Как вылечить врожденную глухоту
Врожденная глухота — тугоухость: причины, диагностика, лечение
Этиология и встречаемость врожденной глухоты. Приблизительно 1 из 500-1000 новорожденных имеют клинически значимое врожденное снижение слуха, возникающее вследствие дефектов проводящего аппарата среднего уха или неврологических нарушений. Считают, что приблизительно треть или даже половина врожденной глухоты имеет генетическую этиологию.
Среди наследственных форм приблизительно три четверти — несиндромальные, характеризующиеся изолированной глухотой; одна четверть — синдромальная глухота, т.е. связанная с другими проявлениями.
Среди унаследованных форм несиндромальной тугоухости одна из частых причин — мутации в гене GJB2. Эти мутации вызывают форму тугоухости с названием DFNB1 (MIM №220290), ответственную за половину врожденной несиндромальной аутосомно-рецессивной тугоухости, а также форму DFNA3 (ММ №601544), редкую форму прогрессирующей аутосомно-доминантной глухоты с раннедетским началом.
Мутация 35delG составляет приблизительно две трети известных аутосомно-рецессивных мутаций гена GJB2 в европеоидных популяциях, но не в других этнических группах. Например, среди китайцев преобладающая мутация в GJB2, вызывающая DFNB1 — 235delC.
Патогенез врожденной глухоты
Ген GJB2 кодирует коннексин-26 — представитель семейства белков, формирующих щелевидные соединения (нексусы). Щелевидные соединения создают поры между клетками, допускающие обмен ионами и прохождение электрических сигналов между клетками.
Коннексин-26 значительно экспрессируется в улитке — внутреннем слуховом органе, преобразующем акустические волны в электрические импульсы. Невозможность сформировать функционирующие нексусы приводит к снижению или утрате функций улитки, но не влияет на систему вестибулярного и слухового нерва.
Фенотип и развитие врожденной глухоты
Аутосомно-рецессивная тугоухость вследствие мутаций в гене GJB2 врожденная и может быть от легкой до глубокой. Если снижение слуха обнаружено рано и ребенок получает соответствующее лечение и обучение речи или азбуке глухих, познавательный дефицит не относится к компонентам заболевания.
Аутосомно-доминантная глухота происходит также вследствие мутаций гена GJB2. Для нее характерно начало в раннем детстве, проявляется высокочастотной нейросенсорной потерей слуха, прогрессирующей от умеренной до глубокой. Подобно аутосомно-рецессивной форме, она также не связана с познавательным дефицитом.
Особенности фенотипических проявлений врожденной глухоты:
• Врожденная глухота при рецессивной форме
• Прогрессирующая детская глухота при доминантной форме
Лечение врожденной глухоты
Диагноз врожденной глухоты обычно ставят при скрининге новорожденных. Скрининг выполняют либо методом измерения отоакустической эмиссии, определяющей звуки, вызываемые внутренними вибрациями нормальной улитки, либо компьютерной аудиометрией по слуховым вызванным потенциалам, обнаруживающей электрические сигналы в мозге, генерируемые в ответ на звук.
С введением тотального скрининга новорожденных средний возраст установления диагноза понизился до 3-6 мес, что допускает раннее применение слуховых аппаратов и других форм терапии. Дети, у которых терапия начата до 6 мес жизни, имеют лучшие показатели речевого развития по сравнению с детьми, начавшими лечение в более старшем возрасте.
Как только выявлена тугоухость, ребенок должен быть направлен для раннего вмешательства, независимо от этиологии глухоты. Советуясь с профессионалами, например, сурдологами, группой кохлеарной имплантации, отоларингологами и логопедами, о преимуществах и недостатках разных методов, родителям легче выбрать те, которые окажутся наилучшими для их семьи.
Соответствующее возрасту интенсивное обучение азбуке глухих и речи с помощью слуховых аппаратов следует начать как можно раньше. Родителям можно предложить раннюю кохлеарную имплантацию — установку устройства, обходящего нефункционирующую улитку. Использование кохлеарного импланта до 3 года жизни приводит к лучшей речи и языковым навыкам, чем в случае имплантации в более старшем возрасте.
В течение периода новорожденности клинически различить некоторые формы синдромальной и несиндромальной глухоты может быть нелегко, поскольку некоторые синдромальные признаки, например зоб при синдроме Пендреда или пигментный ретинит при синдроме Ашера, могут проявиться в позднем детстве или юности.
Тем не менее окончательный диагноз важен для прогноза, лечения и консультирования; следовательно, ключ для диагностики — тщательный сбор семейного анамнеза и ДНК-анализ мутаций в гене GJB2 и некоторых других генов. Важно, что дифференциальная диагностика различных форм несиндромальной глухоты часто критична для выбора соответствующего лечения.
Риск наследования врожденной глухоты
Форма тяжелой врожденной глухоты, вызванная мутациями с потерей функции в гене GJB2 (DFNB1), наследуется по типичному аутосомно-рецессивному типу. Здоровые родители — носители одного нормального и одного мутантного гена. Два родителя — гетерозиготных носителя имеют один шанс из четырех при каждой беременности родить ребенка с врожденной глухотой. Доступна пренатальная диагностика методом прямого обнаружения мутации в ДНК.
В семьях, передающих несиндромальную прогрессирующую тугоухость с началом в детстве, вызванную мутациями в гене GJB2 (DFNA3), наследование аутосомно-доминантное, и риск для больного родителя иметь глухого ребенка — одна вторая при каждой беременности.
Пример врожденной глухоты. Семейная пара направлена в клинику генетики ЛОР-врачом, поскольку у их 6-недельного сына диагностирована врожденная тугоухость. Первоначально ребенка выявили при стандартном неонатальном скрининге слуха (определение вызванной отоакустической эмиссии) и затем проверили с помощью формального ответа ствола мозга на слуховой стимул, показавшего умеренное снижение слуха.
Ребенок родился от здоровых родителей европейского происхождения. Ни у одного из родителей в личном или семейном анамнезе нет раннего снижения слуха, хотя отец считает, что его тетя имела некоторые проблемы со слухом в старости. Ребенок родился доношенным от неосложненной беременности.
При осмотре дисморфических признаков не обнаружено. Не найдено признаков пороков развития черепно-лицевого скелета, влияющих на внутреннее или внешнее ухо. Барабанные перепонки оказались видимыми и неизмененными. Офтальмоскопическое обследование ограничено из-за возраста пациента, но аномалии не обнаружены. Увеличения щитовидной железы нет. Кожа нормальная.
Аудиометрия выявила двустороннее снижение слуха на 60 децибел в средне- и высокочастотном диапазоне (500-2000 Гц и >2000 Гц). Электрокардиограмма в норме. КТ каменистой кости и улитки показала нормальные результаты, без пороков развития или расширения каналов.
Изучена ДНК ребенка на наличие мутаций в гене GJB2. Оказалось, что ребенок гомозиготен по частой мутации сдвига рамки 35delG в гене GJB2.
— Вернуться в содержание раздела «генетика» на нашем сайте
Оглавление темы «Наследственные болезни»:
- Этические проблемы медицинской генетики. Классификация
- Болезнь Альцгеймера: причины, диагностика, лечение
- Синдром Беквитта-Видемана: причины, диагностика, лечение
- Наследственный рак молочной железы и яичников: причины, диагностика, лечение
- Болезнь Шарко-Мари-Тута 1А типа: причины, диагностика, лечение
- Синдром CHARGE: причины, диагностика, лечение
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): причины, диагностика, лечение
- Болезни Крона: причины, диагностика, лечение
- Муковисцидоз: причины, диагностика, лечение
- Врожденная глухота — тугоухость: причины, диагностика, лечение
Источник
Потеря слуха из-за травмы или болезни становится тяжёлым испытанием. Ведь от того, как мы слышим, зависят дальнейшая жизнь и многие возможности. А если на свет появляется глухой или слабослышащий малыш, то трагедия захватывает всех членов семьи. К слову сказать, глухота является наиболее распространённой врождённой патологией у новорождённых — она встречается примерно у 1-3 детей из тысячи. Есть ли способ вернуть слух? Об этом наш разговор с врачом-отоларингологом высшей категории Владимиром Васильевичем.
— Владимир Васильевич, в современном мире потеря слуха не роковой приговор, слуховые аппараты давно и прочно вошли в нашу жизнь, они доступны по цене, легки в эксплуатации. Можно сказать, что современная медицина победила такую проблему, как глухота?
— Я бы не делал таких громких заявлений. Да, слуховые аппараты могут помочь, но в определённых ситуациях. Например, при потере способности адекватно реагировать на звуки, которые ранее воспринимались без всяких проблем. При возрастных изменениях, которые приводят к сужению слухового прохода, а также уплотнению барабанной перепонки, при появлении в ушах постороннего шума, который вызывает дискомфорт и неприятные ощущения. Однако при тяжёлой степени тугоухости слуховые аппараты неспособны помочь. Так, если болезнь (или повреждение) затронула внутреннее ухо (в этом случае врачи говорят о нейросенсорной тугоухости), такие устройства, увы, бессильны.
— И ничего нельзя сделать?
— В этом случае на помощь приходит операция — кохлеарная имплантация. Это сложное хирургическое вмешательство на структурах внутреннего уха. Разработкой данного метода учёные начали заниматься ещё в 1970 году. Сначала врачами применялись одноканальные имплантаты, а сейчас в широкое использование вошли многоканальные аппараты, что существенно увеличивает шанс вернуть слух. Кохлеарный имплант состоит из двух частей: внутренней (электрод, который располагается в ухе пациента) и внешней (речевой процессор). Эти устройства соединяются друг с другом посредством двух магнитов, внешняя часть устройства фиксируется на голове человека. Операция обычно выполняется в стационарных условиях под общей анестезией и длится примерно 2-3 часа. Производится небольшой разрез за ушной раковиной, и через сосцевидный отросток во внутреннее ухо вводится матрица электродов в улитку. Устройство в зависимости от фирмы-производителя имеет на своей поверхности от 12 до 24 чипов, каждый из которых отвечает за конкретную частоту звука в очень широком диапазоне — от 250 до 8000 Гц. Речь человека, как правило, находится в диапазоне от 500 до 4000 Гц, поэтому система кохлеарной имплантации позволяет не просто слышать слова, но и распознавать звуки окружающей природы, воспринимать музыку и различать музыкальные инструменты.
— Это просто сродни чуду. А когда человек начинает слышать?
— После проведённой операции пациент ещё не слышит, такая возможность появляется после включения речевого процессора. Обычно это происходит через 20-30 дней после операции — столько времени необходимо для того, чтобы область вмешательства зажила, спал послеоперационный отёк. Только после полного заживления присоединяется наружная часть, и производятся соответствующие настройки устройства. Речевой процессор, который располагается на ушной раковине, направляет специальный сигнал на внутреннюю часть системы. Она раскладывает звук на частоты и отправляет сигнал на соответствующий чип, который стимулирует слуховой нерв и обеспечивает тем самым ощущение звука. С этого момента начинается длительный и сложный период для пациента, нужно набраться терпения и постоянно выполнять рекомендации специалистов — сурдопедагога, сурдолога, дефектолога. Особенно непросто приходится родителям, детям которых была проведена операция. Ведь обычно мама и папа хотят получить результат как можно быстрее! А первые плоды кохлеарной имплантации появляются, как правило, спустя 6-9 месяцев после операции. Всё это время нужно работать, заниматься и тренироваться как дома, так и со специалистами. Иногда это сложно объяснить родителям, но без сотрудничества с врачами, постоянных приездов в центр, в котором проводилась кохлеарная имплантация, результата не будет. Однако если родители выполняют все рекомендации и сами прикладывают усилия, то успех обязательно будет: после полной настройки речевого процессора пациент способен воспринимать шёпотную речь с расстояния 6 м — как и человек с нормальным слухом.
— А каким пациентам в первую очередь показана операция?
— Приоритет отдаётся детям с врождённой потерей слуха (до 2 лет). Чем раньше будет выявлено отсутствие слуха у младенца и предприняты необходимые медицинские меры, тем больше шансов, что он сможет вновь слышать, научится говорить и станет полноценным членом общества. В случае со взрослыми операция показана людям с развитыми навыками речи, которые потеряли слух после травмы или перенесённых инфекций (с высокой степенью двусторонней тугоухости (IV степень) или двусторонней глухотой).
— Вы сказали, операция показана маленьким детям. А если ребёнку 4, 5, 6 лет? Неужели у таких пациентов нет шанса?
— Шанс есть, операция может быть проведена и по прошествии двухлетнего возраста. Однако результаты более успешны именно в младшей возрастной группе. Установка кохлеарного импланта при раннем своевременном лечении обеспечивает практически полную реабилитацию. У детей 4-5 лет, которые с рождения лишены слуха (отсутствуют навыки речи), результат предсказать трудно, но однозначно он не будет таким выраженным, как у малышей. Дело в том, что речевой и слуховой центр формируется до трёхлетнего возраста, и чем старше ребёнок, тем сложнее достичь успеха в развитии речи. Это возможно, но потребуются огромные усилия со стороны родителей и педагогов. Поэтому перед решением вопроса о необходимости проведения кохлеарной имплантации в более взрослом возрасте требуется получить квалифицированную консультацию и пройти обследование у врача-сурдолога.
— С какого возраста возможно проведение операции?
— Имплантацию можно проводить с 12-месячного возраста. Идеальным возрастом является период завершения формирования речи в промежутке от 2 до 3 лет. До момента операции важна диагностика, особенно в первые 6 месяцев жизни. Глухоту можно диагностировать с помощью специального обследования ОПЭ (отоакустическая эмиссия) — тест, показывающий функцию внешних волосковых клеток. Он проводится после рождения и перед выпиской из больницы.
В случае диагностирования потери слуха у новорождённого должна быть сразу начата реабилитация с помощью слухового аппарата. Выбор подходящего устройства осуществляется врачом, при этом необходимо регулярное наблюдение ребёнка опытным аудиологом с оценкой реакции на голос и развитие речи. В случае, если ребёнок не может слышать с использованием слухового аппарата врачи предлагают проведение кохлеарной имплантации.
— А какое обследование необходимо пройти перед операцией?
— Стандартные исследования анализа крови и мочи, а также томографию височной кости, при необходимости — МРТ улитки, внутреннего строения уха и преддверно-улиткового нерва.
— Обычный слуховой аппарат можно снимать на ночь, он не доставляет дискомфорта при отдыхе, а как обстоит дело при установке импланта?
— Внутренняя часть системы кохлеарной имплантации находится во внутреннем ухе, поэтому снять её нельзя. Но она не доставляет абсолютно никакого дискомфорта. А вот речевой процессор снимается, однако именно на нём расположены микрофоны, и как только человек снимает процессор, он перестаёт слышать. Поэтому пациенты, особенно дети, после того как привыкнут к речевому процессору, носят его постоянно, но на ночь, конечно, можно его снять. По размеру речевой процессор больше, чем обычные слуховые аппараты. Это связано с большими элементами питания, которые должны обеспечивать работу не только самого процессора, но и электрода, расположенного во внутреннем ухе. Однако несмотря на это ношение кохлеарного импланта не вызывает проблем ни у взрослых пациентов, ни у детей.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
К сожалению, операция может быть выполнена не во всех случаях. Противопоказаниями являются:
Аномалии развития внутреннего уха и структур височных костей
Оссификация (окостенение) ушной улитки после перенесённого менингита
Невозможно применить общую анестезию при тяжёлых заболеваниях сердца, почек, печени или лёгких.
— Наверняка всех родителей и людей, столкнувшихся с проблемой глухоты, интересует вопрос: могут ли операции выполняться бесплатно? Если нет, какая сумма нужна для её осуществления?
— Кохлеарная имплантация выполняется за счёт средств Федерального бюджета в рамках оказания высокотехнологичной медицинской помощи, однако в связи с высокой стоимостью аппарата операция проводится в ограниченном количестве и не покрывает реальную потребность. Сегодня в очереди на получение кохлеарного импланта стоит множество детей. В ожидании операции, как вы понимаете, они теряют драгоценное время, отпущенное на то, чтобы научиться говорить и слышать. Единственным выходом для них может стать самостоятельное приобретение устройства, но далеко не все семьи могут себе это позволить — его цена в среднем достигает 30 тысяч долларов. Хотелось бы, чтобы наши российские власти больше времени уделяли подобным вопросам и усилили финансирование отрасли здравоохранения. Помощь Сирии, проведение олимпиад и чемпионатов — это, конечно, хорошо. Но и о простых людях забывать нельзя. Вот тогда, наверное, можно будет сказать, что мы частично победили проблему потери слуха. А пока, к сожалению, нет. Плановая замена внешней части системы (речевого процессора) производится за счёт средств ОМС один раз в пять лет. Замена, как правило, выполняется в том лечебном учреждении, в котором проводили операцию. Внутренняя часть импланта не подлежит замене — пациент пользуется ею на протяжении всей жизни.
ШАГИ К МИРУ ЗВУКОВ
Шаг 1 Звук в виде звукового сигнала поступает на микрофон и преобразуется в электрический сигнал.
Шаг 2 Передающая антенна посылает электромагнитный сигнал на антенну-приёмник, расположенную во внутренней части устройства.
Шаг З Антенна-приёмник передаёт сигналы на микрочип, который декодирует их и посылает на электроды, расположенные внутри улитки.
Шаг 4 Электроды стимулируют слуховой нерв, который передаёт в мозг информацию о звуках. Мозг обрабатывает информацию и получает возможность «слышать» звуки.
Источник
Тугоухость у детей — понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.
Общие сведения
Тугоухость у детей — нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.
Тугоухость у детей
Классификация тугоухости у детей
С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:
- нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
- кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
- смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.
В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных – смешанные.
Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:
- 1 степень (26-40 дБ) – ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь – с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
- 2 степень (41-55 дБ) – ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь – с расстояния 1 м;
- 3 степень (56-70 дБ) – ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
- 4 степень (71-90 дБ) – ребенок не различает разговорную речь.
Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.
По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.
Причины тугоухости у детей
Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже – по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.
Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.
Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.
Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.
Симптомы тугоухости у детей
Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.
Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».
Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.
Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.
Диагностика тугоухости у детей
На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.
Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников – речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.
При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.
Лечение тугоухости у детей
Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.
При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).
Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.
Из немедикаментозных методов лечения тугоухости у детей используются пневмомассаж барабанной перепонки, иглорефлексотерапия, магнитотерапия, эндоуральный ультрафонофорез и электрофорез.
Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.
Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.
Прогноз и профилактика тугоухости у детей
Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.
Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.
Источник
