Как вылечить крылья бабочки
Когда-то ныне покойная мама сказала Роми Макклоски: «Увидишь бабочку — это будет знак, что я рядом». Эти слова так запали в душу Роми, что через десятки лет она решилась на нечто необычное.
Макклоски медленно приближается к бабочке. Ее тельце лежит на столе, обездвиженное при помощи проволоки. Одно крыло распрямлено — хрупкая оранжевая мембрана, испещренная чернильно-черными венами. Другое крыло растерзано и напоминает кусок швейцарского сыра. Макклоски берет острые ножницы для рукоделия.
«Ладно, малыш, — говорит она. — Сейчас посмотрим, смогу ли я тебя спасти».
Роми Макклоски спасает бабочек с тех пор, как в один теплый сентябрьский день в прошлом году нашла у себя в саду несколько гусениц монарха.
Она вырастила их под сеткой дома, в гостиной, потому что в природе они имеют меньше шансов пережить метаморфозу — из-за пестицидов и паразитов.
«Бабочки-монархи — прекрасные. Яркие, оранжево-черные в крапинку, с удивительным черным пушистым тельцем, как будто одеты в шубки. Они достаточно хрупкие, но одновременно и выносливые», — рассказывает женщина.
Image caption
Бабочки появляются из куколок
Любовь к этому делу возникла у нее благодаря детству, проведенному на органической ферме в Коннектикуте, где ее родители выращивали различные травы. Она помнит, как они с сестренкой играли в сараях и на полях и узнавали о птичках, пчелах, бабочках и их предназначении на земле.
«Все, что выращивала мама, было зачем-то нужно. На полях росли дикие цветы с интересными названиями, например рудбекия, тысячелистник, дикая морковь и молочай», — вспоминает она.
«В ее удивительном саду изобиловала природа. Это было ее любимое место, а я больше всего любила там бывать вместе с ней», — добавляет Макклоски.
Прошло десять лет. Роми решила изучать дизайн костюмов и поступила в колледж в Саванне, штат Джорджия. Но еще на первом курсе девушка узнала о том, что ее мать Сюзанна обнаружила в груди опухоль и у нее диагностировали агрессивную форму рака молочной железы.
«Она была очень любящей и терпеливой. Мне всегда казалось, что она видит жизнь сквозь розовые очки, даже все худшее, что в ней было», — говорит Роми.
Вскоре стало понятно, что Сюзанна неизлечимо больна. И в один из ее последних дней между матерью и дочерью произошел душевный разговор.
«Я рассказала маме, как меня мучает и угнетает мысль о том, что ее больше не будет на свете. Она сказала: «Не бойся. Каждый раз, как увидишь бабочку, знай, что это я рядом с тобой. Я очень тебя люблю».
Сюзанна умерла в 1998 года, совсем немного не дожив до 56 лет. Роми было 24 года.
«Все произошло очень быстро, но я благодарна судьбе за то, что смогла быть рядом с ней», — рассказывает Макклоски.
Image caption
Роми работает художником-костюмером
Но жизнь продолжалась. Роми познакомилась с Джимом, вышла за него замуж и родила двух сыновей — Генри и Линуса. Их семья переехала в Техас, где женщина устроилась на работу художником-костюмером и вышивальщицей. На крошечном заднем дворе своего дома она пыталась выращивать как можно больше растений.
А прошлым летом Макклоски наткнулась на гусениц, которые должны были превратиться в бабочку монарха. Вспомнив мамины слова, женщина настроилась им помочь.
«У меня было такое ощущение, что это судьба», — говорит она.
«У меня не было корма для гусениц, поэтому пришлось покупать его в местном питомнике. А также больше растений, которые привлекали бабочек. И с тех пор пошло-поехало, как снежный ком с горы», — вспоминает Роми.
Image caption
Флоки внимательно наблюдает за бабочками под сеткой
Перед тем, как ударили первые морозы, она успела забрать со двора восемь личинок и поместила их в инкубатор. Она наблюдала за тем, как все гусеницы на последней стадии трансформации образуют мягкие нефритово-зеленые куколки. Впрочем, не менее внимательно за процессом следил и Флоки, кот Роми.
«Мои питомники покрытые двойной сеткой. Однажды я меняла корм и забыла вернуть сетку на место. А Флоки решил лапой проверить одну куколку на прочность», — говорит она.
Image caption
Поврежденное крыло бабочки
От удара в затвердевшей куколке образовалась трещина, и Роми с тревогой ждала, что же будет дальше.
«Когда бабочка появилась на свет, правые крылья (переднее и заднее) не отделились от куколки и порвались, — говорит Макклоски. -В крыле осталась большая дыра, как будто кто-то запустил в воздушного змея камнем и прорвал его насквозь».
Для полета бабочкам нужен баланс крыльев. Сердце Роми разрывалось от мысли о том, что придется сделать ей эвтаназию. Но подруга скинула ей ссылку на видео с инструкцией, как восстановить крыло монарху. Роми много раз пересматривала эту деликатную процедуру, прежде чем сама решилась взяться за дело.
Image caption
Перед операцией бабочку надо обездвижить
Петлей, сделанной из проволочной вешалки, она пригвоздила бабочку к полотенцу и осторожно обрезала поврежденный участок крыла ножницами. По ее словам, это то же самое, что волосы стричь — совсем не больно.
«Для пересадки я взяла часть крыла у другой бабочки, самки, но мертвой. Переднее и заднее крылья подгоняла до миллиметра. К счастью, у меня такая профессия, которая требует филигранной работы с мелкими элементами», — рассказывает женщина.
Крылья донора Роми приклеила крошечными каплями контактного клея с помощью зубочистки. И наконец, чтобы бабочка не приклеилась ненароком к какой-то поверхности, присыпала крыло тальком.
«Я поместила ее в клетку, чтобы она отдыхала, и поставила ей собственноручно приготовленный нектар — из меда, воды и спортивного напитка», — вспоминает Макклоски.
Image caption
Бабочка с отрезанным поврежденным крылом
На следующий день Роми вынесла пациентку на улицу, чтобы проверить, сможет ли она летать.
«Погода была идеальная: легкий ветерок, на небе — ни облачка. Замечательный погожий техасский день, -говорит Макклоски. — Я посадила ее на руку и сказала: «Ну что, малыш, попробуешь?». И она поднялась в воздух, немного покружила в моем саду и села на куст».
Роми привыкла к тому, что выпущенные бабочки выпархивали из сада, поэтому решила, что это знак — ее бабочка еще больна.
«Но когда я протянула к ней руку, она вспорхнула и полетела куда-то высоко вверх, к солнцу. Эту радость невозможно передать словами», — вспоминает женщина.
По мнению Роми Макклоски, вряд ли ей когда-то придется лечить крылья другим бабочкам.
Image caption
Бабочки едят фрукты
«Такое случается только раз в жизни. У некоторых бабочек крылья деформированы из-за паразитов, но на свободу таких не выпустишь, потому что нужно остановить распространение инфекции.
Однако в память о маме Роми и дальше собирается выращивать бабочек-монархов. Свое хобби она передала и сыновьям — теперь они всегда спешат из школы домой, когда хотят увидеть последнюю стадию преобразования.
«Я уже вырастила и выпустила тридцать бабочек. И запаслась семенами молочая. В этом году буду выращивать пять видов», — говорит она.
Image caption
Бабочка с подклеенными крылом сидит на кусте
Роми надеется на то, что в дальнейшем ей удастся наклеивать на крылья бабочкам крошечные метки, чтобы получать данные о сохранении биологического вида.
«Я жалею, что не приклеила метку той бабочке с вылеченным крылом. Интересно, а если ее кто-то нашел, что этот человек мог подумать?»
Источник
Синдром бабочки — врожденное дерматологическое заболевание, получившее в официальной медицине название буллезный эпидермолиз. Кожа у больных детей от рождения нежная и хрупкая, как крылья бабочки. Она повреждаются от любого прикосновения, что доставляет ребенку мучительную боль. Это достаточно редкое заболевание встречается у одного ребенка на сотню тысяч новорожденных.
Синдром бабочки – красивое наименование, под которым скрывается страшный недуг. Слизистая оболочка также становится хрупкой и тонкой. Полость рта, гортань и пищевод часто повреждаются жесткой пищей. Клетки кожи плохо взаимодействуют друг с другом и при любом внешнем воздействии разрываются. Буллезный эпидермолиз вылечить невозможно. Специфического лечения патологии не существует. Своевременная и адекватная симптоматическая терапия улучшает общее состояние больных.
Дети-бабочки рождаются в семьях, члены которой имеют поврежденный ген. Обычно это случается в родственных браках. Перед тем, как одеть больного ребенка, его тело необходимо обмотать специальными бинтами. Любое прикосновение приводит к отслойке кожи и образованию волдырей, которые болят и лопаются. На их месте остаются язвы и рубцы. Когда заживают одни ранки, появляются другие. Больным детям необходимо соблюдать особую осторожность и абсолютную чистоту.
Синдром бабочки – дерматит, возникающий у лиц с генетической предрасположенностью и проявляющийся клиническими признаками сразу после рождения ребенка. Недостаточное количество белка приводит к слабому сцеплению эпидермиса с дермой. Кожные покровы становятся ранимыми и чувствительными даже к слабому внешнему воздействию. Образовавшиеся волдыри зудят и болят. У таких людей выпадают волосы в очаге поражения, поражаются ногти. Заживление ран происходит долго и болезненно. Дети с тяжелыми формами патологии лишаются кожи при прохождении через родовые пути и умирают сразу после рождения. Остальные пациенты редко доживают до трехлетнего возраста. Это переломный момент для данной болезни, поскольку кожа больных в дальнейшем начинает уплотняться, а клинические симптомы возникают все реже. Заболевание встречается одинаково часто как среди новорожденных мальчиков, так и среди девочек.
Формы
Морфологические формы синдрома бабочки:
- Простая форма проявляется с периода новорожденности и имеет легкое течение. Размер волдырей колеблется от горошины до грецкого ореха. Кожа вокруг них не отекает и не краснеет. После вскрытия волдырей с серозным содержимым ранки заживают быстро и бесследно. С возрастом кожа грубеет и уплотняется. Симптомы постепенно исчезают к 12-14 годам. У большинства больных отмечается гипергидроз ладоней и стоп. Психоэмоциональное и умственное развитие детей не нарушается. В летний период заболевание обостряется.
- Полидиспластическая форма – более тяжелый вид патологии. На коже больного ребенка появляются пузыри с кровью, ранки и эрозии, которые часто гниют и плохо заживают. Ногтевые платины поражаются, возникает атрофия пальцев, отторжение некротизированных тканей и частей тела. Данная форма отличается высокой смертностью.
- Дистрофическая форма обнаруживается при рождении. Пузырьки по мере взросления организма распространяются по всему телу. Волдыри с кровянисто-серозной жидкостью лопаются, на их месте появляются эрозии и язвы, а затем грубые рубцы. Слизистая оболочка подвергается дистрофическим изменениям.
- Смешанная форма или синдром Киндлера – внутриутробное появление пузырьков на разных частях тела. По мере развития патологии у больных появляется светочувствительность, пигментация и атрофия эпидермиса, рубцы на ногтевых пластинах, поражается слизистая пищеварительной и выделительной систем. Это одна из наиболее редких и малоизученных форм синдрома бабочки.
- Злокачественная форма – смертельная. Пузыри с геморрагическим содержимым покрывают все тело, периодически кровоточат и воспаляются. У больных поражаются внутренние органы и кости. Развивается дисфункция органов пищеварительной системы. Вторичное стрептококковое инфицирование приводит к смерти больных от сепсиса.
Причины
Основной причиной патологии считается спонтанная мутация генов, которая приводит к нарушению активности некоторых ферментных систем кожи. Патологические изменения обычно происходят не в одном гене, а сразу в нескольких. Причинами повреждения кожи и появления волдырей являются: травматизация, давление, трение.
Патогенетические звенья синдрома бабочки:
- поражение структурных белков кожи,
- нарушение взаимосвязи между клетками,
- образование волдырей с серозным и геморрагическим содержимым.
В настоящее время не замечено и не определено других факторов развития буллезного эпидермолиза, кроме неблагоприятной наследственности. Обычно в генотипе папы или мамы содержится мутировавший ген. При этом патология в организме родителей не развивается. Определенная комбинация пораженных генов приводит к развитию синдрома бабочки у ребенка.
Симптоматика
Основным симптомом синдрома бабочки являются пузыри, которые появляются на коже. Обычно они заполнены серозным или геморрагическим содержимым. В зависимости от формы патологии изменяется локализация пузырьковой сыпи.
- Простая форма характеризуется появлением волдырей на верхних и нижних конечностях.
- Пограничная — образование пузырей на стенках пищеварительного и урогенитального трактов. На коже появляются язвы и раны, которые оставляют после себя грубые рубцы. Поражаются внутренние органы и суставы. У больных портятся ногти и выпадают волосы.
- Дистрофическая – волдыри на конечностях, чаще в проекции крупных суставов: коленного, локтевого, плечевого. У больных срастаются пальцы рук и ног. Эта генерализованная форма патологии сопровождается развитием мелких везикул на значительной площади тела. Результатом вскрытия пузырьков становится гиперкератоз и диспигментация кожи.
Кожа у больных детей шелушится, отслаивается и сползает, как шкура змеи. Она зудит и болит. Пузырьки на теле лопаются. На гиперемированной коже появляются язвы и рубцы. В дальнейшем поражаются слизистые оболочки, развивается гипоплазия зубной эмали. У больных часто кровоточат десны, выпадают зубы. Ногти искривляются, деформируются или атрофируются. В тяжелых случаях пузыри образуются на слизистой носа и конъюнктиве глаз. Дети-бабочки теряют волосы. Клинические признаки заболевания максимально выражены у детей в течение первых трех лет жизни. Затем их интенсивность уменьшается, кожа постепенно грубеет.
Осложнения синдрома бабочки:
- шок при обширных поражениях,
- вторичное инфицирование,
- сепсис,
- обезвоживание,
- сужение или непроходимость пищевода,
- расстройство стула,
- проктит,
- дисфагия,
- гастрит,
- кератит,
- дистрофия мышц,
- кариес,
- патологии сердца,
- синдактилия,
- деформация ногтевых пластин.
Диагностика
Наиболее информативные и надежные методы диагностики синдрома бабочки:
- Осмотр кожных покровов пациента.
- Сбор анамнеза жизни и болезни.
- Анализы мочи и крови.
- Диагностические тесты – воздействие на кожу пациента и оценка результатов.
- Изучение с помощью электронной микроскопия образцов кожи, взятых с очага поражения.
- Непрямая иммунофлюоресценция – исследование крови с помощью моноклональных и поликлональных антител против патогенных белков кожи.
- ДНК-диагностика определяет тип наследования заболевания и локализацию мутировавшего гена.
- Серологические реакции ставят с целью дифференциальной диагностики синдрома бабочки и сифилиса.
- Комплексное обследование всех систем организма.
Все перечисленные выше процедуры позволяют поставить диагноз патологии с высокой точностью.
Лечение
Синдром бабочки — неизлечимое заболевание. Больным проводят симптоматическую терапию, позволяющую улучшить состояние больных и снять боль. Наблюдение за пациентами осуществляется командой врачей, поскольку буллезный эпидермолиз является системным заболеванием.
Чтобы спасти больного ребенка, за ним необходимо правильно ухаживать. Симптоматическое лечение направлено на быстрое заживление ран и эпителизацию кожи. Для этого раны покрывают атравматичным неприлипающим материалом и множеством слоев бинта.
- Кожу следует обрабатывать антисептиками для предупреждения вторичного инфицирования. Обычно применяют бриллиантовую зелень, фуксин, метиленовую синьку.
- После вскрытия пузырьков гнойное содержимое необходимо удалять, а ранку смазывать антибактериальной или преднизолоновой мазью. На большие раны накладывают повязки. В некоторых случаях проводят системную антибиотикотерапию.
- Гормональные препараты назначают для обеспечения ремиссии и предупреждения появления пузырей – «Преднизолон».
- Витамин Е способствует выработке эластичных волокон дермы. Это лекарство значительно повышает шансы на выздоровление.
- Анальгетики назначают для снятия боли.
- Наружное лечение – облучение кожи ультрафиолетом.
- Пораженную кожу смазывают маслом оливы или облепихи, витаминными растворами, специальными мазями.
- Рекомендованы ежедневные купания больных детей в отваре коры дуба, календулы, калины.
- Диетотерапия имеет огромное значение в лечение больных с синдромом бабочки. Им дают жидкую и пресную пищу. После еды рот необходимо прополаскивать теплой кипяченой водой.
- Больным назначают иммуномодуляторы.
- В тяжелых случаях переливают плазму крови.
- Проводят лечение сопутствующих заболеваний.
К современным и перспективным методам лечения относятся: использование стволовых клеток, кожных трансплантатов, белковая и генная терапии. Эти методы в настоящее время все еще относятся к экспериментальным, поэтому синдром бабочки является неизлечимым заболеванием. Протеиновая и клеточная терапия – введение в организм белка и клеток, содержащих здоровых гены.
бинтование ребенка с синдромом бабочки
Чтобы избежать очередного обострения патологии, необходимо правильно подбирать одежду и обувь, исключить травмирование при любых контактах, соблюдать специальную диету, регулярно посещать врача и проходить профилактические курсы лечения. Кожу больных детей необходимо регулярно мыть и обрабатывать антисептиком. Детей следует оберегать от падений и ударов. Перед выходом на улицу необходимо обматывать тело ребенка специальными бинтами, а затем одевать одежду.
Перинатальная диагностика — первичная профилактика синдрома бабочки. Отягощенная наследственность требует проведения гистологического исследования биоптата плода. При планировании беременности необходимо уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, пройти генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий.
Прогноз синдрома бабочки неоднозначный. Простая форма имеет доброкачественное течение и не угрожает жизни пациента. Продолжительность жизни таких больных зависит от степени поражения кожи и слизистых оболочек, а также общего состояния организма. Регулярная поддерживающая терапия позволяет людям с синдромом бабочки полноценно жить. Дистрофическая форма отличается развитием опасных осложнений и высокой смертностью. Тяжелые формы болезни приводят к инвалидности в раннем возрасте или летальному исходу новорожденных детей.
Видео: о людях с синдромом бабочки
Источник
