Мегадолихоколон у детей как вылечить навсегда

Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция. Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс. Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия. При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.

Что такое мегаколон?

Что такое мегаколон?

Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тракта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.

Причины возникновения мегаколона

Если заболевание диагностировано в период новорожденности или на первом году жизни, то такое состояние расценивают как врожденное. Причиной дефекта толстой кишки считаются тератогенные факторы. К ним относятся:

1. Стрессовые воздействия. Они особо неблагоприятны в первой половине беременности, когда происходит развитие эмбриона.
2. Влияние токсичных препаратов и химикатов.
3. Алкоголизм и наркомания у будущей матери.
4. Излучение.

Причина врожденного мегаколона заключается в нарушении миграции нервных клеток у эмбриона. Вследствие этого возникает рецепторная недостаточность, приводящая к замедлению или отсутствию проводимости импульсов по нервным волокнам пищеварительного тракта.

Приобретенный мегаколон может развиться в любом возрасте. Чаще он диагностируется среди детского населения. Одним из фоновых заболеваний для возникновения мегаколона считается болезнь Гиршпрунга. Это патологическое состояние характеризуется отсутствием иннервации участка кишки. Подобные изменения в работе пищеварительной системы развиваются и при других заболеваниях. Среди них:

1. Токсическое воздействие на организм. Вследствие влияния химических веществ происходит поражение нервных волокон и узлов (ганглиев), которые имеются в кишечнике.
2. Парез органов ЖКТ. Может возникать после ОНМК, являться симптомом грыжи позвоночника и т. д.
3. Системные патологии соединительной ткани.
4. Опухоли головного или спинного мозга, периферических нервов.
5. Амилоидоз кишечника.
6. Запоры, вызванные недостаточностью гормональной активности щитовидной железы, лекарственными препаратами.

В некоторых случаях установить причину гипертрофии органа нельзя. При этом выставляется диагноз: идиопатический мегаколон.

Механизм развития гипертрофии толстой кишки

Развитие мегаколона

Из-за нарушения иннервации толстой кишки страдают её функции. Происходит расслабление поражённой части органа. Вследствие этого сформированные каловые массы продвигаются по кишечнику медленнее, или вовсе – застаиваются в его просвете. Из-за скопления кала проксимальные отделы органа начинают растягиваться и увеличиваться в размерах. Стенки расширенного участка истончаются, а мышечная ткань в них подвергается повреждению. В результате она заменяется соединительной тканью, которой в норме там быть не должно. Даже после опорожнения кишечника атония остаётся. Из-за застоя каловых масс часто возникает интоксикация организма, повреждённый участок кишки воспаляется. Фиброз и отёк приводят к ещё большей гипертрофии.

Классификация мегаколона у детей

Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.

Одной из классификаций является подразделение заболевания на врожденный дефект и приобретенную гипертрофию толстой кишки. По этиологическому фактору выделяют:

1. Идиопатическое увеличение органа или его участка.
2. Токсический мегаколон.
3. Гипертрофию участка кишки, вызванную обструкцией. Закрытие просвета органа возникает вследствие застоя каловых масс, сдавления опухолевыми образованиями, паразитами.
4. Аганглионарную форму мегаколона. Этот вариант заболевания связан с отсутствием иннервации участка кишки. У детей встречается при болезни Гиршпрунга.
5. Увеличение органа, развивающееся вследствие эндокринных и неврологических патологий.

В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.

Мегаколон у детей: симптомы болезни

Мегаколон у детей: симптомы

Симптомы патологического состояния у детей чаще всего обнаруживают родители. В раннем возрасте первым признаком заболевания могут быть: отказ от груди матери, плач и нарушение сна. Позже – присоединяется специфическая клиническая картина. При врожденном дефекте пищеварительной системы наблюдаются следующие признаки:

1. Стул у ребенка самостоятельно не отходит. Если протяженность поражения не большая, то возникают запоры. При отхождении каловые массы имеют гнилостный запах, примесь слизи.
2. Прогрессирующее увеличение окружности живота.
3. Рвота.
4. Бледность кожи, снижение тургора.
5. Медленная прибавка массы тела.

При длительных запорах развиваются признаки интоксикации. Повышается температура тела, наблюдается слабость.

Те же симптомы беспокоят детей при приобретенном мегаколоне. Хроническая гипертрофия кишечника приводит к дряблости мышц и кожи брюшного пресса. Из-за постоянного вздутия толстой кишки наблюдается характерный признак – «лягушачий живот». При осмотре можно увидеть перистальтические движения. У детей выражен метеоризм, болевые ощущения в нижних отделах живота, хронические запоры.

Диагностика

К диагностическим мероприятиям относятся: оценка жалоб и анамнеза (зачастую – со слов родителей), физикальное обследование органов ЖКТ, лабораторные и инструментальные методы. Помимо запоров, у детей наблюдается тошнота, отрыжка неприятным запахом, в тяжелых случаях – рвота кишечным содержимым. Помимо «лягушачьего живота», отмечаются уплотнения на определенных участках передней брюшной стенки. Дети становятся беспокойными, капризными, не спят. Чтобы опорожнить кишечник требуется клизма или газоотводная трубка.

Изменения в анализах отмечаются при хроническом течении мегаколона. Чаще всего наблюдается анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях возникает нарушение ионного равновесия и водно-солевого баланса, что можно диагностировать по биохимическому анализу крови. В кале обнаруживается слизь, реже – примесь крови. При копрологическом исследовании выявляют бактерии (вследствие застоя и присоединения инфекции), жирные кислоты и мышечные волокна.

Чтобы поставить диагноз, требуется выполнение инструментальной диагностики. Основным методом считается рентгенологическое исследование кишечника – ирригоскопия. Она позволяет выявить участок кишки, на котором отсутствует иннервация. Это характеризуется следующими рентгенологическими признаками:

1. Сужение просвета в месте застоя и расширение в проксимальном отделе.
2. Сглаженность контуров.
3. Отсутствие гаустр, складок на стенках кишки.

Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение стенки органа, удлинение толстой кишки. Также, при ректороманоскопии или колоноскопии определяют: имеется ли воспалительная реакция в данный момент. Для определения этиологического фактора выполняют взятие биоптата с гипертрофированного участка.

Лечение при гипертрофии кишки

Если заболевание не приводит к острой кишечной непроходимости, то его лечат консервативными способами. К ним относят применение очистительной клизмы, массаж живота и физиотерапию. Также, показано назначение ферментных препаратов и средств для усиления моторики ЖКТ (медикамент «Церукал», «Маалокс»). Важно соблюдать режим питания для профилактики запоров.

При остром мегаколоне, вызванном болезнью Гиршпрунга, выполняют резекцию участка толстой кишки. Если наблюдается тотальное поражение органа, прибегают к установке колостомы.

БЮЛЛЕТЕНЬ ВСНЦ СО РАМН, 2008, № 3 (61)

Н.В. Умань, Л.П. Милюкова, В.В. Латытов

МЕГАДОЛИХОКОЛОН У ДЕТЕЙ

ГУЗ «Ивано-Матренинская детская городская клиническая больница» (Иркутск)

Синдром мегадолихоколон у детей включает в себя патологию толстой кишки в виде ее удлинения и расширения в диаметре. Расширение кишки может быть представлено идиопатическим растягиванием, самостоятельной нозологической формой — болезнью Гиршпрунга, а также, как следствие хронического запора.

За последние 3 года находились на лечении 7 детей с болезнью Гиршпрунга, 194 ребенка с идиопатическим мегаколоном и 19 детей с болезнью Пайра.

Для определения тактики нами применялся разработанный комплекс исследований, включающий: общий клинический осмотр пациента, лабораторный скрининг, клиническую оценку вида мегадолихо-колона, рентгенологическое исследование — контрастная ирригография, УЗС органов брюшной полости, почек, сердца. В ряде случаев выполнена электромиография наружного анального сфинктера.

При идиопатическом перерастяжении вследствие длительных запоров, лечение заключалось в назначении консервативных мероприятий, направленных на ежедневное опорожнение кишки с помощью гипертонических клизм, стимуляция кишечника медикаментозными препаратами и физиолечение. Хорошие результаты получены у 135 (69,2 %) детей после одного курса лечения, у 59 (40,9 %) после двукратного.

Пациенты с болезнью Гиршпрунга прооперированы — выполнена брюшно-анальная проктоплас-тика по Соаве-Ленюшкину. Осложнений в послеоперационном периоде не было. В настоящее время дети чувствуют себя хорошо, стул самостоятельный 1—2 раза в сутки.

7 пациентам с удлинением толстой кишки, как изолированной формы спланхоптоза болезни Пайра выполнено оперативное вмешательство. Показанием для оперативного вмешательства явилось отсутствие положительных результатов после 12 месяцев консервативной терапии и сохраняющийся болевой абдоминальный синдром, удлинение толстой кишки с образованием многопетлистости, а также возраст ребенка (как правило, дети старше 10 лет). Объем оперативного вмешательства заключался в резекции поперечно-ободочного отдела кишки от сфинктера Гирша до Пайра-Штрауса слева с наложением прямого анастомоза и подшиванием ее к заднему листку брюшины. В послеоперационном периоде с 3-х суток назначался курс физиолечения. В катамнезе: все дети чувствуют себя хорошо, болевой синдром купировался, акт дефекации самостоятельный, вегетативные и соматические расстройства не беспокоят.

Таким образом, индивидуальный подход к лечению мегадолихоколона и тщательная реабилитация пациентов позволяет достигнуть неплохих результатов и ранней социальной реабилитации.

Н.В. Умань

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОГО ЗАПОРА У ДЕТЕЙ

ГУЗ «Ивано-Матренинская детская городская клиническая больница» (Иркутск)

Нарушение акта дефекации в детском возрасте наблюдается довольно часто. С этой группой больных встречаются педиатры, хирурги, невропатологи, эндокринологи, психиатры, гастроэнтерологи, врачи неотложной помощи. Данная проблема является весьма актуальной в плане выбора тактики лечения, зачастую оказания помощи без назначения лечения.

Задержка отхождения кишечного содержимого или недержание стула могут оказаться симптомами поражения многих систем и органов, поэтому наибольшие трудности заключаются в дифференциации причин данного синдрома, имеющих в своих первичных проявлениях сходные клинические симптомы. Выделительная функция толстой кишки и ее нарушение могут проявляться в виде недержания стула и газов или задержкой стула в виде запора. Довольно часто данные проявления могут встречаться одновременно у одного и того же больного. Нормальная частота акта дефекации колеблется: у новорожденных 4 — 5 раз в сутки, у детей школьного и старше — один раз в сутки. Нормальной считается дефекация через полтора суток. Большое значение имеет окончательное формирование социальных навыков, которое завершается у детей в четырехлетнем возрасте. Нарушение акта дефекации у детей может быть как самостоятельное заболевание, так и следствие сопутствующих заболеваний. К клиническим симптомам этих расстройств относятся: изменение поведения ребенка в виде страха предстоящей дефекации, а также вегетативные нарушения в виде вялости, повышенной потливости, раздражи-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Всероссийская конференция (г. Улан-Удэ, 31 июля — 1 августа 2008 г.)

151

Мегаколоном называют аномальное увеличение длины или диаметра толстой кишки. Это состояние может иметь врожденный и приобретенный характер, но мегаколон у детей – это чаще всего врожденная аномалия развития. Среди клинических признаков заболевания ведущим является хронический запор. В лечении могут быть использованы как консервативные, так и оперативные варианты решения проблемы.

Причины и виды заболевания

Различают несколько вариантов мегаколона, развитие которых провоцируется различными факторами. Современная классификация предусматривает выделение следующих форм заболевания:

• идиопатическая, то есть неизвестного происхождения, действие конкретного провоцирующего фактора не установлено;
• нейрогенная возникает вследствие органического поражения нервных стволов, отвечающих за иннервацию толстой кишки;
• токсическая отмечается на фоне приема некоторых медикаментов или попадания в организм токсических субстанций;
• эндокринная является одним из многочисленных клинических проявлений ряда заболеваний гормональной природы;
• психогенная развивается при неврозах и некоторых других психических заболеваний;
• обструктивная отмечается в случае наличия механического препятствия в пищеварительном тракте или близко прилегающих к нему органах брюшной полости;
• аганглиозная (она же болезнь Гиршпрунга) –вариант генетической аномалии, при которой часть толстой кишки лишена иннервации, поэтому не может должным образом сокращаться.

После изучения предложенной классификации становится понятным, что действие некоторых факторов можно и нужно предотвратить (проникновение в организм ребенка токсических соединений), а некоторые причины (разнообразные аномалии развития) устранить и предотвратить просто невозможно.

Мегаколон у детей – заболевание достаточно редкое. Наиболее часто встречающийся вариант – это болезнь Гиршпрунга и идиопатическая форма (вместе составляют около 35% всех случаев), обструктивная встречается в 10% случаев, частота встречаемости психогенной, эндокринной и токсической формы не превышает 1-2%. Только аганглиоз наиболее типичен для мальчиков, остальные формы этой болезни с одинаковой частотой встречаются у деток обоих полов.

У ребенка любого возраста мегаколон проявляется расширением диаметра или увеличением длины определенного участка толстой кишки, а также значительным утолщением ее стенки. Чем длиннее этот участок и чем дальше от прямой кишки он расположен, тем более тяжелое течение заболевание можно прогнозировать.

Перерастянутая толстая кишка не может выполнять необходимую функциональную нагрузку – завершать процессы всасывания питательных веществ, формировать каловые массы и естественным образом их удалять. Чрезмерно увеличенная толстая кишка становится патологическим резервуаром для каловых масс. Это приводит к развитию эндогенной интоксикации вследствие процессов брожения и гниения в кишечнике у ребенка.

Клиническая симптоматика заболевания

Симптомы мегаколона определяются локализацией пораженного участка толстой кишки и его протяженностью. В соответствии с анатомическим строением кишечника различают:

• ректальный вариант (поражается только прямая кишка или отдельные ее участки);
• ректосигмоидальный (в процесс вовлекается сигмовидная кишка);
• сегментарный (отмечается несколько патологически расширенных участков на разных уровнях кишечника);
• субтотальный (расширена почти половина всей толстой кишки);
• тотальный (поражены все части толстой кишки).

В соответствии с клиническими признаками мегаколона выделяют 3 степени тяжести (стадии) заболевания:

• компенсированная – клинические признаки возникают только при существенных нарушениях ухода за ребенком, общее физическое и психо-эмоциональное развитие не нарушено, при необходимом лечении и коррекции образа жизни качество жизни ребенка высокое;
• субкомпенсированная – симптоматика болезни постепенно и упорно нарастает, отмечаются начальные признаки нарушения физического развития в результате прогрессирующего нарушения пищеварительных процессов;
• декомпенсированная – клинические симптомы постоянны и не устраняются консервативным лечением, отмечается явное нарушение физического и эмоционального развития ребенка, нередко присоединяются осложнения.

Клиническая симптоматика мегаколона практически одинакова у ребенка любого возраста, единственное отличие – ребенок более старшего возраста может более детально описать собственные ощущения.

Среди наиболее типичных признаков болезни известны:

• ежедневные затруднения с опорожнением у ребенка первого года жизни; запоры могут продолжаться много дней, отхождение газов и каловых масс только после клизмы;
• прогрессирующий метеоризм, который, собственно обуславливает не соответствующее возрасту ребенка увеличение живота (так называемый «лягушачий живот»);
• при надавливании на живот ребенка можно обнаружить плотные петли кишечника или же так называемый симптом «глины» — в месте надавливания остается ямка.

При отсутствии лечения и выраженного нарушения метаболических процессов отмечаются:

• прогрессирующие упорные запоры и метеоризм;
• каловые завалы и камни;
• гипотрофия, несоответствие физического развития ребенка возрастным нормам;
• анемия (вследствие нарушения витаминного обмена);
• каловая интоксикация, в результате которой ребенок любого возраста постоянно заторможенный, сонливый, вялый, плохо усваивает любую информацию.

При полном отсутствии лечения или тотальном поражении кишечника отмечаются признаки дисбактериоза кишечника или кишечной непроходимости, что требует дополнительного обследования и решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.

Мегаколон может быть диагностирован буквально в первые дни жизни ребенка, менее тяжелые формы болезни – в пределах первого года жизни. Проблемы отхождения каловых масс и постоянный метеоризм с течением жизни ребенка не только не исчезают, а постепенно нарастают, особенно с момента введения прикорма и взрослой пищи. Эта проблема не должна остаться незамеченной.

Родители должны всесторонне обследовать ребенка при нарушения стула, а не откладывать решение проблемы на более позднее время или ожидать самопроизвольного излечения (его просто не будет).

Общие правила диагностики

Необходимый первичный осмотр и обязательный комплекс исследований назначит детский или семейный врач. В дальнейшем может потребоваться консультация узких специалистов: детского хирурга, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Комплекс назначаемых в таких случаях исследований наиболее часто включает:

• общий клинический развернутый анализ периферической крови и мочи;
• биохимические тесты, отражающие состояние и функциональную полноценность печени и почек;
• копрограмму, посев испражнений на дисбактериоз и патогенную флору;
• колоно- и ирригоскопия;
• обзорную контрастную рентгенографию (с контрастной бариевой смесью) для оценки локализации и протяженности измененного участка толстой кишки;
• томографию (позитронно-эмиссионную или магнитно-резонансную) для оценки состояния других органов брюшной полости;
• генетические и гистохимические тесты для исключения или подтверждения наследственных заболеваний и синдромов.

Общие направления лечения

Радикальное лечение любого варианта мегаколона одно – оперативное вмешательство. Оно подразумевает иссечение измененного участка кишечника и последующее восстановление его целостности. Наиболее подходящий возраст ребенка для оперативного вмешательства 2-3 года, когда еще нет изменений физического и психосоматического плана. При более тяжелых формах мегаколона (тотальная или субтотальная) оперативное вмешательство показано в более ранние сроки.

Хирургическому лечению всегда предшествует консервативное. В ряде случаев этого варианта терапии будет достаточно для нормального развития ребенка и операции можно будет избежать.

Комплексная консервативная терапия включает:

• диетическое питание, которое способствует регулярному опорожнению кишечника; пищевой рацион такого ребенка должен содержать достаточное количество пищевых волокон (фрукты и овощи по сезону), злаковые культуры (каши, запеканки), кисломолочные нежирные продукты и сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
• ежедневный массаж живота несильными круговыми движениями по часовой стрелке;
• достаточная физическая активность и специальная лечебная физкультура для укрепления мышц пресса;
• так как любые слабительные в данном случае противопоказаны, в пищевой рацион рекомендуется включать растительное масло (по 2 десертные ложки 3 раза в день деткам дошкольного и школьного возраста);
• регулярного опорожнения кишечника ребенка следует добиваться при помощи различных вариантов (гипертонических, очистительных, сифонных);
• после успешного завершения клизмы рекомендует ставить ребенку газоотводную трубку.

Доктор Комаровский, как и многие детские доктора, настаивает на необходимости раннего обследования ребенка при подозрении на мегаколон, тщательном уходе за ребенком и только после этого – проведении оперативного вмешательства.

В качестве профилактических мероприятий рекомендуется правильный пищевой рацион и прочие общие моменты, направленные на недопущение прогрессирования болезни.

Обсуждение болезни Гиршпрунга у младенцев