Как вылечить вульгарную пузырчатку
Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым. Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.
Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.
Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.
Статистика
Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин. Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии. Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.
Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.
Что лежит в основе заболевания
Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.
Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.
Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.
При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.
Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.
Причины возникновения патологии
Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:
- заболеваний нервной системы;
- нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
- заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
- изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
- воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.
Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным. Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.
Как передается вульгарная пузырчатка?
Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.
Как проявляется заболевание
В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.
Начальная стадия
В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.
Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:
- грудь;
- подмышечные ямки;
- конечности;
- спина;
- лицо;
- половые органы.
Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.
Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.
Стадия генерализации
Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.
На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:
- грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
- бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.
Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.
Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.
Стадия эпителизации
Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.
Диагностика
Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.
При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.
При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.
На что похожа вульгарная пузырчатка
Дифференциальная диагностика патологии проводится с:
- герпесом;
- аллергией;
- пемфигоидом;
- опоясывающим герпесом;
- пузырчатки глаз;
- гриппозным стоматитом;
- афтозным стоматитом;
- вегетирующей пузырчаткой;
- герпетиформным дерматитом;
- себорейной пузырчаткой;
- пузырчаткой Сенира-Ашера;
- многоформной экссудативной эритемой;
- семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли.
Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.
Терапия
Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:
- глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
- иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».
Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.
В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.
Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.
Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.
Источник
Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания. Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям и стать причиной летального исхода. Патология имеет три стадии развития, каждая из которых проявляется различными симптомами. Для достижения полного выздоровления необходимо комплексное лечение.
Что представляет собой вульгарная пузырчатка
В медицине также носит название пузырчатка обыкновенная. Патология характеризуется внезапным формированием на слизистых оболочках и коже пузырей.
Сначала они прозрачные, но с течением времени внутри появляется мутное содержимое. Они медленно распространяются по всему телу, а затем лопаются. В результате остаются всегда влажные участки кожи ярко-розового цвета.
Пузыри склонны сливаться между собой. При значительных поражениях верхнего слоя эпидермиса они испаряют достаточное количество тканевой жидкости, которая нужна организму. Кроме этого, вскрытые пузыри являются благоприятной средой для развития патогенных микроорганизмов.
По теме
Патология имеет хроническое течение и лечение должно проводиться еще на стадии формирования пузырей. Курс терапии подразумевает прием подавляющих активность иммунитета лекарственных препаратов.
Только это позволяет поддерживать нормальное качество жизни. В случае отсутствия лечения патология может привести к развитию серьезных и опасных для жизни пациента осложнений.
Вульгарная пузырчатка встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Но в медицинской практике установлены также и случаи развития патологии у детей. Смертельный исход при отсутствии терапии наступает через 1-2 года.
Причины
Истинных причин развития вульгарной пузырчатки до сих пор не установлено. Многие специалисты считают, что заболевание может возникать на фоне:
- Патологий нервной системы.
- Нарушения работоспособности эндокринных органов. У большинства пациентов отмечается неправильная работа надпочечников.
- Воздействия внешних факторов. Это могут быть ультрафиолетовые лучи, ожоги.
- Приема определенных лекарственных препаратов, которые способны нарушить водно-солевой обмен.
- Превышения уровня содержания солей в организме.
- Задержки жидкости, которая постепенно накапливается в клетках тканей.
Причиной возникновения вульгарной пузырчатки также может стать изменение структуры ферментов, отвечающие за химические реакции.
Также специалисты полагают, что заболевание может возникнуть в результате проникновения вируса. Но при этом обнаружить его в организме пациента невозможно.
Вульгарная пузырчатка не передается от больного человека к здоровому, даже в том случае, если причиной ее возникновения стал вирус. В этом случае он является провокатором при генетической предрасположенности.
Симптомы
Вульгарная пузырчатка имеет три стадии, каждая из которых отличается тяжестью течения, признаками и локализацией пузырей.
Начальная
Чаще всего сначала затрагивает слизистые оболочки в полости рта. Пузыри появляются на зеве и языке. Они имеют тонкий верхний слой, который быстро разрушается, становясь причиной эрозии. У пациентов наблюдается повышенное слюноотделение, а в уголках рта возникают трещины, которые часто кровоточат и болят.
По теме
Со временем пузырьки появляются на поверхности кожи чаще всего на груди, спине, лице, конечностях, в подмышечных впадинах и лице. Вокруг каждого появляется красный венчик. Пузыри имеет прозрачное содержимое, которое начинает гноиться. На поверхности образованных эрозией появляются горки. После их заживления остаются красные пятна.
Начальная стадия продолжается от 2 недель до нескольких месяцев. Болезненные ощущения, зуд или жжение не беспокоят.
Стадия генерализации
Количество пузырей увеличивается. Их размер составляет от 1 до 40 мм. Образованные эрозии во рту и на красной кайме губ начинают сливаться и болеть.
В результате осложняется прием пищи и ухудшается общее состояние пациента. Заболевание проявляется угнетенным состоянием, бессонницей и повышением температуры.
В результате появление эрозии могут возникать инфекционные заболевания. К ним относятся:
- бактериальная. Характеризуется повышением температуры, отечностью эрозией. Содержимое пузырей становится мутным и приобретает желтоватый оттенок;
- грибковая. Наблюдается повышение температуры и появление белого налета на эрозиях.
По теме
В случаях, когда пузыри формируются в гортани, голос становится грубым. При поражениях носовой полости дыхание затрудненное, в ноздрях возникают корки, после снятия которых возникает кровотечение.
При отсутствии лечения кортикостероидными препаратами организм истощается и наступает летальный исход. Если пациент проходит необходимый курс лечения, то заболевание перерастает в третью стадию.
Стадия эпителизации
Самочувствие пациента улучшается, пузыри становятся меньше, а потом полностью исчезают. Среди симптомов отмечается покалывание и незначительное жжение.
Переход вульгарной пузырчатки в третью стадию возможен только при условии прохождения курса лечения. При его отсутствии летальный исход наступает через 1-2 года после начала формирование пузырей.
Именно по этой причине в случае возникновения первых признаков патологии необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Только своевременная терапия поможет избежать серьезных осложнений и летального исхода.
Диагностика
Большое значение при диагностике вульгарной пузырчатки имеет симптом Никольского. Он характеризуется отслаиванием верхнего слоя эпидермиса при незначительном трении определенных участков кожи.
По теме
При этом по внешнему виду они выглядят совершенно здоровыми. Наличие данного признака проверяется легким подтягиванием за стенки лопнувшего пузыря. При положительном результате наблюдается отслаивание верхнего слоя кожи на значительные расстояния.
Также врач проверяет наличие симптома Асбо-Хансена. Для этого он надавливает пальцем на пузырь, что приводит к отслаиванию кожи и увеличению площади поврежденного участка. Кроме этого, назначаются:
- Цитологическое исследование. Проводится по методу Тцанка. Со дна эрозии берется мазок. При его изучении выявляются акантолитические клетки.
- Гистологическое исследование. Для изучения производится забор участка эпидермиса, содержащего в себе свежий пузырь. Благодаря данномуметоду диагностики, удается определить механизмы возникновения заболевания.
- Прямая РИФ. Реакция иммунофлуоресценции позволяет определить уровень IgG в оболочках клеток и межклеточного пространства.
- Непрямая Риф. Назначается целью определения наличие антител к десмосомам.
На основе всех результатов врач определяет степень заболевания и назначает необходимые препараты.
Лечение
Причины развития заболевания специалистам до сих пор неизвестны. Именно поэтому терапия носит исключительно симптоматический характер. Для лечения вульгарной пузырчатки применяются лекарственные препараты следующих групп:
- Глюкокортикоиды. Это основные средства, без которых может наступить летальный исход.
- Цитостатики. Позволяют в несколько раз улучшить прогноз.
- Препараты местного воздействия. Это различные мази и кремы, которые ускоряют заживление пузырей и эрозий.
Дозы и продолжительность приема препарата определяется лечащим врачом в зависимости от степени заболевания.
Глюкокортикоиды
Самым эффективным препаратом данной группы является «Преднизолон». В начале курса лечения доза составляет от 90 до 120 мг в сутки. В случаях, если продолжительность лечения составляет более недели, новые пузыри появляется, но при этом не происходит их преобразование в эрозии, доза увеличивается на треть.
При тяжелом течении возможно увеличение первоначального количества препарата в два раза.
При достижении результата необходимо постепенное снижение количества лекарственного средства. Минимальная доза, при приеме которой новые пузыри не появляются, принимаются пациентом пожизненно.
Цитостатики
Лекарственные препараты используются вместе с глюкокортикоидами или самостоятельно. Благодаря их применению удается снизить дозу средств местного воздействия.
Чаще всего используются «Метотрексат», «Циклофосфамид» или «Азатиоприн».
Препараты местного воздействия
«Метилурацил» применяется для нормализации иммунной системы в тех случаях, когда наблюдается присоединение грибковой или бактериальной инфекции. Также назначается антибактериальные средства, например «Цефазолин».
Для улучшения метаболизма назначается курс приема витаминных комплексов. С целью заживления травмированных тканей используется «Солкосерил».
Одним из эффективных препаратов, которые применяются при вульгарной пузырчатке является «Тридерм». Средство совмещает в себе антибиотик и глюкокортикоиды, а также обладает противогрибковым воздействием.
По теме
В дополнение к медикаментозной терапии назначаются методики для очищения крови, например, плазмаферез. Для облегчения состояния пациенту рекомендовано употреблять больше жидкости, а также правильно питаться. В рацион должны входить фрукты и овощи, которые имеют большое количество витаминов.
Для обработки эрозии и пузырей используются антисептические растворы. В случаях, когда они образовались на поверхности губ, назначаются аппликации с помощью кортикостероидных мазей.
На третьей стадии развития заболевания, когда новые пузыри не появляются, а эрозии заживают, необходим прием препаратов на основе ихтиола, дегтя и нафталана.
Только комплексный подход к лечению поможет избежать серьезных последствий и летального исхода.
Прогноз
При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный. Летальный исход наступает в течение 1-2 лет после начала развития патологии на фоне сепсиса и гнойных осложнений. Именно по этой причине врачи не рекомендуют заниматься самолечением и сразу обращаться к специалисту.
При наличии своевременной терапии прогноз также неблагоприятный и полное излечение невозможно. Пациентам необходимо принимать лекарственные препараты всю жизнь.
В периоды обострения возможна потеря трудоспособности на некоторое время. В некоторых случаях пациенты становятся инвалидами. Но в некоторых случаях возможно полное возвращение к нормальной жизни.
Глюкокортикоидные средства позволяют избежать летального исхода, но нередки случаи развития серьезных осложнений, которые характеризуются нарушением работоспособности внутренних органов.
Вульгарная пузырчатка относится к одной из форм дерматоза и имеет неблагоприятный прогноз. Лечение необходимо начинать сразу после проявления первых симптомов, так как при отсутствии терапии наступает летальный исход.
Источник
