Как вылечить саркому мягких тканей
Саркома мягких тканей относится к числу злокачественных образований. Для нее свойственно слабое выявление симптомов. Данное заболевание можно назвать редким. Опухоли мягких тканей такого рода имеют удельный вес в 1% в общем объеме злокачественных образований. По статистике имеет место быть 1 заболевание на 1 миллион человек. Мужчины более подвержены, но форма протекания и у женщин, и у мужчин одинаковая. Как правило, заболеванию подвергаются лица от 30 до 60 лет. Оно характеризуется высокой смертностью.
Как она выглядит и где располагается?
Саркома мягких тканей может возникнуть везде, где есть мягкие ткани, а именно мышцы, жировая клетчатка, сухожилия. Но в большинстве случаев – это нижние конечности или бедро. Возможна ее локализация и на верхних конечностях, и на голове. Такая опухоль имеет белый или желтоватый цвет, гладкую поверхность и выглядит как округлый узел. На ощупь может быть плотной, мягкой и желеобразной. Как правило, опухоль возникает в одном количестве, но бывают случаи и множественного поражения, располагающиеся на большом расстоянии.
Кто подвержен заболеванию в первую очередь?
В первую очередь риск развития саркомы присутствует у тех людей, которые имеют генетические нарушения, такие как синдром базально-клеточных несусов, туберозный склероз, кишечный полипоз, синдром Вернера или Гарднера.
Особенности и признаки саркомы мягких тканей
Самым главным признаком является появление небольшой припухлости (узла) и ограниченность в подвижности образования. Его размеры колеблются от 2 см до 25. Кожа, как правило, не видоизменяется, но может возникнуть сетка расширенных вен и изъязвление кожи. В некоторых случаях такая припухлость может быть и единственным признаком. Если опухоль расположена глубоко в тканях, то долгое время она может быть незаметной. Тогда, главными показателями считаются боли и отек конечностей. Поздними признаками являются окрашивание кожи в багровую окраску, расширение вен, кровоточивость.
1. Клетки опухоли имеют свойство распространяться, поэтому при удалении, часто возникает повторное появление саркомы.
2. Источников саркомы много, и процесс распространенности недооценивают, что мешает хирургическому вмешательству.
3. Для нее характерно гематогенное метастазирование (в легкие вплоть до 80%).
Процесс развития и протекания саркомы мягких тканей
Скорость и темп ее роста бывает разный. Иногда она характеризуется длительным протеканием без осложнений, а в некоторых случаях рост происходит быстро и при этом сопровождается болями, нарушениями функции конечностей. Если развитие происходит медленно, то темп роста может измениться только в сторону увеличения. Наоборот не случается.
Как только опухоль увеличивается, она начинает распространяться на сосуды, кости, нервные стволы и суставные капсулы. Это приводит к интенсивным болям, которые не всегда поддаются болеутоляющим средствам. Как правило, сильная боль беспокоит по ночам и в процессе физических нагрузок.
Причины саркомы мягких тканей
На ее развитие влияние оказывают многие факторы. Наиболее очевидные причины саркомы мягких тканей следующие.
1. Саркома может развиться на месте образования рубцов, которые стали неприятным последствием перелома, операций, ожога.
2. Лучевая терапия может стимулировать ее развитие. Саркома иногда развивается в области облучения.
4. Врожденный иммунодефицит или приобретенный.
5. Генетика или наследственная предрасположенность.
Немногие люди отдают должное внимание внезапным припухлостям и новообразованиям, считая, что все пройдет само собой. Именно такое отношение и провоцирует скорый процесс развития и тяжелые последствия, вплоть до смертельных исходов.
Очень часто опухоль обнаруживается случайным образом. Как только появилось малейшее подозрение, необходимо сделать диагностику и при положительном результате начать лечение.
Разновидности сарком мягких тканей
Типов много. Это и ангиосаркома, и фибросаркома, рабдомиосаркома, внескелетная остеосаркома, злокачественная шваннома, злокачественная мезенхимома, синовиальная саркома мягких тканей и так далее.
По степени ее злокачественности выделяют следующие виды.
1. С низким уровнем.
2. С высокой степенью.
Первый вариант предполагает высокую дифференциацию клеток, слабую васкуляризацию опухоли, большое количество стромы и небольшое количество очагов некроза в опухоли.
Второй вариант характеризуется обратными свойствами. Это низкая дифференциация клеток, небольшое количество стромы и большие очаги некроза в опухоли.
Существует саркома Капоши. Это злокачественная опухоль, которая происходит из кровеносных сосудов (и лимфатических). Располагается она в коже. Причиной является вирус герпеса 8 типа. И из-за отсутствия иммунитета саркома начинает развиваться. Выделяется 4 типа данного вида заболевания.
1. Идиопатический тип. Он же классический. Преимущественно поражает мужчин. Расположен в нижней части тела, но в процессе развития идет вверх. Характеризуется данный тип жжением, лихорадкой, зудом и болью. Протекание заболевания может быть острым, хроническим и подострым. Хронический не так сильно выражен, в отличие от двух других. Если в период заболевания человек цепляет еще одно сопутствующее заболевание, то исход может быть смертельным.
2. Ятрогенный тип. Может возникнуть после проведения трансплантации органов, а впоследствии резко пройти. И здесь возможен летальный исход, если кожные проявления начнут активно распространяться.
3. СПИД-ассоциированный характерен для тех, кто заражен СПИДом. Если не заниматься лечением, то заболевание поразит легкие, желудок, что из-за возникающих параллельно заболеваний органов, вызовет смерть.
4. Африканский тип. Часто встречается в Центральной Африке. Может протекать, как и идиопатический тип, в хронической форме, и молниеносно, что характерно для детей. Поражаются лимфоузлы, и через 3 месяца наступает смерть.
Диагностика
Диагностика саркомы мягких тканей проводится методом биопсии. Только так диагноз будет поставлен верный.
Ультразвуковое исследование, позитронная эмиссионная, магнитно-резонансная и компьютерная томография, рентгенография, ангиография, что относится к средствам медицинской визуализации, помогают определить место опухоли и наличие метастаза.
Диагностику проводит специалист, который методами медицинской визуализации и биопсии исследует ткани опухоли. Выбор диагностики осуществляется индивидуально, в соответствии с каждым случаем, но все же наиболее популярной и информативной считается магниторезонансная томография.
Биопсия проводится несколькими способами, следовательно, есть два ее вида.
Первая проводится через разрез, то есть, она является открытой. Метод биопсии эффективен и широко применяется.
Лечение и результаты
В целом, лечение саркомы мягких тканей носит хирургический характер. Если же проведение операции невозможно, то могут использоваться химиотерапия или лучевая терапия. Но они не так эффективны по отдельности. Только все вместе даст значимый результат.
Операция – метод радикальный, но эффективный. Она зависит от того, насколько распространена опухоль. Стандартное хирургическое вмешательство предполагает широкий разрез пораженных тканей. Межмышечные опухоли удаляют вместе с прилежащими мышцами. Но если опухоль проросла в кость, нервные стволы и магистральные сосуды, то часто проводится ампутация конечности.
Лучевая терапия выступает в качестве дополнения. Она снижает риск повторного заболевания. Лучевая терапия проводится до операции и после. В последние несколько лет началось применение химиотерапии. Она позволяет снизить риск последующего возникновения саркомы.
В целом, результат зависит от степени тяжести и запущенности опухоли. В одном случае требуется длительное лечение, а другой случай не предполагает серьезных вмешательств.
Саркома мягких тканей редкое, но очень опасное заболевание. Часто на его симптомы не обращают внимание. Поэтому это приводит к тяжелейшим последствиям. Именно своевременная диагностика и лечение помогут избежать неприятного исхода заболевания.
Источник
Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.
Виды сарком мягких тканей
Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:
- Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
- Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
- Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
- Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
- Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.
Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.
Стадии развития
Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.
- К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
- 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
- 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
- 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
- 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
- 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
- 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.
Факторы риска
В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:
- Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
- Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
- Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
- Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
- Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.
Симптомы саркомы мягких тканей
На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.
При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.
Диагностика саркомы мягких тканей
В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.
Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.
Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.
Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Лечение саркомы мягких тканей
Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.
Хирургическое лечение
При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:
- Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
- Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
- Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
- Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.
Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.
Лучевая терапия
Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.
Предоперационная лучевая терапия
При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.
Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.
Послеоперационная лучевая терапия
Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:
- Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
- Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
- Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.
Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.
Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:
- Ложе опухоли.
- Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
- Послеоперационный рубец.
Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.
Химиотерапия
Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.
Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:
- Доксорубицин.
- Этопозид.
- Винкристин.
- Ифосфамид.
- Дакарбазин.
- Цисплатин и др.
Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.
Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей
Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:
- Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
- Размеры опухоли.
- Возможность проведения радикального лечения.
- Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.
При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.
Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Источник
Саркомное поражение может проявляться в любой точке. Как правило, саркома мягких тканей может затрагивать все мышечные ткани, сухожилия, а также жировую клетчатку. Кроме того, патология способна затрагивать руки и голову. Цвет такого онкоформирования белый либо желтоватый. Поверхность опухоли ровная, а форма напоминает круглый узелок. По прикосновениям очаг можно классифицировать как плотный, мягкий или же желеподобный. Зачастую, формируется единичный очаг, однако бывают и случаи множественного поражения (при этом единичные опухоли находятся далеко друг от друга). Саркома мягких тканей склонна к образованию метастаз, поэтому она имеет высокую статистику летальности. Как правило, метастатические формирования обнаруживаются в тканях печени, легких и некоторых других органов.
Обратите внимание
Новые технологии приходят в Россию.
Приглашаем пациентов принять участие в новых методах лечения онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях препаратов на основе Т-клеток (LAK-терапия). Терапия проводится в различных научно-исследовательских онкологических центрах, в зависимости от вида опухоли.
Отзыв о методе министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.
Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.
Симптоматика
Саркома мягких тканей проявляет себя маленьким узловым уплотнением, которому характерна неподвижность. Габариты новоформирования могут быть разными, однако на первых порах они находятся в пределах 2-5 см. Кожный покров над очагом, зачастую, остается прежним, но иногда имеет место чрезмерная выпуклость венозной сетки. Как правило, только припухлость остается фундаментальным симптомом рассматриваемой опухоли.
Однако частенько болезнетворное образование развивается в глубинных слоях тканей, поэтому даже самые малые признаки отсутствуют вообще. Данный вариант прогрессирования подразумевает поэтапное развитие отечности и нарастание болевых ощущений в пораженной конечности (если очаг находится именно там). При затрагивании, к примеру, ноги, может проявляться хромота или боль во время ходьбы. Если патология формируется в предплечье, появляется контрактура мышечных тканей и суставных компонентов.
При запущенности заболевания на первый план выходят следующие признаки:
• багровый окрас пострадавшей области;
• расширение вен;
• повышенное кровотечение из ран.
Практически во всех случаях саркома мягких тканей метастазирует гематогенно. Метастазы, как правило, затрагивают печеночные и легочные ткани. Скорость прогрессирования патологии зависит от типа онкоочага, хотя по стандарту заболевание развивается достаточно быстро. Развитие онкопатологии ведет к усилению болей. В наибольшей степени боли проявляются при затрагивании сосудов, костей, полостей суставов, нервных стволов. Наибольшей болезненностью обладают саркомы, которые формируются рядом с костной тканью и нервными окончаниями. Боли усиливаются по ночам и при физ. нагрузках.
Диагностирование патологии
К сожалению, стандартной схемы по диагностированию данной онкопатологии по сей день не выработано. Клиническая картина может быть схожей с обычным ушибом или отеком, получаемым при растяжениях. По этой причине точно выявить саркомное поражение мягких тканей посредством внешнего осмотра нельзя. Но внешний осмотр пациента и ощупывание проблемных зон также крайне важно, ведь это помогает выдвинуть хотя бы приблизительные подозрения. Благодаря пальпации врач может узнать приблизительные габариты новообразования, глубину его локализации. Кроме того, таким методом оценивается степень вовлеченности ближних тканевых структур.
Дальнейшее диагностирование подразумевает прохождение таких процедур:
• гистологического анализа биоптата;
• рентгеновского обследования;
• КТ;
• МРТ;
• ангиографии.
При наличии онкоочагов, локализованных в конечностях и с диаметром больше 5-ти см, биопсия является обязательной процедурой. Как правило, задействуется подкожный метод – тонкоигольная аспирация. Иголку вводят в пострадавшую область так, чтобы при дальнейшем лечении (операциях, лучевой обработке) не возникало никаких трудностей. Реже осуществляется открытая биопсия (если онкоочаг располагается в глубинных тканевых слоях). Такая процедура по-своему опасна, ведь она может спровоцировать распространение онкоклеток через кровяной поток. Извлекаемый материал обследуется в лабораторных условиях. Благодаря такому анализу можно узнать гистологический вид онкоочага и прописать действенное лечение. В целях визуализации, как правило, назначают прохождение МРТ. С ее помощью можно четко определить контрастность между очагом, мышцами и кровеносными сосудами.
Лечим саркому мягких тканей
Саркомное поражение мягких тканей – это довольно тяжелый диагноз. В сравнении с обычными онкопатологиями, большая часть сарком очень агрессивна и сопровождается ранним метастазированием. Лечебную тактику составляет совет врачей, опираясь на диагностические сведения и состояние онкобольного. Главная проблема лечения заключается в том, что даже при раннем обнаружении нет стопроцентных гарантий того, что человек полностью излечится, ведь заболевание может проявляться повторно. Рецидивирующая форма может возникать даже через 2-4 месяца после хирургии.
Оперативное вмешательство
Наиболее радикальным способом борьбы с саркомой мягких тканей является операция. Если онкоочаг находится на руках, ногах или на туловище, задействуется так называемый «принцип футлярности». По этому принципу онкоочаг, разрастающийся внутри специальной капсулы, которая состоит из мышц и фасций, удаляется вместе с данной капсулой (ее еще именуют футляром, отсюда и название принципа). Если описанный метод не подходит, задействуется «принцип зональности», при котором устраняется та часть здоровых тканевых компонентов, которая находится близко к опухоли. Так удается понизить риск возникновения рецидивов, ведь даже на нетронутых, на первый взгляд, тканях, могут находиться микроочаги.
Ампутацию руки или ноги делают только при массовом поражении артерий либо нервов. Настолько радикальный подход не рекомендован при наличии метастатического поражения органов. Если имеют место подобные осложнения, упор делается на «химию» и лучи, которые могут уменьшить габариты очага для последующего проведения операции.
Лучевая терапия мягких тканей
Частенько радиационная обработка задействуется на дооперационном этапе (в целях уменьшения габаритов болезнетворного очага). Радиолечение может быть внешним или же внутренним, когда специальные материалы размещают рядом с саркомой. При поражении мягких тканей задействуется внешнее облучение, а также брахитерапия (внедрение радиационного материала прямо в онкоочаг). Обработка лучами большой площади рук и ног может сопровождаться отечностью, болевыми ощущениями и слабостью. Изредка после терапии рук и ног происходит перелом костей. Воздействие на мозг проявляется через пару лет. Оно может быть представлено головной болью и ухудшенным мышлением.
Химиотерапевтические процедуры
При саркоме мягких тканей «химия» может задействоваться как основной или вспомогательный метод. Зачастую, данная терапия подразумевает комбинированный прием нескольких химиосредств. Чаще всего используется комплекс лекарств, состоящий из ифосфамида и доксорубицина. Иногда применяются и другие медикаменты: дакарбазин, метотрексат, винкристин. Самыми серьезными осложнениями после «химии» считаются: повреждение сердечной мышцы, отклонения в функционировании яичников у женщин и яичек у мужчин.
Прогнозы
Прогнозы выживаемости зависят от комплекса факторов: уровня злокачественности, этапа прогрессирования онкоочага, действенности осуществленной терапии. При обнаружении на этапе метастазирования прогнозы негативные – до 5-летнего временного рубежа доживает меньше 15% больных. При диагностировании на 1-м или 2-м этапе прогнозы улучшаются. В частности, показатели 5-летней выживаемости возрастают до 70%.
Источник
