Как вылечить атрофию мышц кисти
Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.
Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:
- наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
- простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.
Причины заболевания у детей
- Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
- Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
- Переломы конечностей, позвоночника;
- Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
- Инфекции (полиомиелит, туберкулез).
Причины заболевания у взрослых
Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.
К наиболее распространенным причинам относят:
- Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
- Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
- Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
- Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
- Недостаточное питание, голодание;
- Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
- Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
- Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
- Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
- Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
- Артриты, артрозы;
- Полимиозиты, дерматомиозит;
- Хронический алкоголизм;
- Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).
Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)
- Норма
- Сахарной диабет
- Склеродермия
- Полимиозит
- Коллагеноз
- Новообразования
- Синдром Иценко — Кушинга
- Красная волчанка
- Тиреотоксикоз
Общие симптомы
Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.
При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.
При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.
При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.
Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания. Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение. В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.
При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.
Поражение нижних конечностей
Основные клинические проявления атрофии мышц ног:
- Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
- Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
- Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
- Снижаются сухожильные рефлексы.
Тазовый пояс и бедра
При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:
- слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
- похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
- изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
- при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.
Голени и стопы
Характерные симптомы атрофии мышц голеней:
- в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
- некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
- при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
- при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
- стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
- слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.
Поражение верхних конечностей
Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:
- больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
- при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
- при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).
Поражение лица
Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.
Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.
Отмечается появление специфических симптомов:
- обеднение мимики (лицо Сфинкса),
- поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
- нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
- невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
- опущение век и др.
При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).
При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.
Особенности проявлений у детей
Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.
При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.
Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.
Лечение
При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.
Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.
Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.
Диета
Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:
- витамины группы В, витамин А и Е,
- аминокислоты,
- анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
- АТФ,
- Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
- ноотропные средства (церебролизин),
- препараты, улучшающие проведение нервных импульсов — антагонисты холинэстеразы (прозерин).
Лечебная физкультура
Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.
- Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
- Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
- Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
- При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
- Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).
Упражнения 1 — 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.
- 1 — лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
- 2 — в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
- 3 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
- 4 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
- 5 — больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
- 6 — лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
- 7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
- 8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
- 9 — больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
- 10 — приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.
Массаж и физиопроцедуры
- Массаж проводится по щадящей методике, с минимальной силой воздействия.
- Массировать стоит и конечность, и спину. Каждую конечность по 5-10 минут. Общая продолжительность массажа 20 минут.
- Сеанс обычно начинают с легких поглаживающих движений, в качестве массажного масла применяют мазь Актовегин. Далее инструктор легкими движениями пальцев начинает прорабатывать мышечные пучки и сухожилия конечностей, начиная с дистальных отделов.
- Массаж делается через день, когда нет физиотерапевтических сеансов.
- Курс лечения 12-18 сеансов.
- Лечение желательно повторять 3-4 р/год с интервалами 3—5 недель.
- Дополнительно к ручному массажу, показаны подводный душ-массаж, аппаратный вибромассаж.
- Для лечения атрофии мышц применяются соляные и хвойные ванны, парафиновые и озокеритовые обертывания, электрофорез с кальцием и фосфором.
Источник
Атрофия мышц — процесс, развивающийся постепенно и приводящий к уменьшению в объеме мышц, истончению их волокон вплоть до полного исчезновения. В результате патологии происходит замена мышечной ткани на соединительную, которая не способна осуществлять двигательную функцию. Человек теряет мышечную силу и тонус, что приводит к снижению двигательной активности или ее потере.
Причины атрофии мышц
Мышечная атрофия возникает на фоне следующих причин:
- генетическая предрасположенность;
- механические повреждения;
- физическое перенапряжение;
- инфекционное заболевание;
- миопатия;
- сахарный диабет;
- старение организма;
- злокачественные новообразования;
- паралич периферических нервов или спинного мозга;
- голодание;
- интоксикация организма;
- замедление процессов обмена;
- длительная двигательная бездеятельность.
При поражении спинного мозга появляется нейропатическая атрофия мышц. Если у пациента тромбоз крупных сосудов, то развивается ишемическая форма.
У детей атрофия мышц может развиться вследствие родовой травмы и при тяжелом течении беременности, при неврологических расстройствах и полиомиелите. Также к причинам детской мышечной атрофии относятся миозиты, нарушения функционирования поджелудочной железы и повреждение спинного мозга при травмах спины.
Симптомы мышечной атрофии
При поражении мышц человек быстро утомляется, у него заметно снижается мышечный тонус и отмечаются подергивания конечностей. Если атрофия мышц обусловлена осложнением после травмы или перенесенным инфекционным заболеванием, то наблюдается повреждение двигательных клеток, приводящее к ограничению движений верхних и нижних конечностей вплоть до паралича.
Если беспокоит слабость в мышцах ног, то пациенту трудно идти дальше после того, как он вынужденно остановился. Он ощущает тяжесть в ногах и затруднение движений, возникает онемение и изменяется походка.
Атрофия ягодичных мышц сопровождается мышечной слабостью, переваливающейся походкой, побледнением кожных покровов и онемением в области ягодиц.
Мышечная атрофия рук сопровождается ухудшением движений, покалыванием и онемением в кистях, повышением тактильной чувствительности. Любое механическое повреждение начинает доставлять дискомфорт. У пациента происходит нарушение трофики тканей, приводящее к посинению кожи.
Методы диагностики
Для выявления слабости в мышцах необходимо сдать развернутый клинический и биохимический анализ крови. Кроме того, врач изучает функциональные особенности печени и щитовидной железы. Обязательно потребуется электромиография, биопсия мышечной ткани и исследование нервной проводимости.
Чтобы диагностировать атрофию мышц в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:
Лечение атрофии мышц
Лечением мышечной слабости и болезненности занимается врач-невролог, травматолог или ортопед. Чтобы восстановить трофику мышечной ткани, применяют сосудистые препараты. Они ускоряют кровоток периферических сосудов и улучшают кровообращение. Для расширения сосудов потребуются спазмолитические лекарства. Также разрешается применять обезболивающие кремы и мази, препараты с разогревающим эффектом и венотоники.
Избавиться от боли при радикулите можно с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов. Для снятия мышечного спазма эффективно использовать миорелаксанты.
Нормализовать импульсную проводимость и стабилизировать обменные процессы помогут витамины группы B. Чтобы стимулировать регенерацию мышечных волокон и восстановить их объем, врач назначает биостимуляторы.
Во время курса терапии пациенту рекомендуется соблюдать специальную диету. Он должен включить в рацион питания продукты, обогащенные витаминами A, B и D.
Курс лечения также включает физиотерапевтические процедуры — электрофорез, психотерапию, лечебную физкультуру, магнитотерапию, лазеротерапию и массаж. Если диагноз поставлен ребенку, то потребуются нейропсихологические сеансы, предназначенные для устранения проблем в познании нового и общении.
Для лечения атрофии мышц в сети клиник ЦМРТ применяют следующие методы:
Последствия
Если не лечить атрофию мышц, то со временем человек будет ощущать дискомфорт при подъеме на лестницу и вставании с кровати. Также у него измениться походка. Без регулярных нагрузок мышечные волокна станут меньше в длину и утратят объем.
При вторичной атрофии мышц возможно поражение мышц голеней и стоп, приводящее к их деформации. Пациент при ходьбе вынужден поднимать высоко колени, чтобы не задевать пол свисающими стопами. Поверхностная чувствительность и рефлексы при этом теряются. Спустя несколько лет после начала болезни истончаются мышцы кистей и предплечья.
Если диагностирована прогрессирующая атрофия мышц, то у человека может наблюдаться полное исчезновение сухожильных рефлексов, снижение кровяного давления и фибриллярные подергивания конечностей.
При поражении позвоночника или ягодичного нерва отмечается мышечная слабость и затруднение движений. Болезнь стремительно прогрессирует и может в течение 1-2 лет привести к инвалидности.
Если запустить радикулит, то болевой синдром значительно снизит работоспособность человека. При сдавливании кровеносных сосудов возрастает риск развития инфаркта спинного мозга. Если нарушено функционирование крупных нервов, то это чревато парезами или параличом конечностей.
Профилактика атрофии мышц
Во избежание мышечной атрофии следует придерживаться таких рекомендаций:
- избегать сильных нагрузок;
- не допускать травм;
- своевременно обращаться к врачу при появлении неприятных симптомов;
- лечить инфекционные заболевания и болезни нервной системы;
- чаще ходить и выполнять физические упражнения для стимуляции работы мышц и снятия излишнего напряжения;
- подобрать удобную кровать с матрасом средней жесткости;
- систематически посещать сауну;
- правильно организовать режим труда и отдыха.
Отзывы пациентов
Точность диагностики и качественное обслуживание — главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.
Источник
Основные причины атрофии мышц кисти:
I. Односторонняя атрофия мышц кисти:
- Синдром запястного канала с поражением срединного нерва;
- Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора;
- Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала;
- Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);
- Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;
- Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром);
- Синдром верхней грудной апертуры;
- Плексопатии (другие);
- Синдром Панкоста;
- Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания);
- Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»);
- Опухоль спинного мозга;
- Сирингомиелия (в дебюте болезни);
- Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.
II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:
- Боковой амиотрофический склероз;
- Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
- Наследственная дистальная миопатия;
- Атрофия мышц кисти
- Плексопатия (редко);
- Полинейропатия;
- Сирингомиелия;
- Синдром запястного канала;
- Травма спинного мозга;
- Опухоль спинного мозга.
I. Односторонняя атрофия мышц кисти
При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.
Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП — возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.
Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.
Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV — СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.
Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.
Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания.
Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.
Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чувствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации предплечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отведения I пальца.
Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.
Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.
Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже — смешанным.
Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.
Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 — С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.
Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.
Необходимо исключать добавочное шейное ребро.
Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.
Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).
Причины: травма (самая частая причина), в том числе родовая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Персонейджа-Тернера; наследственная плексопатия. Плечевая плексопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.
Синдром Панкоста (Pancoast) — злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.
Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.
Комплексный регионарный болевой синдром I типа (без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром характеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области. Диагностика осуществляется клинически; специальных диагностических тестов не существует.
Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.
Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).
Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34-44 года) гемипаркинсонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой понимают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кисти и стопы, реже — туловища и лица на стороне неврологических симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в половине случаев выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выявляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.
II. Двусторонняя атрофия мышц кисти
Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.
Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех этапах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсутствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других мозговых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и относительно благоприятном течении. Большинство форм прогрессирующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущественно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).
Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.
Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.
При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущенных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).
Полинейропатия с преим
