Как вылечить гипоплазию почки

Иногда случается, что ребенок рождается с разными почками – одна имеет нормальные размеры, другая уменьшена в несколько раз, причем в строении уменьшенного органа нет никаких отклонений. Такая патология называется гипоплазия почки – это дефект врожденного происхождения, для которого характерно нормальное функционирование органа, но почечных клеток в нем вдвое меньше.

Разновидности гипоплазии

Нефрологами гипоплазия почки классифицируется на три разновидности:

1. Гипоплазия, сочетающаяся с дисплазией, представляющей нарушения в структурном развитии почки;
2. Олигомеганефротическая форма гипоплазии – подобное состояние считается редким, для него помимо недостаточного размера характерно уменьшение числа клубочков и долек почки. При подобной форме, с целью компенсации недостаточного количества структурных составляющих, происходит утолщение сосудистых стенок органа, разрастание фиброзной ткани, расширение почечных канальцев и увеличение размеров клубочков;
3. Нормонефротическая форма дефекта – такая гипоплазия почки сопровождается незначительным уменьшением количества чашечек, а масса органа не доходит до нормы.

Подобные состояния часто вызывают сопутствующие патологии вроде пиелонефрита, почечного камнеобразования, гипертонической болезни, частых мочеиспусканий, задержки развития в физическом плане.

Почему возникает дефект

Специалисты считают, что врожденная почечная недоразвитость обусловлена нарушениями в процессе внутриутробного развития. На организм беременной могут оказать влияние факторы внешнего либо внутреннего происхождения. Чаще всего гипоплазия почки развивается вследствие внутриутробных воспалений, но дефект может обуславливаться и рядом других причин:

• Заболевания инфекционного происхождения у беременной вроде токсоплазмоза, краснухи, гриппа и пр.;
• Неправильное положение плода;
• Наследственность;
• Долгое нахождение под солнечными лучами;
• Венозная закупорка в почке;
• Почечные воспаления вторичного характера;
• Никотиновая, алкогольная либо наркотическая зависимость у беременной;
• Ушибленные раны и прочие виды травм живота;
• Пиелонефрит внутриутробного характера;
• Дефицит околоплодных вод (маловодие) и пр.

Почечные пороки врожденного характера, к сожалению, не считаются редким явлением. Развивается гипоплазия при неблагоприятном влиянии на мать, поэтому при беременности крайне важно исключить любое негативное влияние вроде приема лекарств, алкоголя, табака и пр.

Как проявляется патология

Практика показывает, что в случае, когда одна почка развивалась с дефектом, а другая нормально работает, часто случается, что болезнь себя не проявляет до глубокой старости. Но если здоровая почка не способна компенсировать недостаточную деятельность недоразвитой половины и не успевает выполнить работу «за двоих», то возможно развитие всяческих осложнений вроде воспалительного пиелонефрита и пр.

Внимание! К сожалению, статистика такова, что при двухсторонней почечной недоразвитости чаще всего предполагаются плохие прогнозы. Даже при восстанавливающей терапии, устранении последствий азотистых отравлений и поддержании водно-электролитного равновесия дети проживают не более 8-15 лет. А если ярко выраженная патология обнаружена у новорожденного, то такой грудничок вряд ли доживет до года.

Стоит отметить, что у детей причины гипертензии чаще всего обусловлены именно таким дефектом, как гипоплазия почки. Маленькая почка может напоминать о себе различной симптоматикой:

• Патологическое побледнение кожных покровов постоянного характера;
• Хроническая диарея;
• Мягкость и рыхлость костей;
• Уплощенная затылочная область;
• Частые проявления метеоризма;
• Недостаточность почек;
• Тошнотно-рвотная симптоматика;
• Выступающая форма темечка и лба;
• Лихорадочное состояние с высокой температурой;
• Отстающая физическая развитость;
• Повышенная отечность конечностей и лица;
• Нижние конечности имеют характерную кривизну;
• Активно выпадают волосы;
• Высокие показатели АД.

Если имеет место гипоплазия обеих почек, то прогноз плохой, поскольку пациент нуждается в срочной пересадке. Односторонний же дефект часто остается незамеченным до случайного обследования. В процессе диагностики выявляется, что почечная лоханка имеет видоизмененную структуру, а чашечек не хватает. Иногда обнаруживается артериальная недоразвитость, расширение мочеточников, проблемы с мочеоттоком.

Для выявления патологии может быть назначена ангиография, урография, ультразвуковое или радиоизотопное исследование, нефросцинтиграфия или уретеропиелография, магнитно-резонансное исследование и пр.

Общая тактика лечения

Терапевтический подход осуществляется с учетом состояния здоровья пациента и особенностей протекания заболевания. Когда нормальная почка справляется с возложенной на нее двойной нагрузкой, в специализированной терапии необходимости не возникает. Оно нужно лишь при пиелонефритном поражении маленькой почки.

Обычно назначается прием медикаментов из групп противовоспалительных, антибиотических, спазмолитических и диуретических препаратов. Если гемодиализ или консервативная терапия не дают ожидаемой эффективности, то прибегают к оперативному лечению, которое выступает в качестве единственного плана по спасению жизни больного.

Важно! Определить наличие гипоплазии при аппаратно-визуальном исследовании несложно – на снимках четко отображается недостаточный размер органа.

Часть специалистов придерживается мнения о необходимости удаления маленькой, патологически недоразвитой почки, даже если вторая почка абсолютно не повреждена и нормально функционирует. Причиной подобной хирургической необходимости заключаются в инфекционной и иммунологической опасности, представляемой недоразвитым органом. Кроме того, гипоплазия почки может вызвать неблагоприятное влияние на деятельность здорового органа.

Эктомия почки является единственно возможным решением в случае, когда у пациента формируется стойкая артериальная гипертония, не поддающаяся контролю медикаментозного лечения. Но такую операцию проводят только взрослым. Что касается детей, то если маленькая почка у них выполняет хотя бы треть от положенного объема работы, то ребенка оформляют на учет и постоянно за ним наблюдают. При необходимости назначаются фармацевтические препараты.

Особенности терапии

При поражении обоих органов пациенту показано их хирургическое удаление с последующим переводом больного на аппарат гемодиализа. Этот прибор временно заменяет недостающие органы и очищает кровь от азотистых и электролитных токсинов. В дальнейшем пациенту пересаживают донорский орган.

Какого-либо терапевтического стандарта или специализированного лечения разработано не было. Специалисты регулярно наблюдают за изменениями в маленькой почке и за функциональными возможностями здорового органа, поскольку гипоплазия почки нередко вызывает недостаточность почек. Недостаточно развившийся орган постоянно пребывает в перегруженном состоянии, но с должной нагрузкой все равно не справляется, что вызывает стресс и токсическое отравление всех систем организма.

Внимание! Окончательно вылечить почечную гипоплазию невозможно, негативно отражается на прогнозах терапевтических мероприятий. В этом случае пациенту необходимо вести ЗОЖ, отказаться от пагубных пристрастий и четко следовать нефрологическим рекомендациям, тогда здоровый орган возьмет на себя все функции недоразвитого и у пациента появится шанс прожить долгую и счастливую жизнь.

Подобная клиническая картина чревата печальным исходом, поэтому врачи рекомендуют соблюдать несколько обязательных условий:

1. Обязательное соблюдение строго ограниченного питьевого режима;
2. Диетический рацион;
3. Постоянное наблюдение у нефролога;
4. Своевременная терапия инфекционных процессов с целью предотвращения попадания инфекционного агента;
5. Обязательная гигиена половых органов.

Подобная патология существенно влияет на детскую жизнь, превращая ее в череду капельниц, уколов, таблеток и анализов. Поэтому для профилактики подобного дефекта будущим матерям рекомендуется при беременности баловаться сигаретами и спиртными напитками, периодически посещать акушер-гинеколога и питаться правильно. Именно такой серьезный подход к материнству поможет в дальнейшем избежать такого страшного заболевания.

Гипоплазия почки – это врожденное заболевание, для которого характерно аномально маленький размер органа, при всем этом анатомическая структура сохранена. Данная патология закладывается еще во внутриутробном периоде. После рождения ребенка почки функционируют нормально, но в пределах своего размера.

Виды

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Причины

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

• употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
• травмы живота, другое механическое воздействие;
• неправильное положение плода в матке;
• маловодие;
• перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
• злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
• радиационное облучение;
• наследственные нарушения.

Симптомы

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

• головная боль;
• головокружение;
• отеки конечностей;
• тошнота, рвота;
• бледность кожи;
• хроническая диарея;
• субфебрильная температура;
• отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
• симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

• энцефалопатия;
• нарушение мышечного тонуса;
• вегетососудистые дисфункции;
• конъюгационная желтуха;
• гнойно-воспалительные заболевания;
• гипотрофия;
• недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

• выраженный токсикоз на ранних сроках;
• хроническая внутриутробная гипоксия;
• угроза прерывания;
• поздний гестоз;
• анемия у женщины;
• гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Диагностика

Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.

Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.

Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:

• экскреторная урография;
• ретроградная уретеропиелография;
• динамическая нефросцинтиграфия;
• рентгенологическое обследование;
• УЗИ;
• магнитно-резонансное сканирование;
• ангиография.

Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.

Лечение

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

• пиелонефрит;
• артериальная гипертензия;
• нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
• инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

Полезное видео про гипоплазию почек

Список источников: 

• Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей / Л.: Медицина, 1989 — 452 с.
• Папаян A.B., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология. Рук-во / СПб.: Питер, 2002 — 435 с.
• Эрман М.В. Диагностический алгоритм при малой почке / М., 1994.

Рейтинг статьи

Загрузка…