Как вылечить гипертрофическую кардиомиопатию
Гипертрофическая кардиомиопатия (далее ГК) характеризуется значительным утолщением миокарда одного из желудочков, что уменьшает полость последнего. Заболевание может протекать бессимптомно, но, несмотря на это, к его лечению нужно подойти ответственно, поскольку ГК может привести к внезапной сердечной смерти. Про патогенез гипертрофической кардиомиопатии, методах ее лечения и профилактики поговорим в данной статье.
Особенности болезни
Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.
Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.
Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)
Классификация и формы
Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:
- Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
- Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.
Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:
- Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
- Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.
Степень утолщения миокарда может быть умеренной (до 2 см), средней (до 2,5 см) и выраженной (больше 2,5 см) и соответственно ей классифицируется ГК.
На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:
- Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
- Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
- Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
- Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.
Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:
- Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
- Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.
Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.
О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:
Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.
Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.
Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.
Симптомы
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:
- одышкой;
- головокружениями;
- обморочными состояниями;
- артериальной гипотензией;
- экстрасистолией;
- пароксизмальной тахикардией;
- сердечной астмой;
- отёками лёгких;
Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.
Диагностика
Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой. Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.
Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:
- Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
- Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
- Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
- ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
- Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
- Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
- ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
- МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.
Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.
Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.
Лечение
Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.
Терапевтическое
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.
Медикаментозное
При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:
- Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
- Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.
А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.
Операция/другой тип лечения
Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:
- Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
- Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
- Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.
Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:
Профилактика заболевания
Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:
- Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
- Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.
Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.
Причины внезапной смерти
Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:
- фибрилляция желудочков;
- атриовентрикулярная блокада;
- острый инфаркт миокарда;
Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.
Осложнения
Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.
- Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
- Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
- Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.
Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.
Прогноз
Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.
еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете:
Загрузка…
Источник
Энциклопедия / Заболевания / Сердце и сосуды / Кардиомиопатия
Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года
Ноябрь, 2018.
Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.
Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования)
- врожденных аномалий развития,
- клапанных пороков сердца,
- поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
- артериальной гипертонии,
- перикардита,
- некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.
Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.
Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется1
- дилатационная кардиомиопатия,
- гипертрофическая кардиомиопатия
- рестриктивная кардиомиопатия.
Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.
Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.
Симптомы дилатационной кардиомиопатии
Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью2 :
- одышка при физической нагрузке,
- быстрая утомляемость,
- отеки на ногах,
- бледность кожи,
- посинение кончиков пальцев.
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.
Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.
Диагностика
Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.
Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.
ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.
Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.
Коронарная ангиография — для исключения ишемических причин расширения камер сердца.
Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).
Диагноз дилатационная кардиомиопатия — диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.
Лечение ДКМП
Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.
Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).
При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.
Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.
Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.
Перспективно применение препарата карведилол3 — бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.
Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.
Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия4 — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.
Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.
Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.
У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.
В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.
Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.
Диагностика
Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.
Лабораторные
1. Рутинная лабораторная диагностика:
- общий анализ крови,
- общий анализ мочи,
- глюкоза,
- кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
- липиды крови,
- гормоны щитовидной железы,
- почечные и печеночные тесты,
- электролиты,
- мочевая кислота.
Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.
2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.
Инструментальные
Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.
Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.
УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.
Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии
Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.
Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.
Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.
Лечение
Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.
Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.
Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).
При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).
Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:
- иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
- прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
- в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.
Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.
Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.
Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.
Симптомы
Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит — жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.
Диагностика
На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.
Изменения ЭКГ не носят специфического характера.
УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:
- измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
- увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).
Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.
При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.
В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.
Прогноз
Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.
Источники:
- 1. Е.Н. Амосова, Л.А. Ткаченко. Классификация кардиомиопатий: рекомендации рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов. — Серце і судини.— 2009.— № 2.— С. 18—24
- 2. Сабиров Л.Ф., Фролова Э.Б. Дилатационная кардиомиопатия. — Вестник современной клинической медицины, 2012, т.5, вып.3.
- 3. Ю.М. Алексеева, В.И. Потиевская. Современный подход к лечению дилатационной кардиомиопатии: случай из практики. — Клиническая практика №1, 2014.
- 4. Общество специалистов по сердечной недостаточности. Общество специалистов по неотложной кардиологии. Гипертрофическая кардиомиопатия. — Федеральные клинические рекомендации, 2016.
Источник: diagnos.ru
Источник
