Как вылечить несахарный диабет центрального генеза
Центральный несахарный диабет (ЦНД) возникает в результате нарушения работы гипофиза и гипоталамуса в рамках гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС). Основной проблемой является дефект синтеза и неправильная секреция антидиуретического гормона (АДГ). Это достаточно редкое заболевание, которое встречается у 0,004-0,01% населения. Чаще болезнь поражает женщин и начинается в основном в возрасте 20-30 лет.
Что такое АДГ и для чего он нужен?
АДГ ещё называют вазопрессином. Он образуется в ядрах гипоталамуса, расположенного в глубинах головного мозга.
Секретируется вазопрессин в зависимости от состояния организма, а точнее от уровня артериального давления (АД), объёма циркулирующей крови, состояния плазмы крови. Вазопрессин выделяется в кровоток прямо из нервных окончаний. Антидиуретический гормон выделяется в меньших количествах при беременности, онкологических заболеваниях, острых психотических расстройствах.
Если один из показателей крови повышается, повышается уровень АДГ, при этом активизируется центр жажды. Эти процессы препятствуют наступлению обезвоживания организма.
Также изменение объёма крови может способствовать изменению уровня вазопрессина. К примеру, рецепторы. Расположенные в левом предсердии и реагирующие на изменения объёма напрямую регулируют уровень вазопрессина.
Вазопрессин суживает сосуды, чем и обусловлено его действие во время кровопотери. Эта реакция приводит к скорейшему прекращению кровотечения и препятствует снижению артериального давления. Если АД снижается более чем на 40% , количество АДГ увеличивается практически в 100 раз.
Помимо данных функций вазопрессин участвует в системе свёртывания крови, в системе простагландинов, которые являются веществами поддерживающими воспаление в организме.
При задержке в организме натрия и маннитола происходит значительное повышение секреции вазопрессина. Увеличение глюкозы в крови тормозит синтез гормона.
Как действует вазопрессин?
Вазопрессин задерживает в организме воду, когда это становится необходимым. Больше в организме вещества с таким направленным действием нет. Вместе с натрийуретическим гормоном, альдостероном и ангиотензином II АДГ поддерживает постоянство внутренней среды организма, или гомеостаз.
Вазопрессин стимулирует обратное всасывание воды в собирательных трубочках нефрона, который является основной функциональной единицей почки. Все эффекты вазопрессина осуществляются посредством воздействия на рецепторы давления.
Причины центрального несахарного диабета
Строение почечного нефрона
Различают первичные и вторичные причины развития такой патологии, как центральный несахарный диабет. Из первичных этиологических факторов можно выделить:
- наследственную форму болезни, которая нередко прослеживается в нескольких поколениях. У таких пациентов вазопрессин имеет несколько мутаций на генном уровне;
- дефекты развития среднего и промежуточного мозга;
- неизвестные причины становятся зачинателями идиопатического несахарного диабета.
Из вторичных причин ЦНД отметим:
- черепно-мозговая травма в виде сотрясения головного мозга, перелома основания черепа, травмы глазницы;
- оперативные вмешательства на гипофизе, а также по поводу герминомы, пинеаломы, краниофарингиномы, которые приводят к сдавлению тканей мозга и атрофии задней доли гипофиза;
- воспаление структур головного мозга инфекционного и неифнекционного характера.
Острые инфекционные заболевания достаточно часто приводят к повреждению гипофиза и гипоталамуса. Этими заболеваниями являются всем известные:
- грипп и ангина;
- скарлатина и коклюш;
- менингит и энцефалит.
Кроме того, существуют и хронические инфекционные процессы. Приводящие к серьёзным последствиям:
- бруцеллёз и сифилис;
- туберкулёз и ревматизм;
- малярия.
Существуют и сосудистые причины ЦНД. Из них можно вспомнить о:
- нарушениях кровоснабжения нейрогипофиза (одной из частей собственно гипофиза);
- тромбозах и аневризмах;
- синдроме Шиена.
ЦНД бывает транзиторным (непостоянным, приходящим) и постоянным. Если происходит повреждение определённых структур головного мозга, невозможно восстановить функцию АДГ.
Несахарный диабет может быть нефрогенного, или почечного происхождения. Возникает он из-за повреждения рецепторного аппарата канальцев почек. При этом уровень гормона будет нормальным или даже повышенным. Встречается нефрогенный несахарный диабет после хронических инфекций почек и мочевыводящих путей, простатите, аденоме предстательной железы, амилоидозе, саркоидозе, серповидно-клеточной анемии.
При этом происходит снижение уровня АДГ и уменьшается обратное всасывание воды.
Ещё одной причиной становится нарушение психики, при котором развивается психогенная полидипсия, или повышенная жажда. Чаще всего данная патология встречается у редставительниц прекрасного пола в период менопаузы, или климакса.
Симптомы несахарного диабета центрального происхождения?
Для того, чтобы ЦНД начал проявляться необходимо остановка работы нейрогипофиза на 85%.
При ЦНД основными симптомами становится жажда и обильное частое мочеиспускание. Нередко за сутки объём мочи превышает 5 литров и достигает отметки в 10 л. Стимуляция центра жажды происходит повышенной осмолярностью крови. Пациент пьёт воду практически каждые полчаса и не может обходиться без воды более длительное время. Таким образом, объём выпитой жидкости за сутки может равняться объёму выделенной за сутки мочи и составлять от 5 до 10 литров. Моча становится бесцветной.
Пациенты жалуются также на:
- снижение аппетита;
- появление запоров из-за гипотонии желудочно-кишечного тракта.
- Помимо этих симптомов могут развиться и сопутствующие заболевания:
- гипотиреоз;
- ожирение;
- сахарный диабет;
- галакторея, то есть появление молока в молочных железах независимо от пола пациента;
- патология роста.
По мере того, как заболевание прогрессирует и ухудшается возникают симптомы характерные для поздних стадий:
- сухость кожи;
- развитие стоматитов;
- снижение отделения слюны и пота;
- появление назофарингитов.
- Когда нарастают признаки обезвоживания. Появляются следующие признаки:
- слабость;
- снижение артериального давления;
- тахикардия;
- головная боль;
- тошнота и рвота;
- нарастает раздражительность;
- галлюцинации и бредовые расстройства;
- появляются судороги;
- возникает коллапс, потеря сознания.
Как выявляют ЦНД?
Для того, чтобы выставить диагноз центральный несахарный диабет, необходимо на первых этапах обследования исключить такие патологические состояния, как сахарный диабет, который становится частой причиной нефрогенного несахарного диабета, гиперкальциемию, воспалительные болезни почек и недостаток калия в крови.
Если имеется повышенная осмолярность плазмы крови, снижается осмолярность мочи и повышается натрий в крови, приступают к этапу подтверждения диагноза ЦНД.
Второй этап обследования характеризуется проведением пробы с дегидратацией (обезвоживанием). Обезвоживания достигают путём употребления сухих продуктов без приёма жидкости в течение 6-14 часов под контролем врача и с измерением необходимых параметров функционирования организма. Это проводится для исключения жажды первичного происхождения.
Прекращение данной пробы может быть уместно при:
- невыносимой жажде;
- потере 5% массы тела;
- увеличения уровня натрия в крови и осмоляльности плазмы.
По уровню осмоляльности мочи и крови выявляют ЦНД или опровергают его. Если диагноз центральный несахарный диабет подтверждён, проводится магнитно-резонансная томография головного мозга, дабы определить повреждения в области гипоталамо-гипофизарной системы.
Лечебные мероприятия при ЦНД
Для того, чтобы терапия была адекватной используют аналоги АДГ – десмопрессин — в качестве заместительного препарата. Антидиуретический эффект, то есть эффект, при котором снижается объём выделяемой мочи, данного препарата более продолжительный и выраженный, чем у вазопрессина, поскольку он воздействует только на рецепторы давления канальцев почек. На рецепторы гладкой мускулатуры сосудов он влияния не оказывает.
Формы десмопрессина
Из лекарственных форм препарата можно выделить таблетированную форму для употребления внутрь, а также таблетки для рассасывания под языком, также имеется спрей для носового использования.
Дозировки десмопрессина могут варьировать от 0,1 мг до 1,6 мг в сутки. Принимать препарат стоит от 2 до 3 раз в день. Если употреблять препарат рассасывая под языком, начальная доза должна составлять 60 мкг 2-3 раза в день. При приёме назального спрея дозировка колеблется от 10 до 40 мкг в сутки.
Антидиуретический эффект проявляется в течение 1-2 часов при приёме лекарства внутрь или же спустя 15-25 минут после приёма интраназального спрея. Подъязычные формы препарата также увеличивают скорость достижения эффекта — через 15-40 минут после приёма.
Наиболее эффективной и удобной формой препарата является подъязычная, поскольку не зависит от состояния слизистой оболочки носа, как в случае с интраназальным спреем (при воспалении слизистой носа активность препарата снижается).
Пациентка с несахарным диабетом (видео)
Все варианты лечения должны подбираться специалистом по индивидуальной схеме и ни в коем случае не должно быть самолечения.
- Автор: Анастасия
- Распечатать
Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка — тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи.
Оцените статью:
Источник
- Причины возникновения несахарного диабета
- Как лечить несахарный диабет?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение несахарного диабета в домашних условиях
- Какими препаратами лечить несахарный диабет?
- Лечение несахарного диабета народными методами
- Лечение несахарного диабета во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас несахарный диабет
Причины возникновения несахарного диабета
Несахарный диабет — достаточно редкое заболевание, обретающее хроническую форму. Развивается при нарушении функции гипоталамуса или гипофиза, что приводит к неспособности почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу. Заболевание развивается на фоне гормональных изменений, а именно при дефиците антидиуретического гормона, из-за чего развивается полиурия (чрезмерная выработка мочи) и полидипсия (постоянная жажда).
Существует несколько разновидностей несахарного диабета, он классифицируется следующим образом:
- Центральный (гипоталамический, гипофизарный) — развивается на фоне дефицитного синтеза или секреции вазопрессина.
- Нефрогенный (почечный, вазопрессинрезистентный) — развивается при условии резистентности почек к действию вазопрессина.
- Первичная полидипсия — развивается как следствие патологической жажды (дипсогенной полидипсии) или компульсивного желания пить (психогенной полидипсии), что в итоге подавляет физиологическую секрецию вазопрессина и приводит к специфической симптоматике несахарного диабета; характерно, что в случае дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
- Гестагенный — развивается на фоне повышенной активности фермента плаценты аргининаминопептидазы, который разрушает вазопрессин.
- Функциональный — развивается на первом году жизни по причине незрелости концентрационного механизма почек и повышенной активности фосфодиэстеразы пятого типа, из-за чего оказывается возможной быстрая деактивация рецептора к вазопрессину и низкая продолжительность действия гормона.
- Ятрогенный — развивается на фоне бесконтрольного или неадекватного применения диуретиков.
Несахарный диабет различается зависимо от количества выделяемой мочи до начала лечения:
- легкая степень — 6-8 литров в сутки;
- средняя степень — 8-14 литров в сутки;
- тяжелая степень — более 14 литров в сутки.
Зависимо от того, насколько успешным оказывается лечебная терапия, несахарный диабет различается по стадии компенсации:
- компенсация — в период лечения жажда и полиурия не беспокоят;
- субкомпенсация — в период лечения возникают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
- декомпенсация — в период лечения полидипсия и полиурия сохраняются.
Причины возникновения несахарного диабета зависят то его разновидности.
Центральный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным. Врожденный развивается на фоне:
- аутосомно-доминантного типа наследования (дефект гена AVP);
- DIDMOAD-синдрома — аутосомно-рецессивно наследуемого синдрома, ассоциированного с инсулинозависимым сахарным диабетом и прогрессирующей атрофией диска зрительного нерва);
- нарушений развития мозга.
Фактором приобретенного центрального несахарного диабета может быть:
- травмы, в частности черепно-мозговые;
- нейрохирургические операции;
- опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и пр.);
- метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
- гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
- лимфоцитарный нейрогипофизит;
- гранулемы (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
- инфекционные поражения организма (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
- сосудистая патология (аневризма, мальформация сосудов).
Кроме того, приобретенный центральный несахарнй диабет может развиваться независимо от других состояний и заболеваний, в отдельных случаях его этиология остается невыясненной.
Нефрогенный несахарный диабет также разделяется на врожденный и приобретенный.
Причинами врожденного становится:
- Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
- аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
Приобретенный развивается на фоне:
- осмотического диуреза (глюкозурии при сахарном диабете);
- метаболических нарушений (гиперкальциемии, гипокалиемии);
- полиурической стадии хронической болезни почек;
- постобструктивной уропатии;
- бесконтрольного приема некоторых лекарственных препаратов (литий, демеклоциклин);
- вымывание электролитов из почек.
Так же как и центральный несахарный диабет, приобретенный нефрогенный может развиваться независимо от других состояний и заболеваний, в отдельных случаях его этиология остается невыясненной.
Первичная полидипсия может развиваться в силу следующих факторов:
- психогенная — проявление неврозов, маниакального психоза, шизофрении;
- дипсогенная — проявление патологического функционирования центра жажды в гипоталамусе.
Основные симптомы несахарного диабета сводятся к ненормальному выделению мочи и патологическому стремлению к потреблению жидкости. В целом симптомы следующие:
- выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых;
- полидипсия (порядка 3–18 л/сутки), характерно предпочтение простой холодной воды;
- нарушения сна на фоне выраженной полидипсии;
- сухость кожи и слизистых;
- уменьшение слюно- и потоотделения;
- снижение аппетита;
- повышение диастолического артериального давления при нормальном или незначительно сниженном систолическом.
При несахарном диабете в период дегидратации, вопреки уменьшению объема циркулирующей крови, снижение клубочковой фильтрации и повышение осмоляльности и натрия крови, полиурия сохраняются, при этом концентрация мочи и ее осмоляльность возрастают незначительно (относительная плотность мочи остается на уровне 1000-1005 г/л, осмоляльность мочи ниже таковой плазмы, то есть менее 300 мОсм/кг). Таким образом, развивается симптоматика обезвоживания:
- резкая общая слабость; тахикардия;
- гипотензия;
- головная боль;
- тошнота и рвота (усугубляющая дегидратацию);
- лихорадка, сгущение крови;
- коллапс, судороги, психомоторное возбуждение.
При частичном недостатке вазопрессина клиническая симптоматика может не проявляться в бытовых, ежедневных условиях, а лишь в обстоятельствах избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). Кроме того, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, а назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации полиурии.
Диагностируется несахарный диабет не столько на основе анамнеза (уточняется длительность и стойкость симптомов у пациента и их наличие у его родственников), сколько по результатам лабораторных и прочих обследований, к которым относятся:
- физикальное обследование — укажет на симптомы дегидратации (сухость кожи и слизистых), изменения артериального давления;
- лабораторные обследования — укажут на повышение осмоляльности крови, гипернатриемию, постоянно низкую осмоляльность ( менее 300 мОсм/кг) или относительную плотность мочи (менее 1005 г/л); необходим полный клинический анализ мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых причин возникновения нефрогенного несахарного диабета;
- инструментальные обследования — МРТ головного мозга для диагностики причин центрального несахарного диабета, динамические тесты состояния функций почек и УЗИ почек при нефрогенном несахарном диабете.
Как лечить несахарный диабет?
Лечение несахарного диабета должно происходить на фоне потребления больным достаточного количества жидкости, соответственно его потребностям. Из медикаментозного лечения предпочтение отдается вазопрессину или его синтетическому аналогу десмопрессину. Изначально препарат назначается в дозе 0,1 мг, принимать которые необходимо два или три раза в сутки, по достижению оптимальной дозы количество медикаментов изменяется от 0,2 до 1,2 мг в сутки. Показателем служит ответная реакция и собственно самочувствие пациента.
Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, сохраняя при этом высокую антидиуретическую активность, он же более устойчив к ферментативному разрушению (а потому может быть применим при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре его молекулы.
Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета возможно с использованием тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. Если нефрогенный несахарный диабет оказывается приобретенным и развивается на фоне сопутствующего заболевания, то лечение заключается и в устранении последнего.
С какими заболеваниями может быть связано
- Аневризма
- Гиперкальциемия
- Гипокалиемия
- Гистиоцитоз
- Ишемический инсульт
- Злокачественные и доброкачественные опухоли
- Лимфоцитарный нейрогипофизит
- Мальформация сосудов
- Маниакальный психоз
- Менингит
- Невроз
- Постобструктивнаяуропатия
- Саркоидоз
- Токсоплазмоз
- Туберкулез
- Хроническая болезнь почек
- Цитомегаловирусная инфекция
- Черепно-мозговая травма
- Шизофрения
- Энцефалит
Лечение несахарного диабета в домашних условиях
Лечение несахарного диабета должно проходить под контролем профессионального медика, который в зависимости от состояния больного определит его в стационар или назначит терапию для домашнего использования.
На протяжении всего лечения, а желательно и после него человеку с таким диагнозом рекомендовано придерживаться особой диеты в питании, исключить жареное и копченое, чтобы не отяжелять функцию и без того ослабленных почек. Поскольку с мочой выводится большое количество азота и фосфора, то следует повысить содержание в рационе таких продуктов как рыба, мясо, мозги, яичные желтки, молочные подукты. В целом диета должна быть обогащена минералами и витаминами.
После нормализации состояния пациенту рекомендуется регулярное определение осмоляльности плазмы крови и/или концентрации натрия крови, измерение артериального давления, выявление отеков для исключения передозировки или недостаточности препарата.
При центральном несахарном диабете неясной этимологии рекомендовано МРТ спустя 1, 3 и 5 лет при условии отсутствия отрицательной динамики. При ухудшении неврологической симптоматики и полей зрения при центральном несахарном диабете следует заподозрить вероятность онкологических заболеваний гипоталамо-гипофизарной области.
Какими препаратами лечить несахарный диабет?
- Вазопрессин — вырабатываемый гипоталамусом гормон, который увеличивает реабсорбцию воды почками, предотвращая таким образом обезвоживание организма.
- Десмопрессин — синтетический аналог вазопрессина, способствующий уменьшению диуреза; применяется для лечения несахарного диабета.
Лечение несахарного диабета народными методами
Лечение несахарного диабета народными средствами не может произвести должного эффекта, если не сопровождается медикаментозной терапией. Когда же народная медицина сочетается с методами традиционной, эффект может быть усилен, а количество медикаментов со временем снижено, но не сведено к нулю. Среди популярных рецептов следующие:
- Соединить по 1 части корня аира и валерианы, по 2 части семян фенхеля и травы синюхи голубой, по 5 частей травы вероники, чабреца и лабазника. Вечером 1 ст.л. полученной смеси заварить в термосе 500 мл кипятка, настоять в течение ночи, процедить. Принимать в следующий день, в три приема за полчаса до еды. Курс лечения длится 2-3 месяца.
- Соединить 1 часть цветов фиалки трехцветной, по 2 части цветов липы и травы омелы белой, 3 части цветов багульника болотного, по 4 части зверобоя, душицы и подорожника. Вечером 1 ст.л. полученной смеси заварить в термосе 500 мл кипятка, настоять в течение ночи, процедить. Принимать в следующий день, в три приема за полчаса до еды. Курс лечения длится 2-3 месяца.
- Соединить 1 часть травы руты душистой, по 2 части цветов ромашки и семян укропа, по 3 части травы зверобоя и буквицы лекарственной, 4 части корня солодки, 5 частей травы душицы. Вечером 1 ст.л. полученной смеси заварить в термосе 500 мл кипятка, настоять в течение ночи, процедить. Принимать в следующий день, в три приема за полчаса до еды. Курс лечения длится 2-3 месяца.
Лечение несахарного диабета во время беременности
Несахарный диабет не вносит специфических особенностей в течение беременности у женщины. Тем не менее, необходимо взять на заметку, что доза отвечающего за удержание жидкости в организме десмопрессина может быть несколько увеличена. Поэтому и в силу прочих вероятных изменений в организме беременной ей регулярное наблюдение эндокринолога и своевременный анализ жалоб. Недостаток гормона способствует не только ухудшению состояния женщины, но и провоцирует опасность для исхода беременности, однако коррекция гормонального фона посредством правильно подобранной терапии десмопрессином сводит симптоматику несахарного диабета к минимуму.
Лечение несахарного диабета у беременных женщин может сопровождаться оральным глюкозо-толерантным тестом на 24-28 неделе. Такое исследование при развившемся во время беременности несахарном диабете призвано исключить гестационный сахарный диабет.
К каким докторам обращаться, если у Вас несахарный диабет
- Эндокринолог
Лечение других заболеваний на букву — н
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник
