Как вылечить тлеющую миелому

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

• Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
• Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
• Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
• Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
• Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
• Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
• Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
• Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

• 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
• 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
• 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
• Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
• Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

• Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
• Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
• Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

• Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
• В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
• Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.

Миеломная болезнь – патология, которая характеризуется злокачественным поражением клеток костного мозга. Под воздействием определенных факторов они меняют свою структуру. Лечение может проводиться различными методами в соответствии со стадией заболевания.

Химиотерапия

Методика применяется на 1 или 2 стадии развития патологии. Используемые химиотерапевтические препараты оказывают негативное воздействие на патологически измененные клетки, угнетая их.

Зачастую назначается Преднизолон в сочетании с Алкераном. Препараты, длительность приема, дозировка и количество курсов определяются лечащим врачом.

Химиотерапия назначается при миеломной болезни в случае обнаружения анемии, поражении почек, костной ткани, повышенном содержании кальция в крови. Методика позволяет получить положительный результат при амилоидозе и присоединении вторичной инфекции.

Использование химиотерапевтических препаратов в лечении миеломы позволяет сократить число атипичных клеток, уменьшить размер злокачественных новообразований и количество метастатических поражений.

Лучевая терапия

Когда химиотерапия при миеломной болезни не принесла должного результата, назначается лучевая терапия.

Метод основан на воздействии радиоактивных лучей. Они оказывают негативное влияние на мутированные клетки. Это позволяет значительно уменьшить размер новообразования, количество метастазов.

Лучевая терапия не используется в качестве основного способа, а только в комплексе с другими методами. На 3 и 4 стадии развития заболевания она способствует облегчению состояния и увеличению продолжительность жизни.

Трансплантация костного мозга

Пересадку костного мозга назначают после лучевой или химиотерапии. Используется биологический материал пациента. Для этого предварительно выполняют пункцию.

Из полученного образца выделяют стволовые клетки и проводят операцию по их пересадке. Хирургическое вмешательство применяется для лечения множественной миеломы.

Трансплантация позволяет не только увеличить продолжительность жизни, но и добиться длительной ремиссии. На протяжении нескольких лет симптомы заболевания отсутствуют, а пациент ощущает себя полностью здоровым.

Обезболивание

При миеломной болезни, особенно на 3 или 4 стадии, больные испытывают сильнейшие боли. Купировать их с помощью обезболивающих препаратов невозможно, так как они интенсивны.

Для их устранения назначается комплекс лекарственных средств. Обезболивание при миеломе осуществляется в три ступени.

На первой используются препараты с противовоспалительным эффектом. Они позволяют устранить несильные боли и снять воспаление. Самыми популярными являются Ибупрофен, Спазган Седалгин.

Вторая ступень подразумевает использование более сильных лекарств из группы опиоидов. Они относятся к наркотическим, и применяют строго по рецепту врача в указанных дозировках.

При миеломной болезни используются Трамундин, Просидол, Кодеин. Их применяют вместе с противовоспалительными для усиления эффекта. Комплекс назначается при усилении болей.

Важно знать, что подобные средства должны приниматься только в соответствии с инструкцией и под наблюдением врача, так как они вызывают наркотическую зависимость, привыкание.

Третья ступень предполагает использование более сильных средств, таких как Морфин, Налоксон, Дюрагезик. Они позволяют купировать сильные болезненные ощущения, улучшить общее состояние.

Для избавления от неприятных ощущений, которые возникают в результате поражения костной ткани и внутренних органов, назначаются и физиотерапевтические процедуры.

Самой популярной является магнитотурботрон. Методика основана на воздействии магнитного поля низкой частоты. Кроме этого, она замедляет процесс деления патологически измененных клеток, поддерживает защитные силы организма, активирует противоопухолевую защиту и снижает риск появления побочных эффектов после химиотерапии.

При миеломной болезни используется электросон. Негативное воздействие на клетки оказывается путем импульсных токов звуковой или низкой частоты. Это позволяет снизить интенсивность боли, оказывает успокаивающее воздействие.

Продолжительность и количество курсов определяет лечащий врач в зависимости от стадии развития заболевания, возраста пациента и наличия осложнений, сопутствующих болезней.

Вылечить миеломную болезнь полностью невозможно. С помощью современных методов терапии удается достичь длительной ремиссии и значительно увеличить продолжительность жизни. Даже после лечения необходимо регулярно посещать врача с целью предупреждения рецидива.