизни, которые она принесёт пациентам с гемофилией», — отметила глава Королевского колледжа патологов профессор Джо Мартин (Jo Martin).
Одним из участников исследования стал 29-летний Джейк Омер (Jake Omer), отец двоих детей. В возрасте двух лет ему диагностировали гемофилию. Молодой человек был вынужден делать инъекции препаратов трижды в неделю, а также при малейшей травме. Из-за внутренних кровотечений он страдает от артрита.
«Генная терапия изменила мою жизнь. У меня теперь есть надежда на будущее: я смогу играть с моими детьми в мяч или лазать по деревьям. Из-за артрита мне уже в 40 лет пришлось бы беспокоиться о своих передвижениях. В 23 года я изо всех сил пытался пробежать сто метров, чтобы успеть на автобус. Сейчас я прохожу две мили (более трёх километров – прим.ред.) каждый день – до генной терапии я просто не мог этого сделать», — рассказал Омер.
В своём интервью сайту BBC он вспоминает, как в детстве потерял два передних зуба, после чего кровотечение продолжалось несколько дней.
«Мне больше не нужно беспокоиться о кровотечениях или опухолях. Теперь я чувствую себя новым человеком – хорошо смазанным роботом. Впервые я заметил разницу примерно через четыре месяца после начала лечения. В тренажёрном зале я сильно ударился локтем и запаниковал. Но после прикладывания льда, когда проснулся ночью, ушиб выглядел нормальным. В этот момент я понял, что терапия работает», — добавляет Омер.
Авторы работы отмечают, что в будущих исследованиях с расширенной выборкой участников им предстоит подтвердить не только эффективность, но и безопасность своего метода. Специалисты должны проверить, как долго продлится действие терапии и нужно ли будет пациентам через какое-то время делать повторные инфузии.
Стоимость лечения – ещё один ключевой вопрос. Конкретные цифры эксперты пока не озвучивают, однако разработка и производство терапевтических средств явно будут стоить немало. Впрочем, и классическое лечение от гемофилии существующими препаратами сегодня обходится пациентам примерно в сто тысяч долларов США (почти шесть миллионов рублей по курсу на декабрь 2017 года).
Результаты революционного исследования опубликованы в издании New England Journal of Medicine.
Напомним и о других победах генной терапии: с её помощью исследователи смогли вылечить лейкемию, мышечную дистрофию, а также глухоту и слепоту.
На сайте функционирует система коррекции ошибок. Обнаружив неточность в тексте, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
© 2019 Сетевое издание «Вести.Ру». Учредитель: Федеральное государственное унитарное предприятие «Всероссийская государственная телевизионная и радиовещательная компания» (ВГТРК). Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77-72266 от 24.01.2018. Выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций. Главный редактор: Ениколопов Н.С. Адрес электронной почты редакции: info@vesti.ru, телефон редакции: +7(495)232-63-33. Для детей старше 16 лет.
Все права на любые материалы, опубликованные на сайте, защищены в соответствии с российским и международным законодательством об интеллектуальной собственности. Любое использование текстовых, фото, аудио и видеоматериалов возможно только с согласия правообладателя (ВГТРК). Партнер Рамблера
Использованные источники: www.vesti.ru
СМОТРИТЕ ЕЩЕ:
У человека гемофилия наследуется как сцепленный с х хромосомой
Гемофилия что это за мутация
Вероятность заболевания гемофилия
Гемофилия болезнь королей
Ложный мужской гермафродитизм лечение
Причина появления гемофилии
Лечение гемофилии народными средствами и методами
Это тяжелое, наследственное заболевание, проявляющееся кровоточивостью. Причиной заболевания является недостаток в плазме крови некоторых белковых фракций, вследствие чего резко замедлено превращение протромбина в тромбин. Заболевание встречается только у мужчин, женщины им не болеют, они только передают заболевание своим детям.
Болезнь выявляется уже в раннем детстве. После малейшей царапины или травмы у ребенка начинается кровотечение, которое не останавливается в течение многих часов и дней. У таких больных часто наблюдаются кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки,
во внутренние органы, в мышцы и суставы. Иногда у больных гемофилией развиваются кишечные или желудочные кровотечения. Постоянные потери крови приводят больных к малокровию.
Официальная медицина пока не придумала средств, излечивающих это заболевание. Наиболее надежными методами лечения в настоящее время являются повторные переливания крови или плазмы в количестве 150-200 мл. В качестве местных кровоостанавливающих средств применяют холод, марлевые компрессы, пропитанные свежей кровью или плазмой.
Применять жгут при кровотечении больному гемофилией не рекомендуется.
Питание больных должно быть разнообразным и богатым белками, витаминами и клетчаткой.
Народная медицина рекомендует при гемофилии любые растительные средства, применяющиеся при остановке обычных кровотечений.
Женское молоко (но не ранее, чем через 2 недели после родов). Молоком смачивают чистую или стерильг ную марлю и тампонируют ею ранку или царапину.
Больного укладывают таким образом, чтобы кровоточащее место находилось выше сердца. Рану надо зажать бинтом или несколькими слоями марли.
Для остановки кровотечения при гемофилии положительный эффект оказывают следующие лекарственные растения:
настой травы тысячелистника: 1 ч. ложка сухой травы на стакан кипятка. Пить по 0,5 стакана 3 раза в день до еды. Можно применять доя смачивания компрессов;
Использованные источники: medn.ru
Источник
Споры между игроками о том, стоит ли заражаться вампиризмом в Oblivion, не утихают до сих пор. С одной стороны, превращение в ночного хищника дает серьезные преимущества перед простыми смертными, но с другой – накладывает определенные ограничения. Впрочем, никто не мешает вам самостоятельно изучить механику вампиризма в Oblivion, а затем принять решение.
Немного истории
Фанаты серии The Elder Scrolls наверняка знают, что впервые возможность превращаться в кровопийцу появилась еще в Daggerfall. В этой части герой, заразившись вампиризмом, умирал в прямом смысле этого слова. Затем, по прошествии нескольких дней, протагонист просыпался в склепе и обнаруживал, что его, по понятным причинам, исключили из всех гильдий, в которых он состоял. Взамен персонаж получал 20 очков ко всем характеристикам, а также несколько уникальных умений, в числе которых была и левитация.
В Morrowind механика вампиризма стала не такой «имбовой». Герой приобретал всего лишь 20 очков к некоторым боевым характеристикам, а NPC начинали негативно на него реагировать. В общем, жизнь ночного хищника в этой части была той еще головной болью.
Добровольное заражение
А теперь, собственно, настало время рассмотреть механику заражения вампиризмом в Oblivion. Так, герой может подхватить порфириновую гемофилию, а именно так называется болезнь, превращающая вас в кровопийцу либо добровольно, либо случайно. Для начала речь пойдет о первом способе.
Выполняя задания Темного Братства, вы познакомитесь с Винсентом Вальтиери. В какой-то момент данный персонаж предложит герою так называемый темный дар, а вы сможете принять его или же отказаться. Если вы дадите свое согласие, а затем поспите, протагонист обнаружит у себя на шее характерные следы от укуса, после которого начнется превращение.
Обратите внимание на то, что Вальтиери не станет предлагать свой дар незнакомому человеку. Другими словами, вам нужно будет сначала выполнить все его задания, и только после этого произойдет судьбоносный диалог.
Случайное заражение
Что касается механики случайного заражения, то здесь все намного проще. Так, сражаясь с вампиром, герой может заболеть порфириновой гемофилией, которая и запустит процесс превращения. Имейте в виду, что подхватить вирус можно только в том случае, если кровопийца нанес вам удар в ближнем бою (то есть заклинания и стрелы не подходят). При этом заражение может произойти даже в том случае, если атака врага была заблокирована, но шанс на это далеко не стопроцентный.
Кроме того, если герой ни разу не дрался с вампирами, а также не знаком с Винсентом Вальтиери, он может проснуться и обнаружить, что был укушен. Как правило, такая ситуация возникает на высоких уровнях и является своего рода сюжетным ходом, призванным внести разнообразие в геймплей.
Профилактика
Дела обстоят так, что намного проще предотвратить заражение, чем потом ломать голову над тем, как излечиться от вампиризма в Oblivion. Для этого достаточно соблюдать несколько несложных правил.
Не подпускайте вампиров в зону ближнего боя. Так они не смогут нанести вам удар и, соответственно, заразить порфириновой гемофилией.
Когда Винсент Вальтиери предложит вам свой «темный дар», вам нужно от него отказаться. Это ни на что особо не повлияет, кроме того, что вы не станете вампиром.
Если вы все-таки подхватили вирус, у вас есть ровно 72 часа на то, чтобы от него излечиться. Для этого достаточно выпить любое зелье с эффектом исцеления болезней или же съесть ингредиент с таким же свойством. Также важно не ложиться спать до тех пор, пока порфириновая гемофилия полностью не исчезнет.
Конечно же, вышеперечисленные советы подходят только для тех, кто не хочет заразиться вампиризмом в Elder Scrolls Oblivion. Тот же, кто желает стать ночным хищником, может делать все с точностью до наоборот.
Преимущества
Ранее уже было сказано о том, что вампиризм в Oblivion дает кое-какие преимущества. Вот они:
- Вы получаете по 5 очков к атрибутам «Сила воли», «Сила» и «Скорость». При этом бонус растет на 5 единиц за каждый день, в который вы не питались кровью.
- Вас не смогут парализовать или заразить болезнью. Кроме того, персонажи, ставшие вампирами, получают меньше урона от оружия.
- Если регулярно питаться кровью, никто не догадается, что вы не человек. Естественно, это справедливо лишь в том случае, если вы не будете кусать людей на глазах у прохожих.
- Вам станут доступны три уникальных умения, позволяющих очаровывать людей, видеть их через стены и лишать возможности пользоваться магией.
Кроме того, некоторые навыки, отвечающие за физическую подготовку и магию, у вампира автоматически повысятся на 5 единиц. Но это на самом деле не такой уж и существенный бонус.
Недостатки
Как известно, за все приходится платить. Вот и вампиризм является не только даром, но и проклятьем, так что нужно это учитывать. Персонаж, заболевший порфириновой гемофилией, будет страдать от следующих негативных эффектов:
- Огонь наносит вампирам больше повреждений, нежели обычным людям. Если говорить о цифрах, то урон повышается приблизительно на 25%.
- Если долго не питаться кровью, ваш герой начнет страдать от солнечного света. Выражается это в постоянном получении урона, величина которого зависит от погоды (чем яснее небо, тем больше повреждений вы будете получать). При этом данный эффект будет усиливаться с каждым новым днем, в который вампир не пил кровь.
- Ваш герой превратится в монстра, если не будет питаться больше четырех дней. Люди начнут замечать, что с ним что-то не так, а самые смелые могут даже напасть.
Вот, в принципе, и все. Если недостатки, по вашему мнению, перевешивают преимущества, вы можете избавиться от болезни, использовав в Oblivion лекарство от вампиризма.
Питание
Вы уже наверняка поняли, что питание является одним из важнейших процессов в жизни ночного хищника. Конечно же, никто из жителей Сиродила не захочет отдавать свою кровь добровольно, поэтому вам придется применять кое-какие хитрости.
Итак, вам для начала нужно будет найти спящего человека. Подойдя к нему достаточно близко, вы увидите, что курсор изменился на значок в форме летучей мыши. Нажмите кнопку действия. Теперь у вас будет два варианта: разговаривать и пить кровь. Вам, соответственно, нужен второй.
Имейте в виду, что вы никак не навредите человеку и не превратите его в вампира, если будете пить кровь. При этом не рекомендуется проделывать данную манипуляцию со стражниками, так как они могут внезапно проснуться и уж точно не будут рады тому, что стали едой.
Если вы передумали быть вампиром
В какой-то момент ночная жизнь и необходимость постоянно питаться кровью могут вам надоесть. К счастью, в игре есть возможность избавиться от этой проблемы. Перед тем как вылечиться от вампиризма в Oblivion, вам нужно будет выполнить специальный квест, в ходе которого вы добудете лекарство. Выпив его, вы не просто превратитесь в обычного человека, но еще и приобретете иммунитет к порфириновой гемофилии. Другими словами, стать вампиром вы больше не сможете.
Кроме того, вы можете посетить пещеру под названием Глубокое Прозрение и найти там зал с купелью. Если собрать особый ингредиент с образований, стоящих по углам, а затем использовать обелиск в центре комнаты, вы излечитесь от вампиризма. Но учтите, что данная возможность будет доступна лишь в том случае, если у вас установлено дополнение The Vile Lair.
Квест
Задание, позволяющее избавиться от порфириновой гемофилии, называется «Лекарство от вампиризма». Его прохождение выглядит следующим образом:
- Посетите любую часовню и расскажите священнику о своей проблеме.
- Поговорите с Раминусом Полусом в Университете Волшебства.
- Отправляйтесь к Янусу Гассилдору. Он направит вас к ведьме Мелисанде, которой нужно будет принести 5 великих камней душ.
- Теперь начинается приготовление зелья. Для начала убейте вампира Хиндарила и соберите его прах.
- Далее добудьте кровь аргонианина (ударьте любого из них специальным кинжалом), чеснок, кровавую траву и паслен.
- Отнесите все ингредиенты ведьме и подождите 24 часа.
После этого Мелисанда сварит для вас нужное зелье. Только хорошо подумайте перед тем, как избавиться от вампиризма в Oblivion. Единожды приняв зелье, вы не сможете повторно стать кровопийцей.
Небольшой секрет
Если вам лень заражаться или же излечиваться от порфириновой гемофилии стандартными способами, вы всегда можете воспользоваться консолью. Коды на вампиризм в Oblivion выглядят следующим образом:
- Напишите последовательно две команды: set PCVampire to 2 и Player.SetAV Vampirism 25. Это позволит вам сразу же стать вампиром.
- Команда Player.AddItem 977E4 1 добавит в ваш инвентарь зелье Мелисанды. Выпив его, вы излечитесь от вампиризма.
Впрочем, гораздо интереснее делать все это по-честному. Пользуясь кодами, вы теряете большую часть удовольствия от игры, так что старайтесь не увлекаться.
Источник
