Как вылечить дцп эпилепсию
Частота заболевания детским церебральным параличом в настоящее время составляет от 2,0 до 8,0 случаев на 1000 новорожденных по данным различных авторов. Существует множество классификаций ДЦП, основой их являются клинические проявления заболевания. В нашей стране до недавнего времени использовалась классификация К.А. Семёновой, согласно которой выделяют следующие формы ДЦП:
- спастическая диплегия;
- двойная гемиплегия;
- гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- смешанная форма.
Заболевание ДЦП рассматривается как полиэтиологическое. В большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов, как в периоде беременности, так и в родах.
Одним из тяжелых синдромов, осложняющих течение ДЦП, и затрудняющих восстановительное лечение больных с ДЦП, является эпилепсия. Это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками и психопатологическими расстройствами.
Основой заболевания является патологическое пароксизмальное возбуждение нейронов головного мозга, склонное к разрядам, которые клинически проявляются в виде эпилептических приступов.
В обществе наиболее известным типом приступов являются генерализованные судорожные приступы, однако они составляют лишь малую часть всех известных на сегодняшний день приступов. Выделяют более 30 различных видов эпилептических приступов, которые по своим клиническим проявлениям можно объединить в группы «судорожных» приступов (тонические, клонические, миоклонические, гипермоторные, миатонические и др.) и «безсудорожных» (абсансы, диалептические с автоматизмами, височные синкопы). По механизму возникновения приступы подразделяются на фокальные, то есть возникающие вследствие раздражения определенного фокуса (части) головного мозга, и генерализованные, при которых эпилептический разряд мгновенно распространяется на оба полушария головного мозга.
Следует отметить, что эпилепсия является гетерогенным заболеванием, то есть эпилептические приступы могут вызываться различными причинами. В связи с этим, принято подразделять эпилепсию на формы и синдромы. Всего описано более 40 форм эпилепсии, которые характеризуются различными специфичными для определенного синдрома причинами возникновения, возрастом дебюта, набором приступов, течением, прогнозом, а также подходами к терапии.
В патогенезе эпилепсии ведущая роль отводится нарушениям формирования и созревания головного мозга во внутриутробном периоде, особенностям биохимических и аутоиммунных процессов, особое значение придается роли медиаторов, состоянию мембран нейронов, их проницаемости, каналопатиям, существует теория наличия в организме системы эндогенных конвульсантов и антиконвульсантов, дисбаланс которых может приводить к развитию болезни.
Согласно Международной классификации выделяют:
— парциальные эпилептические припадки (простые парциальные, сложные парциальные, парциальные со вторичной генерализацией);
— генерализованные припадки (абсансы — типичные и атипичные, миоклонические припадки, клонические, тонические, тонико-клонические, атонические);
— неклассифицируемые эпилептические припадки.
Парциальные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало. Возможно также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер. Парциальные приступы подразделяются на простые (без выключения сознания), сложные (с выключением сознания) и вторично-генерализованные.
При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально-синхронное распространение на обе гемисферы).
В тех случаях, когда характер приступов и данные обследования не позволяют с уверенностью констатировать локальное или первично-генерализованное начало пароксизмов, данные эпилептические синдромы определяются как не поддающиеся четкой классификации, то есть имеющие признаки и локальности, и генерализации.
Согласно классификации все формы эпилепсии по этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. При симптоматических формах определяется морфологический субстрат заболевания по данным нейровизуализации.
Риск развития судорожных приступов особенно высок у детей с ДЦП. Склонность к эпилепсии имеют 14–65% детей с данной патологией. Установлено, что чаще эпилепсия развивается при спастических формах ДЦП. Эпилепсией страдает почти половина пациентов с двойной гемиплегией, спастической гемиплегией или гемипарезами (34–60%), со спастической диплегией (27–36%).
Эпилептические припадки могут развиться на фоне энцефалопатии уже в первые дни жизни ребенка. В 48% случаев эпилептические припадки дебютируют на первом году жизни, у другой половины больных впервые припадки появились в возрасте 3–6 лет или даже в пубертатном периоде. Средний возраст начала пароксизмов у детей с гемипаретической формой ДЦП — 18 месяцев, у детей с двойной гемиплегией — 6 месяцев, со спастической диплегией — 24 месяца.
В раннем возрасте у детей с гемипаретической формой ДЦП чаще встречаются генерализованные тонико-клонические припадки. Иногда первыми появляются сложные абсансы, чаще миоклонические.
У детей старше 3 лет, отмечается преобладание очаговых припадков, реже встречаются генерализованные пароксизмы — тонико-клонические и абсансы.
У детей старше 12 лет наблюдаются генерализованные, простые и сложные парциальные припадки, в структуре последних нередко имеет место вторичная генерализация.
У детей с двойной гемиплегией наиболее часто развиваются генерализованные тонико-клонические припадки и абсансы, реже парциальные и миоклонические пароксизмы. В 20% случаев диагностируется синдром Веста.
У детей со спастической диплегией в 50% случаев регистрируются генерализованные тонико-клонические припадки, реже парциальные пароксизмы и абсансы.
В настоящее время при исследовании головного мозга у больных ДЦП широкое применение нашел метод компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Выявляя локализацию органических поражений мозга и, в определенной степени, их характер, результаты этих исследований позволяют провести параллели с клинической картиной заболевания и имеют решающее значение для диагностики и прогноза тяжести течения, как ДЦП, так и эпилепсии при ДЦП.
Морфологические изменения головного мозга макроскопически выявляются у больных с ДЦП при наличии эпилепсии. У большинства больных со спастической диплегией наиболее часто диагностируются перивентрикулярные атрофии, у пациентов со спастическим гемипарезом — атрофии полушария головного мозга, порэнцефалические кисты, пороки развития, у больных с двойной гемиплегией — пороки развития, корковые/подкорковые атрофии, перивентрикулярные атрофии.
В обследовании детей с судорожными пароксизмами важное диагностическое значение сохраняет электроэнцефалография, позволяющая выявить особенности функционального состояния мозга.
В последние годы внедрены новые методы ЭЭГ: суточное ЭЭГ-мониторирование, телеметрическое мониторирование, картирование мозга.
Первичный диагноз эпилепсии ставится на основании клинико-анамнестических данных, но ЭЭГ играет важную роль в диагностике эпилепсии. Однако отсутствие изменений на рутинной ЭЭГ не исключает диагноз эпилепсии.
Цель электроэнцефалографического исследования — выявление межприступной активности и локализации области активности.
ЭЭГ помогает определить тип припадка, форму эпилепсии. Рутинная ЭЭГ у пациентов с эпилепсией может не выявить эпилептиформную активность. Поэтому необходимо проводить активационные процедуры, такие как гипервентиляция, фотостимуляция, сон и депривация сна. Использование активирующих процедур позволяет выявить патологию примерно у 90% пациентов. Если рутинная ЭЭГ и ЭЭГ после депривации сна не выявили патологию, то может применяться длительный ЭЭГ-мониторинг, который увеличивает диагностические возможности исследования межприступных и/или приступных изменений.
Эпилепсия — заболевание, требующее длительной, многолетней (не менее 3 лет после прекращения припадков) терапии, которая имеет принципиальное значение для здоровья и качества жизни больного.
Целью лечения эпилепсии является предотвращение развития припадков с помощью применения противоэпилептических препаратов, обеспечения постоянной адекватной их концентрации в крови. Ведение больных должно осуществляться в соответствии с современными стандартами, разработанными Международной противоэпилептической лигой.
Принципы медикаментозной терапии эпилепсии
Назначение адекватной для данных типов припадков и формы эпилепсии терапии одним из противоэпилептических препаратов.
Лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки.
При применении большинства препаратов необходимо мониторирование их концентрации в крови.
Необходимо использовать препараты в адекватных возрастных дозах.
В случае неэффективности препарата он должен быть постепенно заменен другим, потенциально эффективным при данной форме эпилепсии.
При неэффективности одного препаратами возможно применение второго препарата.
Отмена препарата осуществляется с обязательным учетом формы эпилепсии и ее прогноза, возможности возобновления припадков, индивидуальных особенностей пациента. Отмена противоэпилептической терапии проводится, как правило, не менее чем через 2–3 года (иногда увеличивают срок до 5 лет) после полного прекращения припадков.
Контроль над приступами удается достичь при двойной гемиплегии более в 60% случаев, при спастической гемиплегии — 72%, при спастической диплегии — 83%.
Политерапия применяется чаще в случаях двойной гемиплегии. Ремиссии течения эпилептического процесса при ДЦП можно достичь в 75% случаях, когда свободный от приступов период составляет три и более лет. Полный контроль над приступами возможен в 65% случаев, и примерно 25% пациентов вынуждены получать терапию антиэпилептическими препаратами на протяжении длительного времени.
Длительная политерапия проводится у пациентов со склонностью к резистентным приступам и эпилептическому статусу. Контроля над судорожными приступами при ДЦП удается достичь у 75% больных при нормальном и пограничном интеллектуальном уровне и у 50% — при сниженном уровне интеллекта. Кроме этого, прослеживается положительная корреляция между возрастом начала судорожных приступов и эффективностью контроля над ними.
К факторам неблагоприятного прогноза эпилепсии у детей с ДЦП относятся: двойная гемиплегия; неонатальные судороги в анамнезе; начало эпилептических приступов в возрасте до 1 года; инфантильные спазмы и сложные парциальные приступы со вторичной генерализацией.
В настоящее время диагноз эпилепсия определяется как совокупность клинических (характер приступов), электроэнцефалографических (особенности изменений на ЭЭГ) и анатомических данных (результаты магнитно-резонансной томографии). В большинстве эпилептологических клиник во всем мире сформулированы стандарты диагностики эпилепсии. Диагностика эпилепсии включает в себя, наряду с анализом истории болезни, исследование неврологического статуса при осмотре пациента, а также обязательное применение методов электроэнцефалографии, МРТ, определение концентрации антиэпилептических препаратов в крови в динамике. Для выявления возможных побочных эффектов применяют УЗИ органов брюшной полости, общий и биохимический анализы крови с исследованием свертывающей системы крови и определением ферментов печени.
В заключении необходимо отметить, что детям с ДЦП, при наличии эпилептических приступов, необходимо проводить ЭЭГ-исследования каждые 5–6 месяцев. Такие регулярные исследования позволяют оценить эффективность противоэпилептической терапии, своевременно ее назначить или отменить. Детям с ДЦП следует проводить ЭЭГ перед курсами стимулирующей терапии, ФТЛ, двигательной реабилитации, т.к. появление или возобновление эпилептических припадков у них может значительно ухудшить двигательное и психоэмоциональное развитие.
В.И. Гузева, О.В. Барлова, кафедра нервных болезней СПб ГПМА
Источник
Эпилепсия при ДЦП
Эпилепсия – одно из распространенных хронических неврологических заболеваний, проявляющееся в возникновении спонтанных повторных приступов (эпилептических припадков), вызванных патологическим пароксизмальным чрезмерным возбуждением клеток коры головного мозга и его разрядом. Следствием приступов являются изменения в нейробиологическом состоянии организма, в познавательной, психологической, мыслительной, сенсорной, вегетативной функциях. Часто заболевание эпилепсией имеет и социальные последствия.
Лечение и реабилитация при данном заболевании требуют междисциплинарного подхода, объединения усилий неврологов, педиатров, психиатров, нейрохирургов, нейрофизиологов и специалистов в области социальной медицины. Изучением эпилепсии занимается эпилептология – наука, образованная на грани перечисленных медицинских профессий.
Термин «эпилепсия» происходит от древнегреческого слова «эпилептос», что означает «схваченный, застигнутый, пойманный».
Наиболее манифестные формы эпилепсии – генерализованные приступы судорог – составляют малую толику известных на сегодня проявлений заболевания. В зависимости от клиники эпилептические приступы разделяют на «судорожные» и «безсудорожные». Для первых характерно наличие различных двигательных нарушений (тонических, клонических и т.д.). Вторые протекают акинетически, т.е. без двигательных симптомов.
По механизму возникновения различают приступы «фокальные», являющиеся результатом раздражения части головного мозга, и «генерализованные», при которых разряд эпилептического возбуждения мгновенно разливается на оба полушария головного мозга.
Эпилепсия может вызываться различными причинами. Описано более сорока форм болезни, различающихся специфическими причинами возникновения, возрастом начала приступов, их набором и течением. Все эти особенности обусловливают прогноз заболевания и подходы к лечению. В возникновении эпилептических приступов главную роль играют внутриутробные нарушения формирования структур и созревания головного мозга, биохимические и аутоиммунные процессы, особенности баланса медиаторов, проницаемость и другие свойства мембран нервных клеток.
Эпилепсия встречается с частотой 10 случаев на 1000 детей.
Для постановки диагноза при подозрении на эпилепсию необходимо:
- собрать анамнез и оценить неврологический статус
- провести электроэнцефалографическое обследование (предпочтительно — видео-ЭЭГ-мониторинг)
- оценить с использованием методов нейровизуализации (МРТ) структурную патологию головного мозга
- проводить динамическое наблюдение больного у нейропсихолога при обнаружении когнитивных и речевых расстройств
- обеспечить обследование у психиатра при поведенческих, психических и интеллектуальных нарушениях
- обследовать ребенка у генетика при возникновении подозрений на генетическую природу заболевания для исключения расстройств наследственно-дегенеративного и метаболического характера
Показатель распространенности сочетанного заболевания эпилепсией и детским церебральным параличом составляет 0,69 на 1000 новорожденных. Риск развития эпилептических приступов зависит от формы ДЦП и составляет по разным данным от 15 до 90%.
При двойной гемиплегии она в виде инфантильных спазмов, генерализованных и вторично-генерализованных, тонико-клонических, миоклонических эпилептических приступов встречается у 45–65% больных. При этом дебют заболевания регистрируется на первом году жизни более чем у половины детей.
У 52% детей с диагнозом спастической гемиплегии отмечаются вторично-генерализованные или гемиклонические эпилептические приступы с дебютом преимущественно в возрасте 4–6 лет.
Примерно у трети детей со спастической диплегией отмечаются генерализованные, вторично-генерализованные или гемиклонические приступы.
Развитие эпилепсии чаще наблюдается при спастических формах ДЦП.
При остальных формах ДЦП у детей приступы возникают значительно реже.
Факторы риска развития эпилепсии у детей с ДЦП очень разнообразны. Это — форма церебрального паралича, его причина, наличие пороков развития нервной системы, возникновение неонатальных судорог (фрагментарных, клонических, миоклонических, тонических), оценка по шкале Апгар 4 и менее балла, глубокая недоношенность (менее 32 недель), наличие случаев эпилепсии в семейном анамнезе, инфицирование плода во время внутриутробного развития, умственная отсталость тяжелой степени и регистрация эпилептиформных разрядов на электроэнцефалограмме.
К основным признакам, указывающим на вероятность появления эпилепсии у детей с детским церебральным параличом относятся:
- структурные поражения головного мозга
- неонатальные судороги
- недоношенность
- эпилептиформные нарушения на ЭЭГ
- отягощенный семейный анамнез по эпилепсии
- умственная отсталость
Сочетание ДЦП и эпилепсии оказывает отрицательное влияние на течение и прогноз обоих заболеваний, усиливает нарушения моторной, мыслительной функции, ухудшает речь у детей с ДЦП.
Значительной проблемой при ДЦП является возможность провокации эпилептических приступов во время проведении реабилитационных процедур, а также — более тяжелое субъективное восприятие (аггравация) приступов на фоне лечения.
Из-за опасности провокации дебюта эпилепсии или увеличения частоты существующих приступов приходится ограничивать объем необходимой больному с ДЦП реабилитации. Для снижения рисков возникновения приступов проводится терапия противоэпилептическими препаратами. Лечение назначается врачом в соответствии с типом припадков и типом эпилепсии.
Методика реабилитации и лечение ДЦП у пациентов с церебральным параличом, ассоциированным с эпилепсией, имеет некоторые особенности. Определяя необходимый объем реабилитации, учитывают ремиссию приступов и наличие эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.
Все реабилитационные мероприятия проводятся с учетом возможной провокации приступа, обязательно под контролем эпилептиформных изменений активности головного мозга.
При отсутствии приступов и специфических нарушений на ЭЭГ пациенту можно назначать в полном объеме комплексную программу реабилитации, включая медикаментозное лечение, а также — немедикаментозные методы терапии (массаж, иглорефлексотерапия, мануальная терапия и остеопатия, кинезотерапия, физиотерапевтические процедуры). Не реже одного раза в год необходимо проводить динамический контроль ЭЭГ.
Выявление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме требует проведения динамического контроля ЭЭГ с частотой 1 раз в 6 месяцев. Кроме того, из программы реабилитации исключаются ноотропные препараты, способные провоцировать приступы, а также – электропроцедуры и массаж шейно-воротниковой зоны. Реабилитация проводится при помощи ортезирования, ЛФК, локомоторного тренинга, методов когнитивной реабилитации, гидротерапии и бальнеотерапии, неагрессивной акупунктуры, лекальной термо-магнитотерапии.
Наличие эпилептических приступов у детей с ДЦП ограничивает возможностей комплексной стимулирующей терапии. До купирования приступов мероприятия по реабилитации ограничивают суставной гимнастикой, ортезированием, кинейзиотейпированием, кинезиотерапией по Войту и Бобат, применением парафиновых аппликаций. Спустя 3 месяца после достижения ремиссии эпилептических приступов разрешается проведение курса массажа и ЛФК, а также — физиотерапии (электофорез, парафиновые аппликации), неагрессивной акупунктуры, мануальной терапии.
Через 3 месяца после полной клинико-энцефалографической ремиссии или 6 месяцев после прекращения приступов присоединяют электропроцедуры, магнитотерапию, занятия на тренажерах и стабиллометрической платформе, иппотерапию и дельфинотерапию.
Еще одной проблемой сочетанного заболевания ДЦП и эпилепсией является развитие остеопороза и риск возникновения переломов. Это вызвано нарушением минеральной плотности костей из-за ограничения двигательной активности и деминерализации костной ткани под влиянием антиэпилептических препаратов. Поэтому ребенок-инвалид, длительно принимающий противосудорожные препараты, нуждается в проведении онтогенетической гимнастики и фиксационного массажа. Кроме того, рекомендуется таким детям использовать туторы, ортопедические укладки, специальную обувь, массаж по методам Войта и Бобота.
Эпилепсия при ДЦП часто приводит к снижению качества жизни детей и их близких, усиливает негативные социальные последствия болезни.
Своевременная, как можно более ранняя диагностика эпилепсии, эффективное адекватное лечение, направленное на предупреждение приступов, дает возможность улучшить прогноз заболевания и жизнь больных детей.
Для достижения наилучшего максимально возможного результата реабилитации необходимы усилия множества специалистов – врачей разного профиля, медицинских сестер, специалистов по ЛФК и рефлексотерапии, педагогов, психологов, дефектологов. И конечно – невозможно добиться каких-либо существенных результатов без деятельного участия в лечебном процессе семьи больного ребенка.
Источник
