Как вылечить серую хворь

Одна из самых загадочных головоломок в «Игре престолов» — это серая хворь, странная болезнь, которая заставляет кожу человека стать камнеподобной. Что на самом деле могло вызвать это? Мы спросили дерматолога.

Симптомы безошибочны: затвердевшая серая кожа делает больных неузнаваемыми для друзей и семьи. Они становятся чрезвычайно заразными и должны быть помещены на карантин.

И все же, что мы действительно знаем о серой хвори, чуме, которую боятся граждане Вестероса, но еще не понимают? Игра Престолов только показала несколько страдающих пациентов на экране, но эта небольшая часть случаев дает возможность исследовать причину таинственной болезни.

Факты, которые мы знаем, чтобы быть правдой

Мы должны полагаться только на то, что мы видели на экране (или читаем в книгах, на которых основана Игра Престолов), чтобы попытаться поставить диагноз. К сожалению, фактов на мало.

Вот что мы знаем:

• Серая хворь заразна через физический контакт и может передаваться между людьми одним прикосновением.
• Она начинается с изменений кожи там, где человек был затронут.
• Болезнь также может быть переданы детской куклой, как это видно на примере Ширен Баратеон.
• Насколько нам известно, это все способы передачи хвори. Похоже, что это не распространяется на респираторный путь (кашель/чихание) или секс (хотя, по-видимому, секс с больным приведет к физическому прикосновению).
• Один пациент, Джорах Мормонт, не передал болезнь другим, когда находился в Цитадели, а это, по-видимому, подтверждает предположение, что она не передается по воздуху; Если бы это было так, многим людям в Цитадели было бы опасно взаимодействовать с ним.

• Карантин случаев в Валирии в основном остановил передачу серой хвори.
• Больная кожа становится очень толстой и чешуйчатой ​​(или гиперкератотической), с сыпью, которая со временем распространяется и может в конечном итоге покрыть все тело. Как мы видели с Джорахом, по мере прогрессирования болезни, толстые чешуйки могут покрываться струпьями, с гноем под ними.
• Со временем у пациентов развивается агрессивное, даже психотическое поведение. Великий Мейстер в Цитадели сказал Джораху, что он может прожить 10 или 20 лет с болезнью, но, скорее всего, потеряет рассудок через шесть месяцев, если не раньше.
• По крайней мере в одном случае — Ширен Баратеон — сыпь оставалась ограниченной одной стороной ее лица и не прогрессировала. Согласно Великому Мейстеру в Цитадели, ключом к прекращению распространения болезни является немедленное лечение. «Вы должны были отрезать себе руку в тот момент, когда вас тронули, — сказал он Джораху. В случае Ширен она заразилась младенцем и лечилась с того момента, как была обнаружена ее серая хворь, хотя точные детали ее лечения неизвестны.

Пока неясно, эффективны ли какие-либо способы лечения серой хвори, кроме волшебства. Однако, как мы видели в седьмом сезоне «Stormborn» («Бурерождённая»), Сэмвелл раскрыл два отчета о болезни (в «Изучении редких болезней от Великого Мейстера Пилоса»), в которых удаление пораженных тканей было целебным.

Если инфекция ограничена определенными тканями, иссечение (или санация — удаление инфицированных, поврежденных или мертвых тканей) может быть эффективной стратегией, при условии, что инфекция не распространяется на другие ткани. Учитывая высокую контагиозность контакта кожи с серой хворью, хирургам было бы разумно носить полную защитную одежду, включая полную лицевую маску при выполнении этой процедуры (сначала безопасность, Сэмвелл).

Давайте поставим диагноз

Чтобы поставить диагноз, давайте рассмотрим пять отдельных вопросов.

Серая хворь заразна?

Она должна быть заразной. Были случаи передачи от человека человеку, и болезнь контролировалась, когда пораженные пациенты были изолированы через карантин. Трудно доказать тип инфекции, хотя мы знаем, что передача осуществляется путем контакта кожи с кожей.

Например, несмотря на близкую близость к больным, известным в «Игре престолов», как «каменные люди» — Тирион был здоров, но у Джораха заболевание развилось в течение дня от контакта с кожей каменного человека (как видно из серии 5-го сезона «Убей мальчика»). Ширен, у которой никогда не было контакта с пострадавшими пациентами, имела куклу, которая, возможно, перенесла инфекцию.

Таким образом, серая хворь чрезвычайно заразна, гораздо больше, чем Эбола (которая распространяется через телесные жидкости, обычно кровь), больше похожа на сибирскую язву или оспу. Для сравнения, сибирская язва не распространяется от контакта с кожей или при вдыхании. Оспа распространяется через респираторную передачу и через предметы (одежда / белье / предметы, которые могут переносить инфекцию), в дополнение к тому, что передается через личный контакт.

Несмотря на высокую контагиозность и быстро меняющийся внешний вид после контакта, насколько мы можем судить, серая хворь постепенно прогрессируют. Сибирская язва и оспа могут убивать кого-то за несколько дней, но здесь симптомы ухудшаются в течение длительного периода времени, хотя болезньн никогда не может убить инфицированного человека.

Одно последнее предупреждение: если изолированный, инфекционный агент в серой хвори будет представлять собой риск биотерроризма.

Какой инфекционный агент может вызвать серую хворь?

Многие различные виды инфекционных агентов вызывают заболевания кожи, но в случае серой хвори могут быть причиной лишь несколько типов. Вот три наиболее вероятные проблемы:

• Бактерии, такие как стафилококки и стрептококки. Они вызывают большинство кожных инфекций, включая импетиго, фурункулы (фурункулы) и целлюлит, но все эти условия сильно отличаются от серой хвори. Сибирская язва, другие грамположительные бактерии, такие как стафилококки и стрептококки, легко передаются и могут распространяться от контакта с кожей (а также путем ингаляции или через желудочно-кишечный тракт).
• Вирусы, такие как вирусы герпеса, папилломавирусы человека (ВПЧ) и поксвирусы (включая контагиозный моллюск, орф и оспу), могут передаваться через контакт кожи с кожей.
• Микобактериальные инфекции, такие как туберкулез и проказа, которые обычно распространяются при дыхательной передаче, хотя возможна передача от кожи. Например, у пациентов, ранее подвергшихся воздействию, на месте травмы туберкулез может вызвать бородавоподобную реакцию.

В случае Джораха проявление болезни наблюдалось в течении дня, что предполагает быструю передачу без проникающей травмы. Со временем инфекция продолжает распространяться на соседнюю кожу и развивает гной под чешуйками. Гной (вязкая желто-белая жидкость, состоящая из белых кровяных клеток, обломков тканей и инфекции) может быть вызван любым из этих типов инфекционных агентов, хотя он наиболее распространен с бактериальными и некоторыми вирусными инфекциями (вирусы герпеса).

Мы не можем догадываться обо всем этом, но мы можем сделать хорошее предположение. Учитывая, что инфекционный агент должен быть передан от кожи к коже, быстро развиваться и выживать на ткани, наиболее вероятным кандидатом будет вирус.

Похожа ли серая хворь на проказу?

На самом деле, нет. Лепра (или болезнь Хансена) вызвана микобактериями, но она не очень заразна и не передается путем контакта кожи с кожей. Как и пациенты с серой хворью, больные проказой могут постепенно деформироваться со временем, а изоляция ограничивает передачу, но параллели между этими двумя условиями заканчиваются.

У прокаженных происходят совершенно разные изменения кожи. В отличие от чешуйчатой ​​толстой сыпи по всему телу, наблюдаемой у больных серой хворью, у людей с проказой бывают утолщения кожи без чешуйчатости (например, утолщение кожи на лице), а также изменения в развитии нейропатии. Лепра, как полагают, передается только респираторными каплями, но большинство контактов не развивают болезнь — может быть генетическая предрасположенность.

Интересно, что в последние годы в Соединенных Штатах случаи проказы во Флориде, Техасе и Луизиане отмечались у пациентов с одной общей чертой: контакт с броненосцем. Микобактерии, ответственные за проказы, были обнаружены в броненосце.

Серой хворью болеют только люди?

До сих пор кажется, что случаи заболеваемости ограничены людьми. Остается увидеть, будут ли уязвимы броненосцы, драконы или белые ходоки.

Почему у Ширен странный рисунок кожи?

Возможно, рисунок на лице Ширен Баратеон из-за острого характера ее лечения сразу после обнаружения болезни, которое казалось, остановило инфекцию от прогрессирования. Но ее кожа изменяется в результате ее заболевания, ограничиваясь одной стороной ее лица, а это наводит на мысль о наследственном заболевании, возможно, с задержкой начала.

Мозаичность возникает, когда определенные клетки в организме имеют разную генетическую экспрессию,. То же самое происходит у трехцветных кошек, которые выражают разные гены в разных частях, вызывая пятна разных цветов.

В Ширен, учитывая ее мозаичный рисунок, дифференциальный диагноз будет включать редкие мозаичные кожные заболевания, такие как синдромы эпидермального невуса и унаследованные ихтиозы. (Ихтиоз — кожное заболевание, вызывающее сухую и чешуйчатую «рыбную» сыпь.)

Возможно, что серая хворь может быть как инфекционной, так и связанной с наследственным заболеванием. Например, при вызванной папилломавирусом человека эпидермодисплазии верруциформой только некоторые люди переносят мутации, позволяющие им заразиться.

Возможно, только определенные клетки кожи Ширеена были восприимчивы к инфекции, и, возможно, именно поэтому было приостановлено прогрессирование ее болезни, а не магией волшебников ее отца, которых обычно считают ответственными за ее излечение.

Заключение и официальный диагноз

По имеющимся данным, серая хворь коварная инфекция, которая вызвана вирусом оспы или папилломавирусом человека. Такой вирус можно легко передать от кожи коже.

После того, как инфекционный агент изолирован, лечение может начинаться сразу же вакциной или скорее с целым рядом заклинаний, предназначенных для прекращения его процесса.

Жюль Липофф, доктор медицины, является доцентом клинической дерматологии в Университете Пенсильвании. Его исследовательские интересы включают телемедицину и глобальное здравоохранение, и он служит консультантом по телемедицине волонтеров для врачей без границ. Его сочинение появилось в New York Times, McSweeney’s и Village Voice, в дополнение к многочисленным академическим журналам. Он является автором единственного отчета о серой хвори в медицинской литературе.