Как вылечить экстрофию мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная аномалия развития, при которой отмечается дефект передней брюшной стенки и выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря наружу.
Причины экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – это не самое частое заболевание в урологии, но так как оно дает очень серьезные осложнения, его изучение в клинике урологических заболеваний является обязательным. Единственного причинного фактора экстрофии мочевого пузыря нет. В развитии заболевания принимает участие множество внутренних и внешних причин, которые могут реализовываться далеко не у каждого человека.
Прежде всего, у беременных женщин необходимо определить уровень гормонов, так как именно дисгормональные нарушения довольно часто становятся причинами развития врожденных аномалий. Сахарный диабет, опухоль гипофизарной железы, гиперплазия надпочечников, тиреотоксикоз – далеко не все заболевания, которые могут быть причинами развития экстрофии мочевого пузыря.
Среди внешних факторов необходимо выделить курение, употребление алкогольных напитков, эмбриотоксические инфекции, действие некоторых химических веществ и медицинских препаратов. Кроме этого, с целью предупреждения развития экстрофии мочевого пузыря беременным женщинам рекомендуется избегать воздействия радиоактивного излучения.
Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма – это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.
Симптомы экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой. В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.
Экстрофия мочевого пузыря
Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.
Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря
В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей. Правда, чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки. При экстрофии мочевого пузыря в анализах выделяется моча, в том время как при других патологиях может быть найдена перитонеальная жидкость или серозный экссудат.
Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.
Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.
Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Естественно, что подобная аномалия развития поддается исключительно хирургической коррекции. Пластическая операция, выполняемая при экстрофии мочевого пузыря, всегда очень сложная и грозит летальным исходом пациенту. Необходимо отметить, что для того, чтобы закрыть дефект передней брюшной стенки у ребенка, не всегда хватает собственных тканей, поэтому необходимо применять разнообразные оперативные методики.
Классически первый этап оперативного лечения заключается в ликвидации дефекта стенки мочевого пузыря. После этого, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и дефект последней. Если отверстие в животе оказывается слишком большим и невозможно так натянуть ткани, чтобы закрыть его, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка.
Оперативное лечение экстрофии
Спустя некоторое время, когда передняя брюшная стенка начнет немного покрывать полиэтиленовую пленку, проводится повторное оперативное вмешательство. В ходе последнего выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект передней брюшной стенки. Необходимо отметить, что не всегда можно провести операцию в два этапа. Обычно их бывает намного больше.
После операции и во время жизни с синтетическим имплантом необходимо проводить активную антибактериальную терапию, поскольку существует очень высокий риск вторичного инфицирования. Как правило, детям назначается сразу три группы антибактериальных средств. Чаще всего специалисты советуют использовать комбинацию цефалоспоринов и фторхинолонов с аминогликозидами. Ни отпускаются в аптеке по назначению врача, а детям вводятся в условиях стационара внутривенно или внутримышечно.
Реабилитация после болезни
Люди, родившиеся с подобным пороком развития, нуждаются в профилактическом лечении мочеполовой системы на протяжении всей жизни. Им рекомендуется ежегодно посещать такие минеральные курорты как Моршин или Поляна. Кроме этого, крайне важно периодически проходить полный инструментальный осмотр у уролога, так как даже после успешно проведенного оперативного вмешательства, может отмечается множество отдаленных осложнений.
Особенности питания и образ жизни
Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.
Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения. Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу. Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.
Лечение народными средствами
Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.
Осложнения экстрофии мочевого пузыря
Количество осложнений данного заболевания зависит от момента проведения оперативного вмешательства. В первую очередь, врачам необходимо опасаться гипотермии, то есть излишней потери тепла. Это происходит, в первую очередь, из-за того, что дефект передней брюшной стенки, лишенный кожи, является очень хорошим проводником тепла. Чтобы предупредить гипотермию в первые часы после операции, ребенка необходимо немедленно переложить в кувез. Это прибор, который являет собой стеклянный колпак, способен поддерживать необходимую для ребенка температуру и влажность воздуха.
Второй опасностью, которая подстерегает малыша с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения, являются септические осложнения. Дефект передней брюшной стенки – это входные ворота для патогенной инфекции, которой просто полно в роддоме, первом месте обитания маленького пациента. Поэтому всем больным необходимо в первый же день после рождения начать курс антибактериальной профилактики, для того, чтобы избежать развития, сначала перитонита, а потом и сепсиса.
Кроме этого, выделяют и вторичные осложнения, которые развиваются уже после операции. В первую очередь, это спаечная болезнь. Из-за большого количества травматических операций, в брюшную полость выпадает огромное количество фибрина, который со временем превращается в фиброзные спаечные тяжи. Это может приводить к сильному болевому синдрому и кишечной непроходимости в будущем.
Профилактика экстрофии мочевого пузыря
Профилактикой данного заболевания необходимо заниматься еще до момента рождения ребенка. В первую очередь, это должна быть медико-генетическая консультация, которая дает возможность определить такие хромосомные патологии, как синдром Дауна или Эдвардса. Естественно, что при вынесении подобного диагноза, наиболее сложная задача предстоит родителям. Они обязаны решить, оставлять ребенка или нет.
Кроме этого, необходимо обследоваться на все эмбриотоксические инфекции. К ним относится герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и цитомегаловирус. Если подобные заболевания выявлены во время беременности, то женщине необходимо прописать курс соответственного лечения. Вместе с этим, необходимо следить за тем, чтобы во время беременности не поддаваться таким патологическим воздействиям, как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
Ред. врач уролог, сексолог-андролог Плотников А.Н.
Источник
Экстрофия мочевого пузыря – порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.
Общие сведения
Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек. Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи и кала значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.
Экстрофия мочевого пузыря
Причины экстрофии мочевого пузыря
Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.
Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.
Симптомы экстрофии мочевого пузыря
Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.
Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать. У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой. Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.
Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря
В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений. Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.
Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.
В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления. Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.
Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря
Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким. Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.
Экстрофия мочевого пузыря — лечение в Москве
Источник
Экстрофия мочевого пузыря относится к числу самых тяжелых и редких пороков мочевыделительной системы, устранением которого в клинике Топ Ассута занимаются высокопрофессиональные детские хирурги, имеющие специальные навыки и большой опыт оперирования малышей с подобной патологией. Все операции они выполняют максимально деликатно, используя щадящие техники и ультрасовременное медицинское оборудование, гарантирующее высочайшую точность и безопасность хирургического вмешательства.
Лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле, отзывы о котором служат лучшим доказательством его эффективности, позволяет надежно устранить патологию, восстановив анатомическую целостность и функциональность мочевого пузыря, а также избежать риска развития осложнений в виде хронического пиелонефрита, почечной недостаточности, мочекаменной болезни и дисфункции половых органов, обеспечив ребенку возможность жить полноценной жизнью.
Современные методы лечения экстрофии мочевого пузыря в Израиле
Эта врожденная патология состоит в аномальном развитии одной из стенок мочевого пузыря и соприкасающейся с ней передней стенки брюшной полости, часто сопровождается расщеплением уретры и расхождением лонного сочленения. Пороку мочевого пузыря нередко сопутствуют аномалии развития других органов и структур малого таза. Устранить эту сложную патологию можно только хирургическим путем, причем сделать это рекомендуют как можно раньше – в первые месяцы жизни ребенка.
Тип и объем вмешательства врачи-урологи клиники Топ Ассута подбирают, принимая во внимание тип и степень экстрофии, величину дефекта, наличие сопутствующих патологий, а также возраст и общее состояние здоровья младенца.
При небольшом дефекте пузыря и отсутствии иных врожденных пороков развития, проводят поэтапную реконструкцию, состоящую из нескольких операций. Первую выполняют в течение первых пяти дней жизни ребенка, она заключается в формировании с помощью соседних тканей отсутствующей стенки мочевого пузыря и – при необходимости – восстановлении передней брюшной стенки. Если имеется расхождение лонных костей, параллельно хирург устраняет и эту патологию.
В ходе второго вмешательства, которое проводят через несколько месяцев, врачи полностью реконструируют уретру. Главной задачей третьего этапа является устранение недержания мочи и соединение мочеточников с мочевым пузырем. В определенных случаях, если позволяют обстоятельства, первые два этапа реализуются в рамках одного вмешательства – такая операция называется разовой тотальной пластикой.
При масштабной аномалии, сопровождающейся расщеплением мочеточников, производят их вывод в сигмовидную кишку. Иногда вместе с мочеточниками пересаживают и мочепузырный треугольник, расположенный между устьями мочеточников и внутренним отверстием мочеиспускательного канала. Операция сопровождается созданием антирефлюксного механизма, необходимого для предотвращения обратного заброса мочи в почки. Такие методы лечения экстрофии мочевого пузыря в Израиле позволяют, в том числе, устранить недержание мочи.
Подобные вмешательства, с учетом того, что проводятся совсем крошечным младенцам, требуют от хирурга особого мастерства и повышенной внимательности. Именно поэтому в медицинском центре Топ Ассута сложные операции по устранению врожденных пороков развития мочеполовой системы проводят только высококвалифицированные хирурги, имеющие соответствующие навыки и опыт. Чтобы не допустить послеоперационных осложнений, они используют щадящие хирургические техники, высокотехнологичное оборудование и самые современные материалы.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря в Израиле
Ввиду специфической клинической картины патологии, ее диагностика не представляет проблемы. Тем более для израильских специалистов, обладающих высоким профессионализмом, внушительным опытом и доступом к новейшей диагностической аппаратуре. Практически всегда патологию выявляют при рождении ребенка; иногда аномалию развития плода обнаруживают в ходе планового ультразвукового исследования.
Тем не менее, тщательное обследование крайне необходимо, чтобы оценить масштаб и степень тяжести экстрофии, исследовать состояние и функциональность почек, выявить сочетанные пороки развития мочевыделительной системы. Оно состоит из ряда лабораторных и инструментальных исследований, которые в клинике Топ Ассута проводятся в рекордно короткие сроки – за 3-4 рабочих дня.
День 1: консультация уролога и первичный осмотр
На прием к ведущему специалисту урологического отделения больницы малыш попадает без промедления – в день прибытия в Израиль. Врач проводит физикальное обследование, осматривая дефект мочевого пузыря, отмечая его особенности и определяя масштаб аномалии. После этого он составляет список диагностических процедур для прояснения картины патологии и определения типа оперативного вмешательства, с помощью которого будет проводиться лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле.
День 2–3: обследование
В течение следующих дня-двух – в зависимости от количества и сложности назначенных диагностических проверок – ребенка обследуют следующими методами:
- общий и биохимический анализ крови;
- экскреторная урография, представляющая собой рентгенологическое исследование мочевыводящих путей. С ее помощью врач определяет положение, форму, размер и контуры почек, мочевика и мочеточников, а также выясняет их функциональное состояние;
- цистоскопия – осмотр внутренней поверхности пузыря при помощи эндоскопа, который вводится непосредственно в аномальную стенку органа. Помогает оценить степень дефекта и идентифицировать его локацию в отношении других структур мочевыделительной системы;
- исследование выделяемого из передней стенки брюшной полости. Это исследование необходимо, чтобы дифференцировать дефект мочевого пузыря от других патологий, поскольку выделяемое может быть как мочой, так и перитонеальной жидкостью, и серозным экссудатом;
- генетические исследования – проводятся для возможного выявления генетических заболеваний, одним из проявлений которых может быть экстрофия.
Дополнительно могут быть назначены УЗИ брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография для обнаружения сочетанных патологий и дисфункций органов мочеполовой системы.
День 4: уточнение диагноза и определение лечебной стратегии
Когда диагностика экстрофии мочевого пузыря в Израиле завершается, ее результаты передают на рассмотрение экспертной группе, в которую, помимо лечащего врача, входят ведущие урологи, хирурги, анестезиологи и другие специалисты, участвующие в лечении. Они анализируют данные обследований, ставят окончательный диагноз и совместными усилиями разрабатывают схему терапии.
Лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле: стоимость
Цена терапии формируется с учетом множества факторов, включая степень тяжести дефекта, наличие сопутствующих пороков развития, тип и объем хирургического вмешательства, длительность госпитализации, квалификацию хирурга и многие другие. Поэтому фиксированных тарифов на лечение врожденной аномалии мочевого пузыря не существует. Окончательную стоимость врачи клиники Топ Ассута обычно озвучивают уже после того, как проведут необходимые диагностические процедуры и определят подходящий для конкретного малыша метод терапии.
Как показывает сравнительный анализ, на лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле цены вполне приемлемые – они минимум на 30–50% ниже, чем в Швейцарии, Германии, Канаде и др. странах с аналогично высоким уровнем здравоохранения.
Пять причин доверить устранение врожденного порока мочевого пузыря больнице Топ Ассута
- Высококвалифицированные врачи, имеющие успешный опыт хирургического лечения врожденных аномалий развития мочевыделительной системы у детей.
- Суперсовременное медицинское оборудование, позволяющее проводить высокоточную диагностику и осуществлять сложнейшие оперативные вмешательства с минимальным риском для малыша.
- Использование прогрессивных хирургических техник.
- Внимательный и заботливый медицинский персонал, обеспечивающий круглосуточное наблюдение и профессиональный уход.
- Адекватное соотношение цены и качества медобслуживания.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(8 голосов, в среднем: 4.5 из 5)
Источник
