Синдром ландау клеффнера у ребенка как вылечить
Ландау — Клеффнера синдромом называют приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.
Клиническая картина
Клиника такова, что напоминает расстройство рецептивной речи, то есть способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений. У такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит соответственно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау — Клеффнера. Ребенка практически ничего не беспокоит, он активный, подвижный, как и его сверстники.
Затем, по мере взросления, малыш может утратить умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю речевого навыка спустя недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением речи.
Эпилепсия
Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау — Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.
При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия. Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой. детки могут облизывать и нюхать пищу перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.
Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах каждый год выявляется по 50 новых заболевших.
Отличия заболевания
Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз «синдром Ландау — Клеффнера.» Потому как его сложно определить и отличить от упомянутого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь.
Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет.
Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда — лишь до обеднения речи. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.
Синдром Ландау — Клеффнера: этиология и прогноз
Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).
Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария. Большинство людей управляют речью при помощи левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысле слов, значении, о том, как их использовать и в каких ситуациях. При повреждении правого полушария наблюдаются те самые симптомы афазии — потери речи. Так может проявляться и Ландау — Клеффнера синдром.
Человек утрачивает лишь способность изъясняться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга будет повреждена.
Синдром Ландау — Клеффнера прогноз имеет хороший. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от методов лечения.
Причины болезни
Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей имеются генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.
Диагностика
Диагностические критерии синдрома Ландау — Клеффнера не так обширны. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:
- около 6 месяцев ребенок теряет способность понимать и воспроизводить речь;
- перед этим ребенок мог говорить и понимать слова;
- ребенок обладает нормальным слухом;
- признаки сознательного мышления в неречевом проявлении сохраняются;
- пароксизмальная аномалия электроэнцефалографии в одной или обеих височных долях;
- не наблюдается иного заболевания по линии неврологии, кроме предыдущего, и судорог эпилепсии;
- не наблюдается иных форм расстройств в общем развитии.
При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, лечение назначается соответствующее.
Последствия синдрома
Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау — Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.
Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют схожие признаки.
Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Потому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, которое бывает, к примеру, при патологиях мозга.
Периоды между появлениями судорог и потерей речи могут быть различными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и пару лет. Пока неизвестно, встречается ли синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау — Клеффнера, уже предрасположены к эпилепсии.
Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих. При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычному языку и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован. При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.
Синдром Ландау — Клеффнера и способы лечения
В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности «Преднизолон». Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, потому несвоевременное оказание помощи и неверное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.
Необходимые шаги в терапии
- Осмотры невролога, психиатра, сурдолога, логопеда, психолога.
- Проведение магнитно-резонансной томографии мозга.
- Электроэнцефалограмма и дополнительно ночная ЭЭГ.
Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау — Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений. Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно.
Что касается лечения нарушений речи, то помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся речевые навыки, компенсировать дальнейшую их потерю. Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторения услышанного.
Как еще можно лечить этот синдром?
Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является воздействие на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности.
Современное лечение при условии своевременного обнаружения и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома. Если ребенок не получит лечения, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели мозговых клеток. Потому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:
- нейробиомодулирующее управление,
- транскраниальную синхронизационную модуляцию,
- вегетосенсорную стимуляцию,
- коггерентацию,
- метод цветения,
- эмпанически-центрированную терапию.
Есть ли надежда?
Синдром Ландау — Клеффнера — не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько верно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Припадки могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам.
Чем ранее начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возвращения речи. При тяжелых формах у половины заболевших остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь.
Многие затрачивают годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более позитивные прогнозы.
По данным исследований, если у заболевшего в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится. Ландау — Клеффнера синдром быстрее излечится, если сохранить возможность ребенка коммуницировать, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка. На уровне нейропсихологии навыки изучения знакового или жестового языка способны частично восстановить и устную речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности.
Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечения под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшения, потому ранее трех лет течения болезни данная операция не проводится.
Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау — Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, информация будет вам полезна.
Источник
Синдром Ландау-Клеффнера – заболевание, классифицируемое в качестве приобретенной афазии, сопровождающейся признаками эпилепсии.
Характерными проявлениями синдрома являются, нарушения речевой функции и эпилептические припадки.
Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете причины появления болезни, изучите ее симптомы, а также сведения о методах диагностирования и лечения.
Общие сведения о заболевании
Синдром Ландау-Клеффнера является редким неврологическим нарушением, диагностируемым у пациентов младшей возрастной группы и характеризующимся потерей способности к восприятию речи с последующим прогрессированием нарушений, затрагивающих уже имеющиеся речевые навыки.
В большинстве случаев симптомы дополняются судорогами по эпилептическому типу. У некоторых больных утрачивается способность к восприятию окружающих звуков.
Впервые заболевание было описано в 1957-м году. В соответствии с усредненными статистическими данными, в среднем в течение каждого десятилетия во всем мире диагностируется свыше 100 документированных случаев заболевания.
По статистике пациенты мужского пола болеют данным синдромом чаще, чем девочки. Средним возрастом первого проявления патологии является промежуток между 4 и 7 годами. Наряду с этим, известны случаи возникновения характерных симптомов как на втором году жизни, так и уже в пубертатном периоде.
Причины развития патологии
Какие-либо явные причины, способные привести к возникновению такого заболевания как синдром Ландау-Клеффнера не установлены. Известны случаи развития патологии по вторичному типу на фоне опухолей мозга, травм головы, болезней демиелинизирующей и нейроцистецеркозной групп.
Не исключена вероятность прогрессирования патологии на фоне поражений центральной нервной системы и даже нарушений некоторых функций дыхательной цепи.
Характерные признаки болезни
Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.
Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.
Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы. После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга. В период полового созревания речь может несколько улучшиться.
Признаки речевых нарушений
Болезнь часто сочетается с глухотой. Пациенты теряют способность узнавать известные им звуки. Наряду с этим, аудиограммы показывают нормальные результаты. Некоторые пациенты теряют способность улавливать источник звука и/или сторону, из которой он исходит.
Частыми спутниками синдрома являются вербальные стереотипы речи, нарушения ее грамматики, применение жаргонных выражений .
Судороги
Как отмечалось, таковые диагностируются примерно у 70-75% больных синдромом Ландау-Клеффнера. Треть пациентов, при этом, испытывают судороги лишь единожды либо эпизодически.
Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.
Критерии диагностирования
Изучаемый синдром является редкой разновидностью эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте.
Для постановки диагноза выполняется комплексная оценка имеющихся нарушений.
Во-первых, это нарушения речевой функции. Чаще всего прогрессируют постепенно, редко – в течение нескольких дней после приступа. Сначала родители отмечают отсутствие адекватной реакции со стороны ребенка на обращенную к нему речь. В течение этого же периода времени пациент может стать слишком активным, возбужденным, агрессивным.
По мере прогрессирования недуга, пациент разговаривает преимущественно простыми фразами либо перестает говорить вообще.
Во-вторых, это приступы по эпилептическому типу. Отмечаются относительно редко, преимущественно перед отходом ко сну и после пробуждения. При отсутствии эпилептических припадков, для постановки диагноза применяются данные ЭЭГ и результаты оценки когнитивных нарушений.
Проявления очаговых признаков в неврологическом статусе не отмечаются. В ходе нейропсихологического тестирования определяется афазия, имеют место поведенческие нарушения.
Результаты ЭЭГ всегда свидетельствуют о наличии эпилептиформных нарушений. Результаты же магнитно-резонансной томографии, как правило, каких-либо нехарактерных особенностей не выявляют.
Диагностирование изучаемого заболевания может осложняться по ряду причин, в особенности если у пациента отсутствуют эпилептические припадки. Чтобы выявить заболевание на его первых этапах, надо сделать аудиограмму, по результатам которой будет исключена нейросенсорная тугоухость.
Очень важно верно дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера от нижеперечисленных недугов:
- форм эпилепсии, характеризующихся похожими электро-клиническими проявлениями, к примеру, синдрома Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
- недугов, протекающих совместно с приобретенной формой афазии. К числу таковых относятся различные сосудистые нарушения по церебральному типу, мозговые опухоли, разного рода нейроинфекции;
- психических отклонений, в том числе шизофрении, аутизма, психозов эндогенной группы и т.д.;
- нейросенсорной тугоухости.
Вопрос в отношении инвалидности при изучаемом синдроме решается в индивидуальном порядке с учетом особенностей конкретной клинической ситуации. Степень инвалидизации определяется тяжестью когнитивных и речевых нарушений. Особенности эпилептических приступов во внимание, как правило, не принимаются.
Лечение
На первых этапах прогрессирования недуга неплохие результаты дает использование кортикостероидных препаратов. Непосредственно в течение заболевания, как правило, назначаются препараты группы антиконвульсантов. В качестве лекарственного средства первого выбора в большинстве случаев принимаются препараты карбамазепинов, к примеру, финлепсин. Препаратом второго выбора обычно определяется ламиктал.
На протяжении болезни пациенту настоятельно рекомендуется прохождение сеансов индивидуальной речевой терапии. Также не будет лишней семейная терапия.
Имеются данные о благотворных последствиях хирургического вмешательства. Суть такового в случае с изучаемым недугом сводится к созданию множественных субпиальных насечек коры головного мозга в перисильвиевой области и месте локализации средней височной извилины. Подобное воздействие позволяет исключить распространение эпилептических разрядов, сохранив, при этом, корковые функции.
При любых обстоятельствах, лечение разрабатывается квалифицированным специалистом после предшествующей комплексной оценки состояния больного.
Заниматься бесконтрольным самолечением в случае с этим заболеванием категорически запрещается: как минимум это не даст никаких значимых результатов, как максимум – существенно ухудшит состояние ребенка.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется регрессом речевых навыков после периода нормального речевого развития на фоне эпилептических изменений ЭЭГ и эпилептических припадков.
Код по МКБ-10
Р80.3. Приобретённая афазия с эпилепсией (Ландау-Клеффнера).
Эпидемиология
Частота расстройства не установлена.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?
Как развивается и причины синдрома Ландау-Клеффнера неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.
Как проявляется синдром Ландау-Клеффнера?
Начало заболевания всегда сопровождает пароксизмальная патология на ЭЭГ и в большинстве случаев (до 70%) эпилептические припадки. Первые признаки возникают в возрасте 3-7-лет. Примерно в четверти случаев речевые навыки утрачиваются постепенно, на протяжении месяцев, но чаще их потеря происходит резко, в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона мышления сохранена. У половины детей находят расстройства поведения, преимущественно по типу гиперкинетического синдрома. С возрастом эпилептические приступы исчезают, к 15-16 годам у всех пациентов отмечают некоторое улучшение речи.
Как распознать синдром Ландау-Клеффнера?
Диагностический алгоритм (по МКБ-10)
- Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении пери¬ода, не превышающего 6 мес.
- Предшествующее нормальное развитие речи.
- Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, обнаруживаемые за два года до и через два года после инициальной потери речи.
- Слух находится в пределах нормы.
- Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
- Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не учитывать аномалии ЭЭГ и эпилептические судороги.
- Не обнаруживают общее расстройство развития.
Дифференциальная диагностика
- Дифференциация от специфического расстройства рецептивной речи основана на констатации периода нормального речевого развития до манифестации заболевания, обнаружении пароксизмальных аномалий ЭЭГ, относящихся к одной или обеим височным долям, появляющихся за два года до инициальной потери речи.
- Поскольку большинство детей попадает под наблюдение психиатров в связи с гипердинамическим синдромом, после окончания припадков возникает необходимость в дифференциальной диагностике с гиперкинетическими расстройствами, основанной на анамнестических данных (особенности начала заболевания, динамики, исходов), а также данных клинического и инструментального исследования пациентов (выраженность расстройств рецептивной речи у детей с синдромом Ландау-Клеффнера, наличие пароксизмальных аномалий ЭЭГ).
[7], [8], [9], [10], [11]
Лечение
В начале заболевания возможен положительный эффект от приёма глюкокортикоидов. В течение всего заболевания рекомендуют приём антиконвульсантов. Препараты первого выбора — карбамазепины, второго — ламотриджин. На протяжении всего заболевания рекомендуют проводить речевую терапию и семейную психотерапию.
Какой прогноз имеет синдром Ландау-Клеффнера?
Возможность восстановления речи зависит от возраста манифестации, времени начала противоэпилептической терапии и логопедических занятий. У 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект рецептивной речи.
Важно знать!
Несовершенный остеогенез (osteogenesisimperfecta, болезнь Лобштейна-Вролика; Q78.0) — наследственное заболевание, проявляющееся повышенной ломкостью костей, чаще вызванное мутациями в генах коллагена I типа, обусловленное нарушением функций остеобластов, что приводит к нарушению эндостального и периостального окостенения. Читать далее…
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку «Отправить отчет» для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.
Источник
